Cirhóza pečene

Príznaky

Cirhóza pečene - ochorenie charakterizované degeneráciou pečeňového parenchýmového tkaniva do vláknitého spojivového tkaniva. Súčasne sa na tupú bolesť v pravom hornom kvadrante, žltačka, zvýšeného tlaku v portálnej žile sa charakteristika krvácania portálnej hypertenzie (pažeráka, hemoroidy), ascites a tak ďalej. Toto ochorenie je chronická. V diagnostike cirhózou pečene hrať rozhodujúcu úlohu ultrazvukové dát CT a MRI pečene, indikátory biochemických vzoriek, biopsia pečene. Liečba cirhózy pečene poskytuje prísne odmietnutie alkoholu, stravu, použitie hepatoprotektorov; v ťažkých prípadoch - transplantácia pečene darcu.

Cirhóza pečene

Cirhóza je charakterizovaná objavením uzlín spojivového tkaniva v tkanivách pečene, proliferáciou spojivového tkaniva, tvorbou "falošných" lalokov. Cirhóza vyznačujú veľkostí sú vytvorené na uzly CKD (viac uzlíka až 3 mm v priemere) a SKD (uzly väčšie ako 3 mm v priemere). Zmeny v štruktúre tela, na rozdiel od hepatitídy, sú nezvratné, teda cirhóza sa týka nevyliečiteľných ochorení.

Medzi príčiny vývoja cirhózy pečene vedie zneužívanie alkoholu (od 35,5% do 40,9% pacientov). Na druhom mieste je vírusová hepatitída C. U mužov sa cirhóza vyvíja častejšie ako u žien, čo je spojené s veľkou prevalenciou zneužívania alkoholu u mužov.

Etiológia a patogenéza

Vo väčšine prípadov, príčina cirhózy je zneužívanie alkoholu a vírusová hepatitída B a C. Pravidelné alkohol v dávkach 80-160 ml etanolu vedie k vývoju alkoholickým poškodením pečene, čo pokračuje s výskytom cirhózy. Medzi ľuďmi, ktorí zneužívajú alkohol na 5-10 rokov, cirhóza trpí 35%.

Chronická hepatitída tiež často vedie k fibrotickej degenerácii pečeňového tkaniva. Prvým bodom frekvencie diagnostiky je vírusová hepatitída B a C (hepatitída C je náchylná na deštruktívnejší priebeh a postupuje k cirhóze častejšie). Taktiež cirhóza môže byť dôsledkom chronickej autoimunitnej hepatitídy, sklerotizujúcej cholangitídy, primárnej cholestatickej hepatitídy, zúženia žlčovodov, stagnácie žlče.

Cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku porúch cirkulácie žlče, sa nazýva biliárna. Sú rozdelené na primárne a sekundárne. Vo väčšine prípadov sú najčastejšie príčiny cirhózy chronické vírusy hepatitídy B a C a zneužívanie alkoholu. Príčinou cirhózy pečene môže byť výmenná patológia alebo nedostatok enzýmov: cystická fibróza, galaktozémia, glykogenóza, hemochromatóza.

Rizikové faktory pre degeneráciu tkaniva pečene patria: hepatolentikulárna degenerácia (Wilsonova choroba), recepcia hepatotoxické lieky (metotrexát, izoniazid, amiodarón, metyl-DOPA), chronického srdcového zlyhania, Bud-Chiari syndróm, chirurgický zákrok na črevá, ako aj parazitné lézie čriev a pečene. V 20-30% prípadov u žien príčiny cirhózy pečene nemožno zistiť, ako je cirhóza tzv kryptogenní.

Hlavným patogénne faktorom rozvoja cirhózy pečene je chronická porucha trofiku hepatocytov a ich zničenie. Výsledkom je postupná tvorba uzliny - miesta spojivového tkaniva. Vytvorené uzly komprimovať plavidiel v lalôčikov a obehové zlyhanie postupuje. Keď tento pohyb krvi v portálnej žile sa spomaľuje, krvné cievy a prepad pererastyagivayutsya. Krv začne hľadať riešenie a predovšetkým sa pohybuje cez cievach kolaterálneho obehu, obchádza pečeň. Nádoby, ktoré prevezmú väčšinu prietoku krvi pečeňou - žily pažeráka a žalúdka, hemoroidy, prednej brušnej steny - značne pretečeniu dochádza kŕčové ich prebierkovom steny, ktorý vyvoláva krvácanie.

Symptómy cirhózy pečene

Závažnosť klinických príznakov závisí od príčin cirhózy, progresívnej aktivity a stupňa poškodenia pečene.

Asymptomatická pozorovaná u 20% pacientov, často toto ochorenie vyskytuje najprv s minimálnymi príznakmi (nadúvanie, znížený výkon), môže neskôr pripojiť periodickej tupú bolesť v pravom hornom kvadrante, vyvolaná alkoholom alebo zhoršenie stravy a nereagujú na prijímacích spazmolytiká, skorý pocit sýtosti (pocit plnosti žalúdka) a svrbivá koža. Niekedy dochádza k miernemu zvýšeniu telesnej teploty, krvácania z nosa.

S ďalšou progresiou sa zistí žltačka, príznaky portálnej hypertenzie, varikózne krvácanie z pažeráka a hemoroidných žíl, ascit (zvýšenie množstva tekutiny v brušnej dutine).

Typické symptómy u pacientov s cirhózou pečene "dolné stehná" (špecifické zhrubnutie článkov prstov), ​​"presýpacie hodiny" (charakteristické zmeny nechtov), ​​palmárno erytém (sčervenanie dlane), teleangiektázie ( "žilky", výstupku tenkých podkožných ciev na tvár a telo).

Muži môžu mať nárast v mliečnych žľazách (gynekomastia) a semenníky sa znižujú. Spravidla progresívna cirhóza vedie k poklesu telesnej hmotnosti, dystrofie.

Komplikácie cirhózy pečene

Jednou z život ohrozujúcich komplikácií cirhózy pečene je pečeňová nedostatočnosť. Akútne zlyhanie pečene je koncový stav vyžadujúci okamžité opatrenia na nápravu, chronické zlyhanie pečene vedie k vážnym poruchám nervového systému v dôsledku nadmerného obsahu amoniaku v krvi a mozgu otrávi. Ak je neliečená, zlyhanie pečene prúdi do pečeňového kómy (úmrtnosť pacientov v pečeňovej kóme 80-100%).

Prakticky v prevažnej väčšine prípadov je progresívna cirhóza komplikovaná ascitom a portálnou hypertenziou. Ascites sú zbierka tekutiny v brušnej dutine, ktorá sa prejavuje ako nárast brucha, určený fyzickým vyšetrením, perkusie. Často sprevádzané opuchom nôh. Jeho pôvod je spojený s porušením proteínovej homeostázy.

Portálna hypertenzia - stagnácia krvi v portálnom žilovom systéme, charakterizovaná zvýšeným odtokom venózneho odtoku. V dôsledku toho sa vytvárajú kŕčové žily pažeráka, žalúdka, konečníka, pretrhnutie ich steny a krvácanie. Vizuálne portálová hypertenzia je podmienená príznakom "hlava medúzy" - zväčšené žily okolo pupku, rozbiehajúce sa v rôznych smeroch.

Okrem vyššie uvedeného, ​​môže byť cirhóza pečene komplikuje navyše infekcie, výskyt rakoviny (hepatocelulárny karcinóm), v pečeni, a tiež je tu pravdepodobnosť rozvoja zlyhania obličiek.

Diagnóza cirhózy pečene

Diagnózu vykonáva gastroenterológ alebo hepatológ na základe kombinácie údajov o anamnéze a fyzikálnych vyšetreniach, laboratórnych štúdiách, funkčných testoch a inštrumentálnych diagnostických metódach.

Všeobecná analýza krvi anémia, leykotsitopeniya, trombocytopénia (zvyčajne hovorí o vývoji hypersplenismem) sa môžu vyskytnúť u cirhózy pečene, údaje ukazujú pokles indexu koagulácie protrombínu. Biochemické krvný test ukazuje zvýšenie pečeňových enzýmov (ALT, AST, alkalická fosfatáza), zvýšenie hladín bilirubínu (obe frakcie), draslíka a sodíka, močoviny a kreatinínu, hladiny albumínu sa spustí. Tiež testy vykonávané na detekciu protilátok proti vírusu hepatitídy B a stanovenie obsahu alfa-fetoproteínu.

K inštrumentálnych metód diagnostiky, pomáha dopĺňať klinický obraz cirhózy zahŕňajú ultrazvuk brucha (vedomie zmeny vo veľkosti a tvaru v pečeni, jeho zvukové priepustnosti, tiež viditeľné známky portálnej hypertenzie, zmeny sleziny). Počítačová tomografia brušnej dutiny umožňuje ešte podrobnejšiu vizualizáciu pečene, krvných ciev, žlčovodov. Ak je to potrebné, MRI pečene a dopplerometria krvných ciev pečene.

