Autoimunitná hepatitída

Diéty

Hepatitída (zápal) pečene autoimunitnej etiológie bola prvýkrát popísaná v roku 1951 v skupine mladých žien. Jeho hlavným rozlišovacím znakom bola vysoká hladina gamaglobulínov a dobrá reakcia na liečbu adrenokortikotropným hormónom.

Moderné názory na autoimunitnú hepatitídu sa výrazne rozšírili vďaka odhaleniu tajomstva imunológie. Avšak pôvodná príčina ochorenia, ktorá vedie k tvorbe protilátok v sére, zostáva nejasná.

Ochorenie je charakterizované chronickým priebehom s exacerbáciami a významným rizikom prechodu na cirhózu pečene. Liečba nie je ešte možná, ale kombinácia cytostatik a steroidných hormónov môže predĺžiť život pacientov.

převládání

Autoimunitná hepatitída sa týka zriedkavých chorôb. V európskych krajinách je na 100 000 obyvateľov 16-18 prípadov. Podľa údajov z roku 2015 dosahuje v niektorých krajinách 25 žien trikrát častejšie než muži (niektorí autori veria, že 8 krát). Nedávno bol zdokumentovaný rast ochorenia u mužov i žien.

Štatistiky odhalili dve miery detekcie "vrcholu":

  • medzi mladými ľuďmi 20-30 rokov;
  • bližšie ku starobe vo veku 50-70 rokov.

Štúdie ukazujú, že autoimunitná hepatitída predstavuje v Európe a Severnej Amerike jednu pätinu všetkých chronických hepatitídy a v Japonsku stúpa na 85%. Možno je to kvôli vyššej úrovni diagnostiky.

Ako sa mení pečeňové tkanivo?

Histologická analýza určuje prítomnosť zápalových a nekróznych oblastí v žilách okolo žíl (periportálna). Obrázok hepatitídy je vyjadrený mŕtvou nekrózou pečeňového parenchýmu, veľkou akumuláciou plazmatických buniek v infiltrátoch. Lymfocyty môžu tvoriť folikuly v portálových cestách a okolité bunky pečene sa menia na žľazové štruktúry.

Lymfocytová infiltrácia sa nachádza v strede lalokov. Zápal sa rozširuje na žlčovody a cholangioly portálneho traktu, hoci septálne a interlobulárne pohyby nemenia. V hepatocytoch, tuku a hydropickej dystrofii sa nachádzajú bunky naplnené tukovými inklúziami a vakuoly s tekutinou.

Aké poruchy imunitnej odpovede spôsobujú hepatitídu?

Vyšetrovanie imunológov ukázalo, že konečným výsledkom imunitných rekonštrukcií je prudký pokles imunoregulačných procesov na úrovni tkanivových lymfocytov. V dôsledku toho sa v krvi objavujú antinukleárne protilátky proti bunkám hladkého svalstva, lipoproteínom. Často sa vyskytujú porušenia, podobné systémovým zmenám v červenom lupus erythematosus (fenomén LE). Preto sa choroba nazýva tiež "lupoidná hepatitída".

Veľa ľudských antigénov sa podieľa na reakcii s protilátkami. Sú označené imunologickými abecedami a digitálnymi skratkami. Názvy môžu znamenať niečo len pre špecialistov:

Predpokladá sa, že spúšťacou príčinou autoimunitného procesu môžu byť ďalšie faktory vírusy:

  • hepatitída A, B, C;
  • Epstein-Barrovej;
  • herpes (HHV-6 a HSV-1).

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

V polovici prípadov sa prvé symptómy autoimunitnej choroby objavujú vo veku 12 až 30 rokov. Druhý "vrchol" sa objavuje u žien po vzniku menopauzy menopauzy. Časť 1/3 sa vyznačuje akútnym priebehom a neschopnosťou odlíšiť sa od iných akútnych foriem hepatitídy počas prvých 3 mesiacov. V 2/3 prípadoch má choroba postupný vývoj.

  • rastúce ťažkosti v hypochondriu napravo;
  • slabosť a únava;
  • u 30% mladých žien sa menštruácia zastaví;
  • prípadné žltatie kože a skléry;
  • rozšírenie pečene a sleziny.

Charakteristické znaky pečene kombinácii poškodenia s poruchami imunity vyjadrený nasledujúce: kožné vyrážky, svrbenie, ulcerózna kolitída bolesťou a zhoršená stolice progresívne tyreoiditida (zápal štítnej žľazy), žalúdočné vredy.