Pre konečnú diagnózu a výber taktiky liečby je potrebná pečeňová biopsia (umožňuje zhodnotiť povahu morfologických zmien a urobiť predpoklad o príčinách vzniku cirhózy). Ako pomocná metóda na identifikáciu príčin tejto choroby sa používajú metódy na identifikáciu nedostatkov enzýmov, skúmanie parametrov metabolizmu železa, aktivita proteínov - markerov metabolických porúch.

Liečba cirhózy pečene

Liečba pacientov s cirhózou pečene musí vykonať nasledujúce úlohy: zastaviť progresívne degeneráciu pečeňového tkaniva, na vyrovnanie existujúcich funkčných porúch, aby sa znížilo zaťaženie na žily prietoku zabezpečenie krvi, prevenciu komplikácií.

Všetkým pacientom je predpísaná špeciálna diéta a odporúčaná strava. Pri cirhóze vo fáze kompenzácie je potrebné jesť plne, pozorovať rovnováhu bielkovín, tukov a sacharidov, vziať potrebné vitamíny a stopové prvky. Pacienti s cirhózou pečene by mali kategoricky odmietnuť používanie alkoholu.

Ak existuje vysoké riziko encefalopatie, zlyhanie pečene, pacienti sa prenesú do stravy s nízkym obsahom bielkovín. Pri ascite a edému sa odporúča pacientom, aby neužívali soľ. Odporúčania pre režim: pravidelné jedlá, 3-5 krát denne, cvičenie, vyhýbanie sa hypodynamii (chôdza, plávanie, cvičebná terapia). Pacienti trpiaci cirhózou pečene sú v mnohých liekoch kontraindikované. Je tiež žiaduce obmedziť používanie liečivých rastlín a potravinových doplnkov.

farmakoterapia je cirhóza pečene korekciu príznakov spojených s metabolickými poruchami, pečeňové aplikácie (ademetionin, ornitínu, kyseliny ursodeoxycholovej). Používajú sa aj lieky, ktoré podporujú vylučovanie amoniaku a normalizáciu črevnej flóry (laktulózy), enterosetiká.

Okrem priamej liečby cirhózy, medikamentózna terapia podávaná v boji proti patológiu, ktorá spôsobila degeneráciu tkaniva pečene: antivírusového interferónu, hormonálnu terapiu autoimunitných stavov, atď..

Pri ťažkom ascite sa vykonáva paraketéza a vyčerpanie nadbytočnej tekutiny z brušnej dutiny. Na vytvorenie alternatívneho prietoku krvi sa vykoná posuny vedľajších plavidiel. Ale hlavnou chirurgickou metódou na liečbu cirhózy je transplantácia darcovskej pečene. Transplantácia je indikovaná u pacientov s ťažkým priebehom, rýchlym progresiou, vysokým stupňom degenerácie pečeňového tkaniva, zlyhaním pečene.

Profylaxia a prognóza cirhózy pečene

Prevencia cirhózy pečene spočíva v obmedzení príjmu alkoholu, včasnej a adekvátnej liečbe vírusovej hepatitídy a iných ochorení, ktoré podporujú rozvoj cirhózy. Odporúča tiež zdravú vyváženú stravu a aktívny životný štýl.

Cirhóza je nevyliečiteľná choroba, ale ak sú identifikované skoré štádiá, etiologický faktor je úspešne odstránený a odporúčania týkajúce sa stravovania a životného štýlu sú dodržané, prognóza prežitia je relatívne priaznivá. Alkoholická cirhóza s pokračovaním zneužívania alkoholu je náchylná na rýchlu dekompenzáciu a rozvoj nebezpečných komplikácií.

Pacienti s pokročilým ascitom majú prognózu prežitia v rozmedzí 3-5 rokov. Ak dôjde k krvácaniu z kŕčových žíl vedľajšieho krvného obehu, úmrtnosť v prvej epizóde je približne 30-50%. Vývoj hepatálnej kómy vedie k smrteľnému výsledku vo veľkej väčšine prípadov (80-100%).

Aktivita s cirhózou pečene

Niektorí autori upozorňujú variantné syndrómy prietok cirhózu u pacientov s autoimunitné hepatitídy sú pozorované príznaky primárnej biliárnej cirhózy a primárneho sklerotizujúca cholangitída 5 a 7%, v danom poradí. Naopak 19% pacientov s primárnou biliárnou cirhózu a 54% pacientov s primárnou sklerozující cholangitída môžu registrovať prejavy autoimunitné hepatitídy.

  • Ochorenia žlčových ciest.

    Žlčových striktúry, sklerotizujúca cholangitída, primárne cholestatická hepatitída, poruchy prietoku žlče kvôli cystická fibróza môže spôsobiť vývoj primárneho a sekundárneho biliárnej cirhózy. Biliárna cirhóza sa vyskytuje v 5-10% všetkých prípadov cirhózy pečene.

  • Metabolické choroby.
    • Hemochromatóza.

    Hemochromatóza je autozomálna recesívna dedičná porucha charakterizovaná porušením metabolizmu železa v tele. Výsledkom je, že sa železo akumuluje v orgánoch a tkanivách, jeho obsah v sére sa zvyšuje. Pri hemochromatóze dochádza k difúznemu ukladaniu železa v hepatocytoch pečene.

    Patogenéza Wilson-Konovalovovej choroby (hepatolentikulárna degenerácia) je porušením metabolizmu medi a akumuláciou tohto mikroelementu v pečeni a iných vnútorných orgánoch. Obvykle sa veľká časť medi po absorpcii v čreve vylučuje žlčou a močom. Pri Wilson-Konovalovovej chorobe sa meď akumuluje v centrálnom nervovom systéme a pečeni. Objavuje sa cirhóza pečene, zvyčajne makronodulárna. Choroba sa vyskytuje s frekvenciou 1: 200 000 obyvateľov, je zdedená autozomálnym recesívnym typom.

    Alfa-1-antitrypsín - nízku molekulovú hmotnosťou inhibítor proteázy, ktorý inhibuje aktivitu proteolytických znzimov (trypsín, chymotrypsín, plazmín, trombín, elastázy, hyaluronidázy, proteázy leukocytov, makrofágy, mikroorganizmov). V 0,03- pozorovaný pokles aktivity alfa-1 antitrypsínu 0,015% novorodencov. deficit alfa-1-antitrypsínu vedie k zvýšenej akumulácii proteolytických enzýmov a následné poškodenie tkaniva, predovšetkým pľúc a pečene.

    V novorodeneckom období majú pacienti rozšírenie pečene, vývoj žltačky, zmenu farby stolice a stmavnutie moču v dôsledku cholestázy. V priebehu laboratórnych štúdií sa zistila konjugácia s hyperbilirubinémiou. V budúcnosti sa môže vyvinúť cirhóza.

    Glykogenézy - skupina dedičných ochorení, ktoré sa vyznačujú nedostatkom enzýmov, ktoré sa podieľajú na metabolizme glykogénu. V tomto prípade dochádza k porušeniu štruktúry glykogénu, jeho nedostatočnej alebo nadmernej akumulácii v rôznych orgánoch a tkanivách, vrátane pečene. Vzhľadom na povahu enzymatickej nedostatočnosti sa izoluje 12 typov glykogenóz. Cirhóza vedie k typom glykogénov I, III a IV.

    Galaktozémia je dedičné ochorenie charakterizované porušením metabolizmu uhľohydrátov v dôsledku absencie enzýmu galaktózo-1-fosfát-uridyltransferázy. V tomto prípade sa galaktóza hromadí v krvi. U pacientov dochádza k oneskoreniu fyzického a duševného vývoja, žltačky, hepatomegálie. Je zdedený autozomálnym recesívnym typom.

    Cystická fibróza - dedičné systémové ochorenie žliaz s vonkajšou sekréciou, ako slizu (sekrečnú žľazy dýchacích ciest, čreva, pankreasu), a serózna (sliny, pot, slzné). V súvislosti s inhibíciu transportu chloridu sodného a zmeny Yonov rovnováhy v epitelových bunkách dýchacích ciest, pečene a žlčových ciest, zažívacieho traktu a pankreasu, u pacientov s cystickou fibrózou, kongestívne obštrukčné výrazné zmeny v príslušných orgánov. Zvyšuje viskozitu žlče, ktorá vyplňuje žlčové cesty. Ak je aktívny, tento proces môže byť obštrukčná cirhóza pečene skomplikovaný pažerákových varixov a splenomegália.

    Cirhóza pečene môže byť spôsobená príjmom takých liekov, ako sú: metotrexát, alfa-metyldopa, amiodarón, halotan, izoniazid. Tieto lieky môžu viesť k fulminantnému zlyhaniu pečene.

    Okrem toho cholestatické poruchy môžu byť spôsobené chlórpromazínom, erytromycínom, estrogénmi.

    Cirhóza pečene sa môže vyskytnúť u pacientov s chronickým zlyhávaním pravej komory (napr. V prítomnosti trikuspidálnej chlopne a konstrikčnej perikarditídy).

    Cirhóza sa vyvíja v dôsledku progresívneho zúženia alebo uzatvorenia žilových žíl.

    Cirhóza pečene je spôsobená posunovými operáciami na čreve (superpozícia anastomózy tenkého čreva bypass) s vypnutím významnej časti tenkého čreva.

  • Ďalšie dôvody:
    • Sarkoidóza.
    • Vrodená hemoragická telangiektázia (Rundu-Oslerova choroba).
    • Parazitárne a infekčné ochorenia (echinokokóza, schistozómia, brucelóza, opisthorchiáza, toxoplazmóza).
  • Cirhóza nejasnej etiológie (kryptogénna).

    Incidencia cirhózy v pečeni neznámej etiológie (idiopatická, kryptogénna cirhóza) môže byť 20-30%. Pozorované hlavne u žien.

    Vo väčšine prípadov je kryptogénna cirhóza dôsledkom nealkoholického tuku v pečeni, ku ktorému dochádza pri obezite, cukrovke, hypertriglyceridémii.

    Približne 30% populácie USA má nealkoholické tukové ochorenie pečene; u 2-3% ľudí - nealkoholická steatohepatitída, v ktorej sa okrem nahromadenia tuku v hepatocytoch vyskytujú príznaky zápalu a fibrózy pečene. Nealkoholická steatohepatitída vedie k cirhóze pečene v 10% prípadov.

    • Patofyziológia cirhózy pečene

      Účinok škodlivého faktora indukuje v pečeni procesy hepatocelulárnej hyperplázie (vznik uzlín regenerácie parenchýmu) a angiogenézy.

      Regulátory rastu sú cytokíny, rastové faktory pečeňového tkaniva (epiteliálny rastový faktor, rastový faktor hepatocytov, transformujúci rastový faktor alfa, faktor nekrózy nádorov), inzulín, glukagón.

      V priebehu angiogenézy sa vytvárajú nové cievy, ktoré obklopujú regeneračné miesta a poskytujú spojenie medzi hepatálnou artériou, portálnou žilou a žalúziami pečene a tým obnovujú intrahepatálnu cirkuláciu. V dôsledku spojovacích ciev sa vykonáva venózny odtok relatívne malých objemov krvi pod vysokým tlakom. Kvôli týmto porušeniam intrahepatálny prietok krvi v pečeni je menej krvi ako normálne, takže tlak v systémoch portálnej žily.

      Cirhóza môže viesť k porušovaniu intrapulmonálních skratov a pomeru ventilácie-perfúzie, čo spôsobuje hypoxii. Postupné zníženie hmotnosti pečeňového tkaniva prispieva k výskytu hepatálnej insuficiencie a ascitu. Počas cirhózy môže byť komplikovaná vývoja hepatocelulárneho karcinómu spôsobené hepatitídou B alebo C, hemochromatóza, alkoholickým poškodením pečene, nedostatok alfa-1-antitrypsínu, ukladanie glykogénu.

    • Histopatológia v cirhóze pečene

      Pri cirhóza pečene v telesnej tkanive sú detekované súčasne a regenerácia uzly parenchýmu, a ložiská fibrózy. Nie je charakteristika cirhózou pečene: nie celkom vytvorené v pečeni regeneračné uzly, uzly bez známok fibrózy (nodulárna regeneratívnu hyperplázia), kongenitálna fibróza pečene (neobnoviteľných uzly).

      Cirhóza môže byť mikronodulárna a makronodulárna.

      Mikronodulárna cirhóza je charakterizovaná výskytom uzlín malých rozmerov (do priemeru 3 mm) a tenkých prameňov spojivového tkaniva v pečeni. Pečeňové tkanivo obsahujúce uzliny stráca lobulárnu štruktúru. Terminálne hepatálne venule a komponenty portálovej triády (vetvy portálnej žily, pečeňovej tepny a žlčovodov) sú deformované.

      Macronodulárna cirhóza je charakterizovaná objavením sa väčších uzlín (s priemerom väčším ako 3 - 5 mm). Tkanivo pečene stráca svoju architektúru. Tieto uzly sú obklopené prameňmi spojivového tkaniva rôznej hrúbky.

      Zmiešaná cirhóza (nekompletná septálna cirhóza) je charakterizovaná kombináciou príznakov mikro- a makronodulárnej cirhózy.

      Klinika a komplikácie

      U pacientov s cirhózou pečene je možné zaznamenať rôzne symptómy, ktoré závisia od etiológie, štádia ochorenia a od aktivity tohto procesu. Približne 20% pacientov má latentnú cirhózu alebo pod maskou inej gastroenterologickej choroby. V 20% prípadov sa pri pitve zistí cirhóza pečene.

      U pacientov s cirhózou pečene pozorované nosné krvácanie, slabosť, únava, znížená výkonnosť a chuť do jedla, nadúvanie, nestabilné stoličky, tupú bolesť v pravej polovici brucha, skoré sýtosti pri jedle s pocitom plnosti, svrbenie, horúčka.

      V mnohých prípadoch sa dlho pacienti s cirhózou pečene cítia uspokojiví, ale majú meteorizmus a únavu.

      Každý rok sa vo svete zaznamenané dvetisíc. Úmrtia v dôsledku úderu blesku (fulminantná zlyhanie pečene), na ktoré vedú vírusové a autoimunitné hepatitída, Wilsonovej choroby, lieky (napr. Acetaminofén), príjem alkoholu toxínov (napr bledo Potápky). V 30% prípadov nie je možné stanoviť etiológiu fulminantného zlyhania pečene. Úmrtnosť z fulminantného zlyhania pečene je napriek prebiehajúcej transplantácii pečene 50-80%.

      • Posúdenie závažnosti cirhózy pečene

      Klinické hodnotenie štádia a závažnosti cirhózy pečene je založené na kritériách závažnosti portálnej hypertenzie a hepatálnej insuficiencie.

      Bolo vyvinuté skóre klinických príznakov, ktoré umožňujú stanoviť závažnosť cirhózy - stupnice Child-Rugh. Podľa tohto rozsahu rôzne hladiny bilirubínu v sére, albumínu a protrombínového času, rovnako ako existujúce hepatickej encefalopatie a ascites prepožičiavajú špecifické číselné hodnoty. Výsledky tohto hodnotenia priamo korelujú s mierou prežitia pacientov a prognózou po transplantácii pečene.

      Klinický priebeh krajne gone cirhóza môže byť komplikuje rad vážnych stavov, ktoré nie sú závislé na etiológiu poškodenia pečene. Patria medzi ne: portálnej hypertenzie a jej následky (kŕčové žily pažeráka a žalúdka, splenomegália, ascites, pečeňová encefalopatia, spontánna bakteriálna peritonitída, syndróm pečene obličky), koagulopatia, a hepatocelulárny karcinóm.

      diagnostika

      Cirhóza pečene môže byť podozrenie na v prípade, že ochorenie sa prejavuje symptómami portálnej hypertenzie (splenomegália, hypersplenismem, krvácanie z pažerákových varixov). V mnohých prípadoch sa pacienti s cirhózou dlhodobo cítia uspokojiví, aj keď majú meteorizmus a únavu.

      • Ciele diagnostiky
        • Odhaliť cirhózu pečene.
        • Vytvorte etiologický faktor.
        • Posúďte závažnosť ochorenia.
      • Diagnostické metódy

        Diagnóza je založená na výsledkoch klinického hodnotenia, laboratórnych vyšetrení (biochemická analýza krvi), metód vyšetrenia inštrumentom (ultrazvuk a počítačová tomografia pečene). Pre presnú diagnózu je potrebná biopsia pečene.

        • História anamnézy

        Podozrenie cirhóza môže dôjsť v prípade, že pacient je dlhodobé zneužívanie alkoholu, história jeho vírusové alebo autoimunitná hepatitída, lieky (amiodarón, metotrexát), metabolické ochorenia (hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit alfa-1-antitrypsín, glykogenóze typu IV, galaktosémia), žlčových ciest (žlčových striktúry, sklerotizujúca cholangitída, primárne cholestatická hepatitída, poruchy prietoku žlče kvôli cystickej fibrózy).

      • Fyzikálne vyšetrenie

        U pacientov s cirhózou pečene sú pozorované príznaky asténického, bolestivého, hemoragického, dyspeptického a cholestatického syndrómu.

        Môžete zistiť hepatálne príznaky, žltačku, hepatosplenomegáliu, porušenie reprodukčného systému.

        Zvyčajne ide o úbytok hmotnosti, a to ako z dôvodu zníženia tukových tkanív, tak aj v dôsledku svalovej atrofie.

        V neskorších štádiách ochorenia sa vyvinuli: syndróm edémuózneho ascitu, portálna hypertenzia, hepatická encefalopatia.