Patognomické symptómy hepatitídy alergickej povahy chýbajú, preto je potrebné počas diagnostiky vylúčiť:

  • vírusová hepatitída;
  • Wilson-Konovalovova choroba;
  • iné alkoholické a nealkoholické poškodenie pečene (hepatitída liekov, hemochromatóza, tuková dystrofia);
  • patológia pečeňového tkaniva, v ktorej prebieha autoimunitný mechanizmus (primárna cirhóza žlčových ciest, sklerotizujúca cholangitída).

Nástup autoimunitnej hepatitídy u detí sprevádza najagresívnejší klinický priebeh a skorá cirhóza. Už v štádiu diagnostiky v polovici prípadov sa u detí vyvinula cirhóza pečene.

Akými analýzami sú pravdepodobné patológie posudzované?

V analýze krvnej prehliadky:

  • Hypergamaglobulinémia so znížením podielu albumínov;
  • zvýšenie aktivity transferázy je 5-8 krát;
  • pozitívny sérologický test na LE bunky;
  • tkanivá a antinukleárne protilátky proti tkanivám štítnej žľazy, žalúdočnej sliznici, obličiek, hladkých svalov.

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od sérologických reakcií sa detegujú autoprotilátky, rozlišujú sa tri typy ochorení. Ukázalo sa, že sa v kurze líšia, prognóza reakcie na terapeutické opatrenia a výber optimálnej liečby autoimunitnej hepatitídy.

Typ I - bol nazvaný "anti-ANA pozitívny, anti-SMA." V 80% pacientov má antinukleárne protilátky (ANA) alebo antigladkomyshechnye (SMA), viac ako polovica prípadov dávajú pozitívnu reakciu na anti-neutrofilov cytoplazmatických protilátok p-typu (Ranca). Striking každý vek. Najčastejšie - 12-20 rokov a ženy v menopauze.

U 45% pacientov sa ochorenie na 3 roky bez lekárskej intervencie skončí s cirhózou. Včasná liečba poskytuje dobrú odpoveď na terapiu kortikosteroidmi. U 20% pacientov sa udržiava dlhodobá remisia aj po zrušení imunosupplementačnej liečby.

Typ II - líši prítomnosť protilátok na bunkové mikrozómy hepatocytov a obličiek, sa nazýva "anti-LKM-1 pozitívny". Nachádzajú sa u 15% pacientov, častejšie v detstve. Môže sa kombinovať v kombinácii so špecifickým hepatálnym antigénom. Adrift je agresívnejší.

Cirhóza počas trojročného pozorovania sa rozvíja 2 krát častejšie ako v prvom type. Viac odolné voči liekom. Zrušenie drog je sprevádzané novým zhoršením procesu.

Typ III - anti-SLA pozitívny na hepatálne rozpustný antigén a hepato-pankreatický "anti-LP". Klinické príznaky sú podobné vírusovej hepatitíde, pečeňovej biliárnej cirhóze, sklerotizujúcej cholangitíde. Spôsobuje krížové sérologické reakcie.

Prečo sa vyskytujú krížové reakcie?

Rozdiel v typoch naznačuje, že by sa mal použiť pri diagnostike autoimunitnej hepatitídy. To je vážne narušené krížovými reakciami. Sú typické pre rôzne syndrómy, ktoré zahŕňajú imunitné mechanizmy. Podstatou reakcií je zmena stabilného spojenia určitých antigénov a autoprotilátok, vznik nových reakcií na ďalšie podnety.

Vysvetlil špeciálnu genetickú predispozíciu a vznik nezávislého ochorenia, hoci nepreskúmaný. Pri autoimunitnej hepatitíde krížové reakcie predstavujú vážne ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike s:

  • vírusová hepatitída;
  • hepatálna biliárna cirhóza;
  • sklerotizujúca cholangitída;
  • kryptogénna hepatitída.

V praxi sú známe prípady prechodu hepatitídy na sklerotizujúcu cholangitídu po niekoľkých rokoch. Prierezový syndróm s biliárnou hepatitídou je typickejší u dospelých pacientov a s cholangitídou pre deti.

Ako sa hodnotí vzťah s chronickou hepatitídou C?