        Pacienti sú pozorovaní: zvýšená únava, znížená účinnosť.

        Bolestivý syndróm môže byť spojený s pečeňovou patológiou, ale častejšie - s rozšírením pečene, dyskinézou žlčových ciest. Bolesť (tupý, nereagujú na prijímacie spazmolytiká) alebo ťažoby v žalúdku, prevažne v pravej hypochondria, je skorý a pretrvávajúce symptómy cirhózy pečene rôznych etiológiou.

      • "Malé" pečeňové príznaky.

        Fyzikálne vyšetrenie pacienta s cirhózou pečene pozorovalo: žlť kože, skléry a viditeľných slizníc, palmárno erytém, množstvo malých threadlike podkožných ciev na tvári (telangiectasias), "žilky", svrbenie, Dupuytrenová kontraktúra; deformácia koncových článkov prstov typu "paličky" nechty - na typu "time windows"; trofické poruchy.

        sú pozorované u pacientov: strata chuti do jedla, nadúvanie, nestabilné stoličky, tupá bolesť v pravej polovici brucha, skoré sýtosti pri jedle s pocitom plnosti, nadúvanie. Zvyčajne ide o úbytok hmotnosti, a to ako z dôvodu zníženia tukových tkanív, tak aj v dôsledku svalovej atrofie.

        Hemoragický syndróm u pacientov s cirhózou pečene sa môže prejaviť petechiálnymi krvácaním v sliznici ústnej dutiny, krvácaním z nosa.

        Žltačka u pacientov s cirhózou jasnej farby so špinavým šedým odliatkom. Najčastejšie sa vyskytuje v primárnej biliárnej cirhóze. Vo väčšine prípadov sa žltačka kombinuje s cholestázou. V zriedkavých prípadoch (s masívnou nekrózou parenchýmu) môže chýbať žltačka.

        Najvýznamnejším morfologickým znakom cirhózy pečene je celková nodulárna regeneračná fibroplastická reštrukturalizácia pečeňového parenchýmu. V klinickom zobrazení táto zmena odráža zhutnenie pečene s deformáciou jeho povrchu. Keď je palpácia určená nerovnomerným, hrboľatým spodným okrajom pečene. Pečeň je hustá a bolestivá na dotyk.

        Spočiatku sa obe laloky pečene zvyšujú o nie viac ako 3 - 10 cm, potom - hlavne ľavú časť s normálnymi alebo zmenšenými veľkosťami pravice, v poslednom štádiu sa obidva laloky znižujú.

        Stagnácia portálnej krvi v počiatočnom štádiu sa klinicky prejavuje miernou splenomegáliou. Tým, splenomegália pripojí porušenie jeho funkcií a rozvíjať syndróm hypersplenismem prejavuje deštrukciou krviniek s rozvojom pancytopénia (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

        U 33-46% pacientov s cirhózou pečene sa zistili kamene v žlčníku. Frekvencia ich detekcie sa zvyšuje s trvaním a závažnosťou ochorenia.

      • Poruchy reprodukčného systému.

        V neskorších štádiách cirhózy pečene sa pozoruje gynekomastia a testikulárna atrofia u mužov, vlasov ženského typu.

        U pacientov sa zistí opuch a opuchy holení. V neskorších štádiách cirhózy pečene sa ascity u 50-85% pacientov, u 25% pacientov je prvým symptómom ochorenia.

        Syndróm portálnej hypertenzie je nárast tlaku v bazéne portálnej žily. Prejavuje sa prítomnosťou kŕčových žíl s rozšírenými kosťami, žalúdočnou kardiou, konečníkom, subkutánnymi žilami prednej brušnej steny ("medúza"), ascites.

        Kŕčové žily s rozšírenými kosťami, žalúdočné a konečníkové kardia sa vyskytujú u 90% pacientov s cirhózou pečene. V 30% prípadov sú komplikované krvácaním. Úmrtnosť po prvej epizóde krvácania je 30-50%. U 70% pacientov, ktorí zaznamenali jednu epizódu krvácania z kŕčových žíl v pažeráku, dochádza opakovane k krvácaniu.

        Medzi všetky príčiny gastrointestinálneho krvácania sú kŕčové žily v pažeráku a žalúdku 5 až 10%. Riziko tejto komplikácie je najvyššie u pacientov s portálnou hypertenziou vyvolanou trombózou žliaz sleziny. Vo väčšine prípadov dochádza k krvácaniu z pažeráka. Môžu byť masívne. Pacienti majú melénnu a hematómu.

        Hepatálna encefalopatia je komplex často reverzibilného v počiatočnom a nezvratnom stave v konečnom štádiu duševných a neuromuskulárnych porúch spôsobených ťažkou hepatálnou insuficienciou. Tento syndróm sa najčastejšie vyskytuje s chronickou hepatálnou insuficienciou, charakteristickou pre neskoré štádiá cirhózy pečene, ako aj pre akútnu hepatálnu insuficienciu. Encefalopatia je výsledkom toxických účinkov metabolizmu dusíkatých zlúčenín na centrálny nervový systém u zdravých ľudí inaktivovaných pečeňou.

        U pacientov s cirhózou sa pozoruje pokles počtu krvných doštičiek. Vývoj anémie alebo inej cytopénie sa pozoruje v neskorších štádiách ochorenia. Ak hypersplenizmus vyvíja pancytopéniu (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

        U pacientov s hemochromatózou charakterizované kombináciou vysokého obsahu hemoglobínu s nízkou koncentráciou hemoglobínu v erytrocytov.

        U pacientov s cirhózou sa pozoruje pokles protrombínového indexu (pomer štandardného protrombínového času k protrombínovému času u skúmaného pacienta, vyjadrený a percentuálny podiel). Referenčné hodnoty: 78 - 142%.

        Protrombínový čas (sek) odráža koagulačný čas plazmy po pridaní zmesi tromboplastínu a vápnika. Normálne je to 15-20 sekúnd.

        V pečeni je cirhóza nastaviť parametre charakterizujúce definície funkcie obličiek (proteín, leukocyty, erytrocyty, kreatinín, kyselina močová). To je dôležité, pretože 57% pacientov s cirhózou a ascitom odhalila zlyhanie obličiek (endogénne klírens kreatinínu menej ako 32 ml / min pri normálnych hodnotách sérového kreatinínu).

        V biochemickej analýzy krvi pacientov s cirhózou pečene nasledujúcimi parametrami by mali byť určené: alanínaminotransferázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AST), alkalickej fosfatázy (ALP), gama-glutamyl (GGT), bilirubín, albumín, draslíka, sodíka, kreatinínu.

        Pri kompenzovanej cirhóze môže byť obsah pečeňových enzýmov normálny. Významné zvýšenie ALT, ASAT, GGTP pozorované pri alkoholovej hepatitíde s výsledkom cirhózy a prudké zvýšenie AF pri primárnej biliárnej cirhóze. Okrem toho u pacientov s cirhózou sa celkový bilirubín zvyšuje, obsah albumínu klesá. Aktivita aminotransferáz v terminálnom štádiu cirhózy pečene vždy klesá (neexistujú žiadne funkčné hepatocyty a žiadne enzýmy).

        Bolo vyvinuté skóre klinických príznakov, ktoré umožňujú stanoviť závažnosť cirhózy - stupnice Child-Rugh. Podľa tejto stupnice sa uvádzajú určité hodnoty sérového bilirubínu, albumínu a protrombínového času, ako aj existujúcej hepatálnej encefalopatie a ascitu. Výsledky tohto hodnotenia sú veľmi korelované s mierou prežitia pacientov a výsledkami transplantácie pečene. Určenie závažnosti cirhózy pečene: index Child-Rugh.

        Nárast "pečeňové" ukazovateľov, ako je bilirubín, albumín a index protrombínového zahrnuté do kritérií na Child -Pugh stupnice použitej na posúdenie miery kompenzácie cirhóza a prípravy krátkodobé prognózy jej progresie pozorovanej u cirhózy pečene triedy B a C. početnosťou prekročenie noriem GMT je známy pre cirhózu všetkých troch tried.

        Ukazovatele nepriaznivej prognózy: bilirubín nad 300 μmol / l; albumín pod 20 g / l; protrombínový index menej ako 60%.

      • Stanovenie protilátok proti vírusom chronickej hepatitídy.

        Mali by sa vyšetriť protilátky proti vírusom, ktoré spôsobujú chronickú hepatitídu, aj keď cirhóza pečene je priamo závislá od chronickej intoxikácie alkoholom.

        • Diagnóza vírusovej hepatitídy B (HBV).

        Hlavným markerom je HbsAg, HBV DNA. Prítomnosť HBeAg indikuje aktivitu vírusovej replikácie. Zmiznutie HBeAg a výskyt protilátok proti nemu (anti-HBe) charakterizuje ukončenie replikácie HBV a je považovaný za stav čiastočnej sérokonverzie. Existuje priame spojenie medzi aktivitou chronickej vírusovej hepatitídy B a prítomnosťou vírusovej replikácie a naopak.

      • Diagnóza vírusovej hepatitídy C (HCV).

        Hlavným markerom sú protilátky proti HCV (anti-HCV). Prítomnosť súčasnej infekcie je potvrdená detekciou HCV RNA. Anti-HCV sa nachádza vo fáze obnovy a prestáva byť stanovená 1-4 roky po akútnej vírusovej hepatitíde. Zvýšenie týchto ukazovateľov naznačuje chronickú hepatitídu.

    • Stanovenie koncentrácie IgA, IgM, IgG v krvnom sére.

      Zvýšené koncentrácie sérového IgA, IgM, IgG, je často vidieť s alkoholickým poškodením pečene, primárna biliárna cirhóza, a autoimunitné ochorenie, ale nie sú vždy pravidelná zmena v liečbe, a preto sú výsledky týchto štúdií v mnohých prípadoch je ťažké odhadnúť.

      Stanovenie AFP je vhodný pre skríning hepatocelulárneho karcinómu u vysoko rizikových skupín, a to najmä v kontexte stále rastúci aktivitu enzýmov, ako je napríklad alkalická fosfatáza, GGT, AST a glutamátu.

      Normálne hodnoty AFP v sére zdravého človeka (u mužov a netehotných žien) nepresahujú 15 ng / ml.

      Zvýšené hladiny AFP sa zistili pri hepatitíde, ale v tomto prípade jeho obsah zriedka prekračuje 500 ng / ml a je dočasný.

      Zvýšený obsah AFP sa vyskytuje v hepatocelulárnych karcinómoch a teratokarcinómoch žĺtkového vaku, vaječníkov alebo semenníkov. Pri rakovine pečene sa hladina AFP zvyšuje ≥ 400 ng / ml. V tomto prípade hladina AFP v krvnom sére (viac ako 1000 ng / ml) koreluje s veľkosťou rastúceho nádoru a účinnosťou terapie. Zníženie koncentrácie AFP v krvi po odstránení nádoru alebo liečbe na normálnu hodnotu slúži ako priaznivý príznak. Opakované zvýšenie hladiny alebo jej nedostatočné zníženie môže indikovať recidívu ochorenia alebo prítomnosť metastáz.

      • Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny.

      Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny umožňuje vizualizáciu žlčovodov, pečene, sleziny, pankreasu, obličiek; pomáha v diferenciálnej diagnostike cystických a objemových lézií v pečeni, je citlivejšia pri diagnostikovaní ascitu (odhaľuje dokonca 200 ml tekutiny) ako pri fyzikálnom vyšetrení. Použitie Doppler vyhodnotiť rýchlosť krvného toku do pečene, sleziny a portálnej žily a použité pre diagnózu pečeňové portálu alebo sleziny trombózy (Budd-Chiariho syndróm).

      Pri použití rádionuklidov skenovaní koloidná síra, značené technéciom (99mTc), ktorý je zachytený bunkami Kupfferovými. Zmeny pečeňových štruktúry ako metastáz alebo abscesov identifikované ako oblasti so zníženou odchytu - "studené" ohnísk. Pri použití tejto metódy je možné diagnostikovať rozptýlených hepatocelulárny ochorenia (hepatitída, steatóza alebo cirhóza), hemangiómy, karcinómy, abscesy, rýchlosť a pečeňové biliárnej sekréciu, diagnostiku a nekalkulezny calcular cholecystitída.

      Táto metóda umožňuje vizualizovať kontúry a štruktúru vnútorných orgánov v sériových snímkach.

      články

      Cirhóza pečene

      Hlavné prejavy spontánnej bakteriálnej peritonitídy sú:

        • akútny nástup horúčky, zimnica, bolesť brucha;
        • svalové napätie prednej brušnej steny;
        • zhoršenie intestinálneho peristaltického šumu;
        • zníženie krvného tlaku;
        • zhoršenie príznakov hepatálnej encefalopatie, v závažných prípadoch - rozvoj hepatálnej kómy;
        • leukocytóza v periférnej krvi s posunom doľava;
        • peritoneálna tekutina je zakalená, bohatá na bunkové zložky (viac ako 300 buniek na mm3, prevažujú medzi bunkami neutrofilné leukocyty); slabý proteín (menej ako 20 g / l); vo väčšine prípadov sa z tekutiny uvoľňuje infekčné činidlo;
        • úmrtnosť je 80-90%.

      Mesenchymálny zápalový syndróm (syndróm zápalu imunity)

      Mezenchymálny zápalový syndróm (MVS) je vyjadrením procesov senzibilizácie buniek imunokompetentného systému a aktivácie RES. AIM určuje aktivitu patologického procesu.

      Hlavné prejavy AIM:

        • zvýšená telesná teplota;
        • zväčšená slezina;
        • leukocytóza;
        • zrýchlenie ESR;
        • eozinofília;
        • zvýšenie tymolového stanovenia;
        • zníženie skúšobnej vzorky
        • hyper alfa 2 a gama globulínémia;
        • oksiprolinuriya;
        • zvýšené hladiny serotonínu v krvných doštičkách;
        • objavenie C-reaktívneho proteínu;
        • možné imunologické prejavy: výskyt protilátok na pečeňové tkanivo, bunky LE atď.

      Priebeh cirhózy pečene je chronický, progresívny, s exacerbáciami a remisíami a je určený aktivitou patologického procesu v pečeni, závažnosťou syndrómov zlyhania pečeňových buniek a portálnou hypertenziou. V období aktívnej cirhózy pečene sa zhoršuje závažnosť zlyhania pečene a portálna hypertenzia.

      Významným ukazovateľom cirhóza pečene činnosti je vysoká intenzita mezenchýmových-zápalové, to svedčí o pokračujúcej progresie patologického procesu. Pre aktívnej fázy cirhózy, vyznačujúci sa tým, horúčkou, hypergammaglobulinemia hypoalbuminémia, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, obsah všetkých Ig tried, vysoké krvné hladiny alanín a asparágovej aminotransferázy, senzibilizácie T lymfocytov špecifickú lipoproteínov pečene, podieľajúcich sa na podpore progresie autoimunitných mechanizmov procesu (C. N. Sorinson). SD Podymova v závislosti od závažnosti laboratórnych parametrov prideľuje stredne ťažkou až ťažkou cirhóza aktivite (viď. Tabuľka).

      Cirhóza pečene

      Cirhóza pečene - chronické difúzna lézia charakterizované narušením normálnej lobulárna architektonického pečeňové fibrózy a vedie k tvorbe štruktúrne abnormálnych regeneračných uzlov, čo spôsobuje rozvoj funkčnej nedostatočnosťou pečene a portálnej hypertenzie. Cirhóza pečene je jednou z hlavných príčin mortality, ktorú zaberá

      4. miesto v štruktúre úmrtnosti mužov nad 40 rokov v USA. V posledných rokoch došlo k nárastu úmrtnosti a úmrtnosti na cirhózu na Ukrajine.

      Etiológia cirhózy pečene

      Pri vývoji cirhózy pečene hrá najdôležitejšiu úlohu vírusová hepatitída B, C, D, G. Možnosť rozvoja cirhózy ďalších infekčných ochorení (syfilis, tuberkulóza, malária, atď.), A parazitárne invázie zakázané. Predpokladá sa, že iba schistosomiáza môžu podporiť rozvoj cirhózy. Druhým najčastejším etiologickým faktorom je alkohol. Z dôvodov cirhózy patrí tiež rôzne exogénne hepatotoxiny: priemyselné jedy, lieky, mykotoxíny, atď Existujú prípady cirhózy po metotrexát, CC14 intoxikácie.. Dôležitou príčinou cirhózy je autoimunitná hepatitída. Cirhóza môže vyvinúť na pozadí žilovej kongescie dôsledku dlhodobého ťažkého pravostranného srdcového zlyhania (konstriktívnej perikarditídou alebo trikuspidálnej chlopne) alebo prekážka prúdenie krvi v pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm), rovnako ako ich jemné následky (venookllyuzionnaya choroba). Pri vývoji cirhózy nainštalovaný etiologický úlohu geneticky podmienených porúch metabolizmu železa (hemochromatózy) a medi (hepatolentikulárna degenerácia), deficite α1-antitrypsínu, porúch metabolizmu uhľohydrátov (galaktosémia glycogenoses). Súčasne, niektorí pacienti s cirhózou (vyše 26%) aj pri starostlivom skúmaní nemožno určiť príčinu ochorenia (kryptogenní cirhóza).