Je známe, že priebeh chronickej vírusovej hepatitídy C je poznačený výraznými auto-alergickými znakmi. Z tohto dôvodu niektorí vedci trvajú na svojej totožnosti s autoimunitnou hepatitídou. Okrem toho venujte pozornosť vzťahu vírusovej hepatitídy C s rôznymi extrahepatálnymi imunitnými príznakmi (u 23% pacientov). Mechanizmy tohto združenia sú stále nevysvetliteľné.

Ale zistili sme, že hrá rolu proliferačnej odpovede (zvýšenie počtu) lymfocytov, uvoľňovanie cytokínov, tvorbe autoprotilátok a ukladanie v orgánoch antigénu + protilátky. boli identifikované určitej frekvencii v závislosti na génovej štruktúre autoimunity vírusu.

Kvôli svojim vlastnostiam hepatitída C často sprevádza množstvo rôznych chorôb. Patria medzi ne:

  • herpetická dermatitída;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • červený systémový lupus erythematosus;
  • ulceratívna nešpecifická kolitída;
  • nodálny erytém;
  • vitiligo;
  • žihľavka;
  • glomerulonefritis;
  • fibrotizujúca alveolitída;
  • zápal ďasien;
  • lokálna myozitída;
  • hemolytická anémia;
  • trombocytopenická idiopatická purpura;
  • plochý lichen;
  • perniciózna anémia;
  • reumatoidná artritída a iné.

diagnostika

Metodologické odporúčania prijaté medzinárodnou skupinou expertov stanovujú kritériá pre pravdepodobnosť diagnostikovania autoimunitnej hepatitídy. Význam markerov protilátok v sére pacienta je dôležitý:

  • antinukleárne (ANA);
  • na mikrozómy obličiek a pečene (anti-LKM);
  • na hladké svalové bunky (SMA);
  • hepaticky rozpustný (SLA);
  • pečeňovo-pankreatická (LP);
  • asialo-glykoproteín na receptory (pečeňový lektín);
  • na plazmatickú membránu hepatocytov (LM).

Je potrebné vylúčiť vzťah pacienta s použitím hepatotoxických liekov, transfúzia krvi, alkoholu. Zoznam obsahuje aj spojenie s infekčnou hepatitídou (pomocou sérových markerov aktivity).

Úroveň typu imunoglobulínu G (IgG) a y-globulín by nemala prekročiť bežné menšie ako 1,5 násobok, sa nachádza v krvi zvýšená transamináz (kyselina asparágová a alanín) a alkalickej fosfatázy.

Odporúčania berú do úvahy, že od 38 do 95% pacientov s biliárnou cirhózou a cholangitídou poskytujú identické reakcie s markermi. Navrhuje sa kombinovať ich s diagnózou "krížového syndrómu". V tomto prípade je klinický obraz choroby zmiešaný (10% prípadov).

Pri biliárnej cirhóze sú ukazovatele krížového syndrómu dva z nasledujúcich faktorov:

  • IgG prekračuje normu dvakrát;
  • Alanín aminotransamináza sa zvyšuje 5 alebo viac krát;
  • protilátky proti hladkému svalovému tkanivu boli detegované v titre (riedení) viac ako 1:40;
  • v biopsii pečene sa určuje stupňovaná periportálna nekróza.

Použitie metódy nepriamej imunofluorescencie môže technicky poskytnúť falošne pozitívnu odpoveď na protilátky. Reakcia na skle (in vitro) nie je schopná plne zodpovedať zmenám v tele. To sa musí brať do úvahy v štúdiách.

Pre syndróm adhezívnej cholangitídy sú charakteristické:

  • príznaky cholestázy (zadržiavanie žlče) s fibrotizáciou rúrkových stien;
  • často dochádza k sprievodnému zápalu čreva;
  • cholangiografia - štúdia priechodnosti žlčovodov sa uskutočňuje pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou, transdermálne a priečne, retrográdne, zúžené štruktúry v kruhovom tvare v žlčových kanáloch.

Diagnostické kritériá pre prierezový syndróm s cholangitídou sú:

  • rast transamináz a alkalickej fosfatázy;
  • u polovice pacientov je hladina alkalickej fosfatázy normálna;
  • zvýšenie koncentrácie imunoglobulínov typu G;
  • detekcia sérových protilátok SMA, ANA, pANCA;
  • typické potvrdenie cholangiografiou, histologické vyšetrenie;
  • s Crohnovou chorobou alebo ulceratívnou kolitídou.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Cieľom terapie je predchádzať progresii autoimunitného procesu v pečeni, normalizácia indexov všetkých metabolických druhov, obsah imunoglobulínov, pacientovi v akomkoľvek veku ponúkame zníženie zaťaženia pečene stravou a životným štýlom. Fyzická práca by mala byť obmedzená, chorá osoba by mala mať dovolené často odpočívať.