      Patogenéza cirhózy pečene

      Patogenéza cirhózy pečene To úzko súvisí s jej etiológie, ktorý ukladá zvláštne označenie na charaktere morfologických zmien v pečeni. Etiologické faktory (alkohol, vírusové infekcie, metabolické vady, a ďalšie.) Príčina nekróza hepatocytov. Určité hodnoty tak majú autoimunitnú reakciu na pečeňové lipoproteínu. Pri masívnej, submassive nekróza a nekróza šírenie plátky stredu k portálu trakt (most porto-centrálnej nekróza) v dôsledku pôsobenia tlaku, dochádza intrahepatálna kolaps segmenty - stratu priestoru, ktorý bol predtým obsadené parenchýmu. V tomto prípade je obnovenie hepatálneho tkaniva nemožné. V dôsledku zbiehajúcich sa portál plochy a centrálnej žily, začne proliferáciu spojivového tkaniva. Prežívajúce hepatocyty alebo fragmenty pečeňových lalokov a tvarové regenerovaný regeneruje uzlov, ktoré spoločne so zvyškami parenchýmu konzervované forme psevdodolki. Psevdodolki predstavujú oblasti parenchým zbavený normálne radiálnej orientácie trabeculae do centrálnej žily. V stredu psevdodolek na rozdiel od normálnej lobules neukazujú centrálnej žily, a na okraji neukazujú plochy portálu.

      Ohniská regenerované parenchýmu a previsnutých spojivového šnúry stláčanie ciev, najmä tenkostenné pečeňové žily, poruchy mikrocirkulácie, dôjde k žilovej cievnej vyhladenie. Zvýšený intrahepatický tlak (2-5 krát vyšší ako normálne) spomalil rýchlosť portálneho krvného prietoku o 30-70% znížil objem krvného obehu v pečeni. Súčasne vlákna spojivového tkaniva, ktoré postupne rastú do hĺbky parenchýmu, spájajú portálové úseky s centrálnou zónou laloka. V dôsledku toho je hepatická lalok fragmentovaná, portálne cievy sú spojené s vetvami žilovej žily a vytvárajú arteriovenózne anastomózy (shunty). Pre tieto anastomoses krvi z vrátnice, je poslal priamo do pečeňovej žily, vynechanie pečeňového parenchýmu, čo výrazne porušuje okysličenie a výživu pečeňových buniek a nevyhnutne vedie k vzniku novej nekrózy. To znamená, že progresie cirhózy pečene je podľa typu reťazovej reakcie: nekrózy-regenerácia - prešmykovaniu vaskulárnej ischémie-parenchýmu - nekrózy.

      V súčasnosti neexistuje žiadna klinická klasifikácia cirhózy pečene. Klasifikácia navrhnuté panamerická kongres Gastroenterology V Havana (1956), podľa ktorého rozlišovať postnekrotické, portál a biliárna cirhóza, bol nedokonalý. V tomto ohľade je Medzinárodná konferencia o štandardizáciu nomenklatúry a klasifikácie ochorenie pečene v Acapulcu (1974) sa rozhodlo zaradiť cirhózu etiological základe a na základe morfologických zmien. Tak cirhóza rozdelená do mikronodulární (s priemerom do 3 mm jednotiek), makronodulyarny (uzly s priemerom 3 mm) a premieša. Vzhľadom na to, že v praxi klnicheskoy v čase diagnózy a počiatočnej liečby má brať do úvahy nielen etiológii, patogenéze, morfologické vlastnosti, ale aj fázu procesu, sa činnosť a prítomnosť komplikácií, klasifikácia musí odrážať všetky tieto ukazovatele: 1. O etiológii: - vírusové, - alkohol - toxické, - spojené s dedičných metabolických porúch, - spojené s léziami žlčových ciest (NY primárnej a sekundárnej biliárnej cirhózy), - kryptogenní cirhóza. 2. Podľa stupňa aktivity procesu: - subakútna (cirhóza hepatitídy), - rýchlo progresívna (aktívna), - pomalá progresia (aktívna), - pomalá, - latentná. 3. Fáza ochorenia v závislosti na stupni funkčných porúch (podľa kritérií Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminémia, zníženie indexu protrombín, hyperbilirubinémia, pečeňová encefalopatia, ascites) - kompenzované, B - subkompenzované, C - dekompenzované. 4. Na morfologickom obrázku: - mikronodulárny, - makronodulárny, - zmiešaný. 5. Komplikácie: - pažeráka žalúdočné krvácanie, -pechenochnaya zlyhania (encefalopatia O, I, II, III, krok, kóma) - ascites, spontánna bakteriálna peritonitída, - portál žilová trombóza - hepatorenální syndróm - hepatocelulárny karcinóm.

      Tým Morfologické charakteristiky cirhóza činnosti pečene je prijatý na závažnosti degeneratívnych a regeneračných zmien v parenchýme, prevalencia bunkových infiltrátov v stromálnych, rozmazané hranice medzi uzlom a inter-uzlom regeneráciu spojivového tkaniva. Kompenzovaná (počiatočnej) fáze cirhózy je charakterizovaný prešmykovaniu začínajúcich ohniskovou pečene architektonická psevdolobulyarnymi štruktúr a single-kultivovať uzly pre subcompensated - hlboké prešmykovaniu architektonického pečene regeneruje prítomnosť viacnásobného uzla obklopený zrelé spojivového tkaniva. Pri kroku dekompenzované cirhózy typicky významného poklesu objemu parenchýmu so stratou lobulárna štruktúry a vyjadrené prevalencia fibrózy. Klinika všetkých foriem cirhózy má niekoľko spoločných znakov. Vo väčšine prípadov choroba začína postupne. Pacienti zvyčajne si sťažujú na slabosť, únava, zníženie alebo strata schopnosti pracovať, časté dyspeptické symptómy: nedostatok alebo strata chuti do jedla, nevoľnosť, niekedy vracanie, nadúvanie, ťažkosť alebo plnosti, a to najmä po jedle, v podbrušku a v pravom hornom kvadrante, možno pozorovať nie ostrú bolesť, nadúvanie, slabá tolerancia tukových jedál a alkoholu, hnačka. Poruchy spánku, podráždenosť sú charakteristické najmä pre alkoholickú cirhózu. Pacienti majú obavy zo svrbenia kože, bolesti kĺbov, horúčky. Objavili sa krvácanie z nosa, hemoroidy zriedka, zhoršené videnie v noci ( "šeroslepota" - denné slepota). Medzi ďalšie typické príznaky cirhózy môže poznamenať vzhľad hormonálne poruchy: impotencia, gynekomastia u mužov, menštruačné poruchy, strata libida u žien, rovnako ako strata hmotnosti tela, kým kachexia v terminálnom štádiu. Koža pacientov - sivasto špinavý farby, možno pozorovať subikterichnost alebo ťažkou žltačka, a to najmä v vírusového alebo biliárnej cirhózy. Na koži môže dôjsť k poškriabaniu, v ťažkých prípadoch - krvácaniu. Niekedy sa objaví na telangiektázie kože (pavúk rozšírenie ciev - "žilky", prvýkrát popísaná Botkina). Často je preťaženie a palmy, niekedy žltačka ( "pečeň palma"), a ďalšie zriedka - zmena klincov vo forme hodinových skiel, vyjadrená mierne zhrubnutie distálnych článkov prstov ( "spodné stehná"). Jedným z najčastejších objektívnych príznakov je hepatomegália. Vo väčšine prípadov má pečeň kompaktnú konzistenciu, špicatú hranu, je malá alebo bezbolestná. U niektorých pacientov môže byť nodulárny povrch palpovaný (najmä pri makronodulárnom poškodení pečene). V terminálnom štádiu ochorenia možno pozorovať zníženie veľkosti pečene. Slezina sa zvyšuje u viac ako polovice pacientov. V ďalekých fázach sa cirhóza pečene môže prejaviť ako ascit a periférny edém. Vzhľad je zvyčajne predchádza nadúvaniu brušnej dutiny spojené s nadúvaním ktorý sa vyvíjal v dôsledku zhoršenia sacej plynu v črevách v obehu portálu porušenia. V priebehu progresie všetkých etiologických typov cirhózy sa pozoruje nasledujúca dynamika uvedených symptómov. Kompenzovaný štádium cirhózy pečene (skupina A v skupine Childe-Pugh) je klinicky charakterizovaná prejavom asthenovegetatívnych a dyspeptických porúch, sťažností na bolesť v správnom hypochondriu. Pečeň je zväčšená, má nerovný povrch, je bolestivá pri palpácii. Môže dôjsť k zvýšeniu aktivity aminotransferáz, k zmenám indexov proteín-sedimentárnych vzoriek a proteínových frakcií krvi. Pri skenovaní sa zistí hepatomegália a mierne zvýšená akumulácia rádionuklidu v slezine. Najspoľahlivejším diagnostickým kritériom je však punkcia biopsie pečene alebo laparoskopia s cielenou biopsii a následné histologické vyšetrenie vzorky biopsie.