Prísne zakázaný príjem:

  • alkohol;
  • čokoláda a sladkosti;
  • tučné odrody mäsa a rýb;
  • všetky výrobky obsahujúce tuky živočíšneho pôvodu;
  • údené a ostré výrobky;
  • strukoviny;
  • šťaveľa;
  • špenát.
  • chudé mäso a ryby;
  • obilniny;
  • polievky, mliečne výrobky a zelenina;
  • šaláty s rastlinným olejom;
  • jogurt, tvaroh;
  • ovocie.

Metóda praženia je vylúčená, všetky jedlá sú varené vo varenej forme alebo v pare. Pri exacerbácii sa odporúča zorganizovať šesť jedál denne, v období remisie je dostatok rutiny.

Problémy s farmakoterapiou

Komplexný patogenetický mechanizmus ochorenia nás núti, aby sme zohľadnili možný vplyv samotných liekov. Preto medzinárodní experti vyvinuli klinické odporúčania, v ktorých boli určené indikácie na liečbu.

Na začiatok liečby by mal mať pacient dostatok klinických príznakov a laboratórnych príznakov patológie:

  • Alanín-transamináza je vyššia ako normálne;
  • aspartikum - 5 krát vyššia ako normálna hodnota;
  • gama globulíny v sére sa zvyšujú dvakrát;
  • charakteristické zmeny biopsií pečeňového tkaniva.

Relatívne indikácie sú: absencia príznakov alebo slabá expresia, hladina gamaglobulínu nižšia ako dvojnásobok normy, koncentrácia asparágových transamináz dosahuje 3 - 9 noriem, histologický obraz periportálnej hepatitídy.

Cieľová liečba je kontraindikovaná v nasledujúcich prípadoch:

  • choroba nemá špecifické príznaky porážky;
  • sprevádzaná dekompenzovanou cirhózou pečene s krvácaním z pažeráka kŕčových žíl;
  • Asparágová transamináza je menej ako tri normy;
  • histologicky určená neaktívne cirhóza, znížený počet buniek (cytopénie), portál hepatitída typu.

Steroidy (metylprednizolón, prednizolón) sa používajú ako patogenetické terapia. Tieto lieky majú imunosupresívny (podporný) účinok na T bunky. Zvýšená aktivita znižuje autoimunitné reakcie proti hepatocytom. Liečba kortikosteroidy je sprevádzané negatívnym účinkom na žliaz s vnútornou sekréciou, vývoj diabetu;

  • syndróm "Cushing's";
  • hypertenzia;
  • osteoporóza kostí;
  • menopauza u žien.

Predpísaný je jeden typ lieku (monoterapia) alebo kombinácia s cytostatikami (Delagil, Azatioprin). Kontraindikácie pri používaní Azatioprimu sú individuálna intolerancia, podozrenie na zhubné nádory, cytopéniu, tehotenstvo.

Liečba sa vykonáva dlhší čas, pri prvých veľkých dávkach sa aplikuje, potom sa prepnú na podporné dávky. Zrušenie sa odporúča po 5 rokoch pod podmienkou potvrdenia pretrvávajúcej remisie vrátane výsledkov biopsie.

Je dôležité zvážiť, že pozitívne zmeny v histologickom vyšetrení sa objavujú 3-6 mesiacov po klinickom a biochemickom zotavení. V tejto dobe je potrebné pokračovať v užívaní liekov.

S trvalým priebehom ochorenia časté exacerbácie liečebného režimu zahŕňajú:

  • Cyklosporín A,
  • Mykofenolát mofetil,
  • infliximab,
  • Rituximab.

Pri identifikácii spojenia s cholangitídou je Ursosan predpisovaný prednizolónom. Niekedy odborníci považujú možné použitie pre liečbu autoimunitnej hepatitídy interferónu prípravkov na báze antivírusového účinku:

Vedľajšie účinky zahŕňajú depresívny stav, cytopéniu, tyroiditídu (u 20% pacientov), ​​šírenie infekcie orgánmi a systémami. Pri absencii účinnosti liečby počas štvorročného obdobia a pri častých relapsoch je jedinou metódou liečby transplantácia pečene.

Aké faktory určujú prognózu ochorenia?

Prognóza priebehu autoimunitnej hepatitídy je určená predovšetkým aktivitou zápalového procesu. Za týmto účelom sa používajú tradičné biochemické krvné testy: aktivita aspartátaminotransferázy je 10 krát vyššia ako normálne, pozoruje sa značný prebytok počtu gama globulínov.

Zistilo sa, že ak hladina asparágovej transaminázy prekročí normálnu hladinu päťkrát a imunoglobulíny typu E sú dvojnásobne vyššie, 10% pacientov môže dúfať na desaťročný stav prežitia.

Pri nižších kritériách zápalovej aktivity sú ukazovatele výhodnejšie:

  • Po dobu 15 rokov môže 80% pacientov počas tohto obdobia žiť s polovičnou cirhózou pečene;
  • Pri zapojení centrálnych žíl do zápalu a lalokov pečene uhynie v priebehu piatich rokov 45% pacientov, z ktorých 82% má cirhózu.

Tvorba cirhózy pri autoimunitnej hepatitíde sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor. 20% z týchto pacientov zomrie v priebehu dvoch rokov po krvácaní, 55% môže žiť 5 rokov.

Zriedkavé prípady, ktoré nie sú komplikované ascitom a encefalopatiou, poskytujú dobré výsledky pri liečbe kortikosteroidmi u 20% pacientov. Napriek mnohým štúdiám je choroba považovaná za nevyliečiteľnú, hoci existujú prípady samo-hojenia. Existuje aktívne vyhľadávanie metód oddialenia poškodenia pečene.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída - chronická zápalová imunitný sprostredkovanej progresívne ochorenie pečene, ktoré sa vyznačuje prítomnosti špecifických protilátok, zvýšené hladiny gama-globulín a výrazným kladnej odpovede na terapiu imunosupresíva.

Po prvýkrát sa v roku 1950 J. Waldenstrom opísal rýchlo sa rozvíjajúci hepatitída s výsledkom cirhózy pečene (u mladých žien). Choroba bola sprevádzaná žltačkou, zvýšenými hladinami sérového gama globulínu, porušením menštruačnej funkcie a bola vhodná na terapiu adrenokortikotropným hormónom. Na základe antinukleárnych protilátok (ANA), zistených v krvi, charakteristických pre červený lupus (lupus), sa v roku 1956 choroba nazývala "lupoidná hepatitída"; termín "autoimunitná hepatitída" bol zavedený takmer o 10 rokov neskôr, v roku 1965.

Rovnako ako v prvom desaťročí po autoimunitná hepatitída bola popísaná prvýkrát, je to častejšie diagnostikovaná u mladých žien, doteraz zachovalé mylnú predstavu, že sa jedná o ochorenie mladých ľudí. V skutočnosti, priemerný vek pacientov - 40-45 rokov, vzhľadom k dvom vrcholy výskytu: vo veku 10 a 30 rokov, a medzi 50 až 70 medzi Je významné, že po 50 rokoch autoimunitné hepatitídy bude predstavený v dvoch krát väčšia pravdepodobnosť než 30,

Výskyt tejto choroby je extrémne nízka (aj keď je jeden z najviac študovaný v štruktúre autoimunitného ochorenia) a sa značne líšia medzi krajinami: medzi európskej populácii výskyt autoimunitné hepatitídy je 0,1-1,9 prípadov na 100 000, a, napríklad, v Japonsku - iba 0,01-0,08 na 100 000 obyvateľov ročne. Výskyt medzi rôznymi pohlaviami je tiež veľmi odlišný: pomer chorých žien k mužom v Európe je 4: 1, v Južnej Amerike - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

Približne u 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavné substrát progresívnych zápalových a nekrotických zmien v tkanive pečene - reakcia imunitných buniek na svojom vlastnom agresie. V krvi u pacientov s autoimunitné hepatitídy sú niektoré druhy protilátok, ale najdôležitejšie pre rozvoj patologických zmien sú autoprotilátky na hladký sval alebo antigladkomyshechnye protilátky (SMA) a antinukleárne protilátky (ANA).

Účinok SMA protilátok je zameraný proti proteínu v štruktúre najmenších štruktúr buniek hladkého svalstva, antinukleárne protilátky pracujú proti jadrovej DNA a proteínom bunkových jadier.