      Štádium subkompenzácie (Childe-Pugh skupina B) sprevádzaná rýchlym, klinicky výrazným progresiou ochorenia. V popredí sú prejavy funkčných porúch pečene: žltačka, mierne exprimované hemoragické prejavy, gynekomastia, prechodný ascit. U väčšiny pacientov sa zvyšuje nielen pečeň, ale aj slezina, ktorá dosahuje značnú veľkosť. Keď sa zistí biochemický krvný test, významný pokles hladiny albumínov a prudký nárast obsahu globulínových frakcií, dosiahnu sa vysoké hodnoty pomocou tymolového testu, úroveň protrombínu a cholesterolu sa zníži. Niektorí pacienti majú prejavy hypersplenizmu (anémia, leukopénia, trombocytopénia). Anémia je často hypochrómna, má mikrocyklický charakter, je spojená so zvýšenou hemolýzou erytrocytov v slezine, nedostatok železa. V súvislosti s narušením výmeny kyseliny listovej a vitamínu B12, ako aj potlačovaním erytropoetickej aktivity kostnej drene je možný vývoj mikrocytickej hyperchrómnej anémie. Zvýšená hemolýza erytrocytov vysvetľuje vysokú frekvenciu tvorby pigmentových žlčových kameňov s cirhózou pečene (30%). Vznik trombocytopénie u týchto pacientov je spojený so zvýšeným ukladaním krvných doštičiek do sleziny.

      Dekompenzovaný stupeň cirhózy (skupina C podľa Childe-Pughovej) vyznačuje výrazným parenchymálnych a (alebo) vaskulárne dekompenzácia. Parenchýmu dekompenzácia klinicky prejavuje vo forme hemoragickej syndrómu s purpura a ekchymózy, vývoj žltačka, pečeňové encefalopatia a kóme. V laboratórnej štúdii ukazujú pokles hladiny albumínu, koagulačných faktorov, syntetizovaný v pečeni a cholesterolesterázy. Prejavom cievne dekompenzácia je závažnou komplikáciou portálnej hypertenzie: výrazný splenomegália s komplexnou obraz o hypersplenismem (leukopénia, trombocytopénia, anémia), s krvácaním, krvácanie z varixov pažeráka a žalúdka, vzniku stabilnej ascitu a periférneho edému v spojení s expanziou podkožný žilovej kolpateraley predná brušná stena, pupočná kýla.

      Na základe analýzy veľkého klinického materiálu AI Khazanov (1995) poskytuje nasledujúcu charakteristiku aktivity patologického procesu pri cirhóze:

      Subakútna cirhóza (cirhóza hepatitídy) je počiatočná fáza vývoja cirhózy pečene na pozadí akútnej hepatitídy.

      Rýchlo progresívna (aktívna) cirhóza. Existujú jasné klinické, biochemické a morfologické známky vysokej aktivity patologického procesu v pečeni. Portálna hypertenzia a zhoršený funkčný stav pečene sa rýchlo rozvíjajú.

      Pomaly progresívna (aktívna) cirhóza. Klinické príznaky aktivity nie sú jasne vyjadrené. Veľmi dôležitá je zreteľné zhutňovanie a vylúhovanie dolného okraja pečene, nárast sleziny. U všetkých pacientov sa zaznamenala zmena biochemických parametrov funkčného stavu pečene a zaznamenali sa morfologické známky aktivity. Portálna hypertenzia, funkčná nedostatočnosť pečene sa pomaly vyvíja, relatívne často s dlhodobým pozorovaním vývoja hepatocelulárneho karcinómu.

      Pomalá (indolentná) cirhóza. Klinické príznaky aktivity u väčšiny pacientov chýbajú, biochemické sú pozorované iba v období exacerbácie patologického procesu. Morfologické známky aktivity sú vyjadrené mierne. Portálna hypertenzia sa vyvinie veľmi pomaly, funkčné zlyhanie pečene bez opakovaného poškodenia spravidla nevzniká. Z komplikácií cirhózy je možné pozorovať primárnu rakovinu pečene.

      Latentná cirhóza pečene. Pacienti nemajú klinické, biochemické a morfologické známky aktivity. Portálová hypertenzia a hepatálna insuficiencia sa spravidla nevyvíjajú. Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení vzoriek pečeňovej biopsie.

      Diferenciácia rôznych prevedení etiologické cirhózy založená na zložitých klinických a epidemiologických dát a výsledky laboratórnych a inštrumentálnych štúdií odrážajúce prejavy cytolytickej, mezenchymálnych-zápalové, cholestatického syndrómy, syndrómy a hepatocelulárny nedostatočnosť a portálnej hypertenzie.

      Etiológia vírusu choroby je potvrdená identifikáciou špecifických markerov. Tak, vírus indukovanej cirhóza pečene, hepatitídy B (HBV) indikuje prítomnosť v krvi u pacientov s DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM a IgG, detekciu pečeňových biopsiou farbenie orseinom markery vírusového pôvodu. Stanovuje vyšší výskyt cirhózy pečene spôsobené chronickú hepatitídy C (HCV), najmä genotyp I a. Potvrdenie diagnózy je indikáciou HCV RNA a protilátok proti HCV v sére. Cirhóza vírusovej etiológie charakterizované predĺženým samozrejme rôzne rýchlosti progresie, opakované exacerbácie, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo pod vplyvom provokujúcich faktorov. Pre cirhózy spojené s HCV, vyznačujúci sa tým, dlhé obdobie latencie, počas ktorej nie je Uznáva sa však, po nástupe klinických príznakov rýchlej progresiu procesu. Vysoká tsirrozogennostyu má hepatitídy D (HDV), vyznačujúci sa tým, morfologické vzhľad príznakov cirhózy pečene zaznamenané v prvých 1-2 rokov ochorenia. Klinický priebeh je charakterizovaný rýchlou progresi s vysokou letalitou. V krvnom sére, ako pacienti vykazujú HDV RNA, protilátky proti HDV triedy M a G, a tiež HBsAg. HDAg sa často stanovuje v biopsii pečene. Aktívna fáza vírusovej cirhózy sa vyznačuje tým, reakčná teploty, hypergammaglobulinemia gipoalbumine- Mia, zvýšená sedimentácia erytrocytov, zvýšenú thymol, zvyšujúce sa obsah imunoglobulínu G, M a A, T lymfocytov scitlivenie ľudských pečene lipoproteínu, zvýšené hladiny ALT a AST. Zvýšené gama-globulín na 30%, a thymol 8 IU charakteristikou pre stredne a viac-významné posuny k cirhóza pečene výraznú aktivitu. Znížené hladiny albumínu nižšia ako 30% a index protrombínu je menšia ako 50% je považovaný za zlý prognostický znak (S.N.Sorinson, 1998). Určité hodnoty Odhady tvorbu ohrozenia cirhózy pečene vírusového pôvodu môže mať dynamickú kontrolu nad obsahom alfa-feto- proteínu v sére.

      Obr. Symptómy cirhózy pečene. Palmarový erytém

      Cirhóza alkoholu je potvrdená indikáciou predĺženého užívania alkoholu, predchádzajúcej akútnej alkoholickej hepatitídy. Sú esenciálne neurologické a somatické príznaky alkoholizmu. Na cirhózou etiológie označuje kombinácia týchto morfologických charakteristík, ako mastné hepatocytoch ČKD léziu, hepatocelulárny fibrózu. V neskoršej fáze často makronodulyarny prevedenia, cirhózu a tuková degenerácia zmizne. Histologicky nájsť tsentrolobulyarnoe depozícii hyalínových Mallory, fokálna infiltráciou neutrofilných granulocytov po hepatocytov, hepatocytov guľové obezity, pericelulárních fibrózy. Kompenzovaná fáza alkoholickej cirhózy je zvyčajne charakterizovaná kurzom s nízkym príznakom. Pečeň sú zväčšené, s hladkým povrchom, hepatomegália často je prvým a jediným príznakom ochorenia. V subcompensation fáze existujú známky podvýživy, myopatia, Dupuytrenová kontraktúra, extrahepatických cievnych príznakov, príušných slinných žliaz, vypadávanie vlasov a testikulárne atrofiou. Vzhľadom k tomu, priebeh procesu odhaľuje závažné príznaky portálnej hypertenzie: kŕčové žily pažeráka a hemorrhoidal žily, ascites. Chronický alkoholizmus spôsobuje aj prítomnosť klinických príznakov a syndrómov ako alkoholického žalúdka (nevoľnosť a vracanie u bolestí ráno v nadbrušku), alkohol enteropatie (hnačka) a alkoholické neuropatia (parestézia, zníženie citlivosti, svalovej atrofie) a alkoholické myozitída (boleznennot a kostrové svalová slabosť), alkoholické kardiomyopatia, nutričné ​​nevyváženosť (červený jazyk, cheilosis), duševné poruchy. U pacientov s cirhózou pečene odhaliť anémiu, dysproteinémia, zvýšené hladiny bilirubínu, mierny nárast transamináz. Poruchy imunitného systému sú mierne vyjadrené, ale v niektorých prípadoch je zreteľný nárast obsahu imunoglobulínu A. dekompenzovaných pacientov alkoholickou cirhózou povedať vyčerpania, vývoj závažné hepatocelulárny zlyhanie sa žltačkou, hemoragické syndróm, horúčka, ascites stabilný. Často spojené komplikácií, ako je ascites, peritonitída, pečeňové kóma, krvácanie do gastrointestinálneho traktu, a ďalšie. Zvlášť rýchlo progresívnou charakteristikou priebeh cirhózy, vyvíja na pozadí autoimunitné hepatitídy. Ochorenie je častejšia u mladých žien v menopauze alebo je sprevádzaná prítomnosťou autoimunitných reakcií, hypergammaglobulinemia vysokou aktivitou cytolytickej ukazovatele syndróm polisistemny lézie, závažné nekrotické zmeny v tkanive pečene. Zvláštnou formou cirhózou spojené s dlhou lézie žlčových ciest, biliárna cirhóza. Existuje primárna a sekundárna biliárna cirhóza pečene.