Príčinné faktory spúšťajúce reťazec autoimunitných reakcií nie sú spoľahlivo známe.

Prípadná strata provokatérov schopnosti imunitného systému rozlišovať medzi "- ďalšie je" považované rad vírusov s hepatotropné účinku niektorých baktérií, aktívne metabolity a toxické lieky, genetická predispozícia:

  • vírusy hepatitídy A, B, C, D;
  • Epsteinové vírusy - Barr, osýpky, HIV (retrovírus);
  • Vírus herpes simplex (jednoduchý);
  • interferóny;
  • anti-Salmonella Vi;
  • kvasnicové huby;
  • prepravu alel (štrukturálne varianty génov) HLA DR B1 * 0301 alebo HLA DR B1 * 0401;
  • prijímanie metyldopa, Oksifenizatina, nitrofurantoín, minocyklín, diklofenak, Propyltiouracyl, izoniazid a ďalšie drogy.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky cirhózy je zistená už u 40-70% pacientov), ​​tiež sa častejšie vyskytuje u žien. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi na cytochróm P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.
  3. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia protilátok SLA / LP voči rozpustnému pečeňovému antigénu.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Pacienti s autoimunitnou hepatitídou potrebujú celoživotnú liečbu, pretože vo väčšine prípadov sa ochorenie opakuje.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nezahŕňa zmeny v pláne diagnostických opatrení a taktiky liečby.

príznaky

Manifestácia choroby je nešpecifická: neexistuje jediný znak, ktorý by jej umožnil jednoznačne klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy.

Autoimunitná hepatitída začína, zvyčajne postupne, s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • neuspokojivý všeobecný zdravotný stav;
  • zníženie tolerancie na bežné fyzické zaťaženie;
  • ospalosť;
  • rýchla únava;
  • ťažkosť a pocit prasknutia v správnom hypochondriu;
  • prechodné alebo trvalé ikterické zafarbenie kože a skléry;
  • tmavá farba moču (farba piva);
  • epizódy zvýšenia telesnej teploty;
  • zníženie alebo celková absencia chuti do jedla;
  • bolesť svalov a kĺbov;
  • poruchy menštruačného cyklu u žien (až po úplné ukončenie menštruácie);
  • spazmus spontánnej tachykardie;
  • svrbenie;
  • sčervenanie dlane;
  • bodové krvácanie, cievne klíčky na koži.

Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, pri ktorom je postihnuté množstvo vnútorných orgánov. Extrahepatálne imunitné prejavy spojené s hepatitídou sú zistené u približne polovice pacientov a sú najčastejšie reprezentované nasledujúcimi chorobami a stavmi:

  • reumatoidná artritída;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • Sjogrenov syndróm;
  • systémový lupus erythematosus;
  • hemolytická anémia;
  • autoimunitná trombocytopénia;
  • reumatická vaskulitída;
  • fibrotizujúca alveolitída;
  • Raynaudov syndróm;
  • vitiligo;
  • alopécia;
  • červený plochý lichen;
  • bronchiálna astma;
  • fokálna sklerodermia;
  • CREST syndróm;
  • prekrývanie syndróm;
  • polymyozitídy;
  • inzulín-dependentný diabetes mellitus.

Približne u 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.

diagnostika

Na overenie diagnózy "autoimunitnej hepatitídy" sa uskutočňuje komplexné vyšetrenie pacienta.

Manifestácia choroby je nešpecifická: neexistuje jediný znak, ktorý by jej umožnil jednoznačne klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy.

Po prvé, je potrebné potvrdiť, že v histórii neexistujú krvné transfúzie a zneužívanie alkoholu a vylučovať ďalšie ochorenia pečene, žlčníka a žlčových ciest (hepatobiliárna zóna), ako sú:

  • vírusová hepatitída (primárne B a C);
  • Wilsonova choroba;
  • nedostatok alfa-1-antitrypsínu;
  • hemochromatóza;
  • medikamentózna (toxická) hepatitída;
  • primárna sklerotizujúca cholangitída;
  • primárna biliárna cirhóza.

Laboratórne diagnostické metódy:

  • stanovenie hladiny sérového gama globulínu alebo imunoglobulínu G (IgG) (zvýšenie aspoň o 1,5-násobok);
  • detekcia v sére antinukleárne protilátky (ANA), anti-hladkého svalstva (SMA), pečeň, obličky mikrozomálne protilátky (LKM-1), protilátky k rozpustný antigén pečene (SLA / LP), k asialoglykoproteinový receptor (ASGPR) aktínu autoprotilátky (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer u dospelých ≥ 1:88 u detí ≥ 1:40);
  • stanovenie hladiny transamináz ALT a AST krvi (zvýšená).
  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie;
  • biopsia punkcie, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie bioptických vzoriek.

liečba

Hlavnou metódou liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi alebo ich kombinácia s cytostatikami. S pozitívnou odpoveďou na prebiehajúcu liečbu sa drogy môžu odstrániť skôr ako za 1-2 roky. Treba poznamenať, že po vysadení liekov 80-90% pacientov vykazuje opakovanú aktiváciu symptómov ochorenia.

Napriek tomu, že väčšina pacientov majú pozitívny trend na pozadí terapie, asi 20%, sú odolné voči imunosupresívnymi látkami. Približne 10% pacientov malo prerušiť liečbu kvôli rozvoju komplikácie (erózie a vredy na žalúdočnú sliznicu a dvanástnikové vredy, sekundárne infekčné komplikácie, syndróm hypofýzy -. Cushingov syndróm, obezita, osteoporóza, hypertenzia, útlm kostnej drene, a ďalšie).

Pri komplexnej liečbe 20-ročná miera prežitia presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.

Vedľa liekovej terapie, vykonáva mimotelové hemocorrection (objemový plazmaferéza, krioaferez), ktoré môžu zlepšiť výsledky liečby: zacyklování klinických symptómov sére, zníženej koncentrácie gama-globulínov a titra protilátok.

Ak účinok farmakoterapie a hemokrekcie chýba počas 4 rokov, je indikovaná transplantácia pečene.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie autoimunitnej hepatitídy môžu byť:

  • vývoj vedľajších účinkov terapie, keď zmena pomeru "riziko - prínos" spôsobuje, že ďalšia liečba je nevhodná;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka;
  • cirhóza pečene;
  • zlyhanie pečeňových buniek.

výhľad

Pri neliečenej autoimunitnej hepatitíde je 5-ročné prežívanie 50%, 10-ročné prežitie je 10%.

Po 3 rokoch aktívnej liečby sa u 87% pacientov dosiahla laboratórna a prístrojovo potvrdená remisia. Najväčším problémom je reaktivácia autoimunitných procesov, ktorá sa pozoruje u 50% pacientov po dobu pol roka a 70% po 3 rokoch od ukončenia liečby. Po dosiahnutí remisie bez udržiavacej liečby sa môže udržať iba u 17% pacientov.

Pri komplexnej liečbe 20-ročná miera prežitia presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.

Tieto údaje odôvodňujú potrebu celoživotnej liečby. Ak pacient trvá na prerušení liečby, je potrebné sledovať každé 3 mesiace.

Prvé príznaky autoimunitnej hepatitídy, diagnózy a liečebného režimu

Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečene s neurčitou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzané možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.

Po prvýkrát sa zmienka o takej porážke pečene objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná skupina pre štúdium chorôb navrhla súčasný názov patológie.

Čo je to?

Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu nejasnej etiológie (príčiny) v tele sprevádzané výskytom veľkého množstva imunitných buniek (gama-globulínov, autoprotilátok, makrofágy, lymfocyty, atď).

Príčiny vývoja

Predpokladá sa, že u žien je pravdepodobnejšie, že trpia autoimunitnou hepatitídou; Špičkový výskyt klesá vo veku 15 až 25 rokov alebo v menštruačnom období.

V srdci patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja sú neznáme; Teórie, ktoré vysvetľujú nástup ochorenia, sú založené na predpoklade vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:

  • infekcia vírusmi hepatitídy, herpes;
  • zmena (poškodenie) pečeňového tkaniva bakteriálnymi toxínmi;
  • užívanie liekov, ktoré vyvolávajú imunitnú odpoveď alebo zmenu.

Nástup ochorenia môže byť spôsobený jedným faktorom a ich kombináciou, ale kombinácia spúšťa ťažší prúd, prispieva k rýchlej progresii procesu.