      Primárna biliárna cirhóza (PBC) - chronické, progresívne riadenie ochorenie pečene s intrahepatálna cholestázou sa vyznačuje deštrukciou intrahepatických žlčovodov, portálnej zápal a fibrózu podpory rozvoja cirhózy a zlyhania pečene.

      Hoci etiológia PBC je neznáma, mechanizmus jeho vývoja spojené s autoimunitnými reakciami proti histokompatibilního antigénu (HLA) vodičových epiteliálnych buniek. U pacientov s PBC poznamenať prevalenciu genotyp HLA-DR2, DR3 a DR8. Väčšina žien je starších ako 40 rokov (pomer žien a mužov je 10: 1). Morfologické štúdie ukazujú, autoimunitné deštrukcii malých intrahepatálna žlčových ciest, spolu s cholestázou, fibrózou portálu traktu, znehodnotených pečene architektonický vzhľad regeneračných uzlov. PBC sa vyznačuje nadmernou akumuláciou medi v pečeni. Počiatočná fáza PBC je charakterizovaná výskytom príznakov cholestázy: je svrbenie kože, ktorá sa stáva trvalou, a to najmä horšie v noci. V skorých štádiách žltačky môže byť zanedbateľný alebo dokonca chýbať, pacienti sťažujú na únavu, malátnosť, bolesť pod pravým rebrom. Koža je suchá, so stopami poškriabaniu, získava sivasto hnedý pigment, ktorý je spojený s Hypovitaminóza zvýšenie veľkosti pečene. Autoimunitné povaha patologického procesu určuje v PBC systémových lézií, ktoré sa prejavuje ako dermatomyozitída, autoimunitné thyroiditis, hyperparatyreózy, artralgia, periférna neuropatia, renálna tubulárna acidóza, hyposekrece pankreasu. Spojiť s chorobou PBC patrí reumatoidná artritída, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, membranózna glomerulonefritída. V laboratórnej štúdii detekovať zvýšenú aktivitu alkalickej fosfatázy a gama glutamyl sére hyperlipidémia a hypercholesterolémia, mierne zvýšenej sérové ​​transaminázy aktivity. Konkrétne definícia antimitochondriálnych protilátok. Vzhľadom k tomu, progresie žltačka procesu sa stáva závažným, často pozorované ksantomatoznye plaky na koži - žlto-hnedé škvrny, ktoré sú umiestnené na očné viečka (ksante- Lazma), ako aj na ruky, lakte, kolená, hrudník, chrbát (xantomy) spojené s lokálnou depozície intradermálne cholesterol. Charakteristickým príznakom sú krúžky Kaiser-Fleischner. Sú to hnedé krúžky na okraji rohovky spojené s akumuláciou medi. Nájdete "žilky", "pečene dlane", zmeniť prstami as paličiek. Pečeň je vždy výrazne zväčšená, hustá, slezina je hmatateľná. Existujú príznaky portálnej hypertenzie. Charakterizovaný zmenami v kosti, ktorá sa vyskytujú v súvislosti s porušením metabolizmu vápnika - bolesti v chrbte a rebier, zvýšenú epifýzy kostí, patologické zlomeniny. Spolu s osteoporózou a osteomalácie môže rozvinúť blízky myopatiu. V neskorších štádiách PBC sa môže vyvinúť kyfóza. Keď röntgenové vyšetrenie odhalí zničenie, odvápnenie chrbtice, rebier. Typická je trvalá giperbnlirubinemiya, hypercholesterolémia, zvýšenie hladiny beta-globulínu. Aktivita alkalickej fosfatázy 10 krát vyššia, než je obvyklé, sa zvyšuje sérové ​​hladiny žlčových kyselín, ukazujú vysoké hladiny IgM v krvi a antimito- hondrialnye protilátky. Obsah T-lymfocytov-supresorov v krvi klesá.

      Sekundárna biliárna cirhóza pečene (VBC) vzniká v dôsledku obštrukcie žlčových ciest. Takto izolované blok 3 úrovne: 1) lobární - z porta hepatis k veľkému dvanástnikové papily (vrodená atrézia a hypoplázia ciest, žlčové kamene, nádory, striktúr spoločný žlčovod, primárna sklerotizujúca cholangitída); 2) lobulárna - v pečeni, ale je lobules (atrézia alebo aplázia interlobulárnych potrubia, intrahepatálna cholangitída); 3) kanálik (vrodený defekt syntézy žlčových kyselín, lekárske cholestázy, BI Shulutko, 1993). Mechanizmus vývoja VBTS pripísať skutočnosti, že značné zvýšenie tlaku v potrubí a toxické účinky nadmerné bilirubínu prispieva k závažným a rozšírené nekrózy hepatocytov, nasleduje masívne sklerotické fibrózou. Súčasne CVC nie je charakterizovaná vlastnou progresiou a odstránenie obštrukcie môže dokonca prispieť k opačnému vývoju procesu. Klinicky VSC prejavuje sa v podobe pruritu, žltačky, bolesti v správnom hypochondriu. V súvislosti s narušením odtoku žlče, výkaly Acholie a steatorea sa zhoršuje absorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K). Zvýšená pečeň a slezina. Na rozdiel od PBC, zvyčajne nedochádza k zvýšeniu sérových hladín IgM. Na pozadí VBC sa často vyskytujú hepatické abscesy a pyleflebitída. Dôležitým príznakom VBC je neúplná obturácia. Pri úplnej obturacnej cirhóze nemá čas rozvinúť sa, pretože pacient zomrie v dôsledku akútnej hepatálnej insuficiencie.

      Dekompenzované stupeň, bez ohľadu na formu cirhózy sa vyznačuje progresie symptómov funkčné nedostatočnosti hepatocytov výsledku pečeňovej kóma, ako aj vzniku závažnej portálnej hypertenzie s ascitom a krvácanie z varixov pažeráka a žalúdka. V závislosti od závažnosti poškodenia pečene sa izoluje malé zlyhanie pečene (gepatodepressiyu) pri ktorom pozorovaných metabolických porúch pečene nie sprevádzané encefalopatia, a väčšina pečene nedostatosnost (gepatargiyu), pri ktorej sa hlboké zmeny v metabolizme v pečeni v kombinácii s ďalšími patologickými posuny viesť k vývoj hepatickej encefalopatie.

      Hepatálna encefalopatia je komplex potenciálne reverzibilných duševných a neuromuskulárnych porúch v dôsledku ťažkej hepatálnej insuficiencie. Pečeňové encefalopatia u pacientov s cirhózou pečene môže vzniknúť v dôsledku vplyvu umožnenie faktorov, medzi ktoré patria: gastrointestinálne krvácanie, infekcie, vrátane bakteriálnej peritonitída; príjem sedatív a trankvilizérov; konzumácia alkoholu; nadmerné používanie živočíšnych bielkovín; chirurgické zákroky na iné ochorenia; paracentéza s odstránením veľkého množstva ascitickej tekutiny; stratifikácia sekundárnej infekcie.

      V patogenéze hepatickej encefalopatie a kómy U niektorých pacientov s prevažujúcim faktorom portokaválnou posun krvi s relatívne lepšou prognózou a chronické recidivujúce, ostatné - faktor ťažkou poruchou parenchýmu ochorenia so zlou prognózou, hoci cirhóza zaisťuje pre obe strany. Pečeňové encefalopatie je výsledkom endogénnej neurotoxíny, ktoré sa zvyčajne inaktivované v pečeni, aminokyselinové nevyváženosti, a zmení funkciu neurotransmitery a ich receptory. Medzi endogénnymi látkami, ktoré sú toxické pre mozog, je vedúce miesto čpavok. V poruchou rýchlosti encefalopatie metabolizmus amoniak a ďalšie toxíny v pečeni je výrazne znížená. Navyše amoniak vstupuje do generálneho krvného obehu cez anastomózy port-kaval, obchádzajúce pečeň. Neskôr amoniak v neionizovanej forme (1-3% z celkového krvného amoniaku) ľahko penetruje bariéru krv-mozog, vyvíja toxický účinok na centrálny nervový systém.