Formy choroby

Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  1. Vyskytuje sa v približne 80% prípadov, častejšie u žien. Vyznačujúci sa tým, klasický klinický (podobné lupusu hepatitída), a prítomnosť SMA-ana- protilátok súčasnej imunitný patológie v iných orgánoch (autoimunitné tyreoiditidy, ulcerózna kolitída, diabetes a ďalšie). Slabá turbulentné priechod bez klinických prejavov.
  2. Klinické prejavy sú podobné ako u hepatitídy typu I, hlavným rozlišovacím znakom je detekcia protilátok SLA / LP voči rozpustnému pečeňovému antigénu.
  3. Má malígny priebeh, nepriaznivú prognózu (v čase diagnostiky cirhózy je zistená už u 40-70% pacientov), ​​tiež sa častejšie vyskytuje u žien. Charakterizovaná prítomnosťou protilátok LKM-1 v krvi na cytochróm P450, protilátky LC-1. Extrahepatálne imunitné prejavy sú výraznejšie ako u typu I.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.

Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nezahŕňa zmeny v pláne diagnostických opatrení a taktiky liečby.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Manifestácie sú nešpecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne klasifikoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):

  • bolesť hlavy;
  • mierne zvýšenie telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • nadúvanie čriev;
  • rýchla únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • rozšírenie pečene a sleziny.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú:

  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektáz (cievnych hviezdičiek) na koži;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

Klinický obraz je doplnený symptómom sprievodných patológií; najčastejšie ide o migrujúce bolesti svalov, kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty, makulopapulárnu vyrážku na koži. Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.

diagnostika

Diagnostické kritériá pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde v nasledujúcich prípadoch:

  • Úroveň γ-globulínov a IgG presahuje normálne hodnoty o 1,5 a viac krát;
  • významne zvýšená aktivita AsT, AlT;
  • v anamnéze nie sú žiadne krvné transfúzie, príjem hepatotoxických liekov, zneužívanie alkoholu;
  • v krvi nie sú žiadne markery aktívnej vírusovej infekcie (hepatitída A, B, C atď.);
  • titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva nám umožňuje odhaliť obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú premostené alebo stupňová nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba je založená na použití glukokortikosteroidov - imunosupresívnych liekov (potlačujúcich imunitu). To umožňuje znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.

V súčasnosti existujú dva liečebné režimy pre autoimunitnú hepatitídu: kombinované (prednizolón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizolónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvyšovať percento prežitia. Kombinovaná liečba je však charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe iba prednizolónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Zvlášť kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu, zvýšenú nervovú excitabilitu.

Monoterapia je predpísaná pre tehotné ženy, pacientov s rôznymi novotvarmi trpiacimi ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Počas liečby, nepresahujúcej 18 mesiacov, neboli pozorované žiadne významné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizolónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva po celý život.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgicky, čo spočíva v transplantácii (transplantácii) pečene. Operácia je pomerne vážna a ťažko tolerovať u pacientov. Existuje aj niekoľko pomerne nebezpečných komplikácií a nepríjemností spôsobených transplantáciou orgánov:

  • Pečeň nemôže zakoreniť a byť odmietnutá telom, aj napriek neustálemu príjmu liekov, ktoré potláčajú imunitu;
  • konštantný príjem imunosupresívne ťažké tolerovať, pretože prípadné zlého infekcie v aktívneho obdobia, aj tie banálne SARS, čo môže mať za následok podmienok depresii imunity vyvinúť meningitídu (zápal mozgových blán), zápal pľúc a septikémia;
  • Transplantovaná pečeň nemusí vykonávať svoju funkciu a potom sa vyvíja akútne zlyhanie pečene a dochádza k úmrtiu.

Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, to môže trvať aj niekoľko rokov a stojí to nie málo peňazí (asi 100 000 dolárov).

Porucha autoimunitnej hepatitídy

Ak choroba pokročila na cirhózu pečene, pacient má právo požiadať útvar ITU (organizácia, ktorá vedie lekárske a sociálne skúsenosti), aby potvrdila existenciu zmien v tomto tele a získala pomoc od štátu.

Ak je chorá osoba nútená zmeniť svoje pracovné miesto v súvislosti so zdravotným stavom, ale môže zastávať iné miesto s nižšou platbou, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.

  1. Keď choroba trvá zlomený-opakujúce kurz pacient pozorovaný: ľudská pečeň stredne ťažkou alebo ťažkou, čo obmedzuje schopnosť sebaobsluhy, pracovný výkon je možné len v osobitných pracovných podmienkach, s využitím pomocných technológií, zatiaľ čo človek spolieha druhú skupinu postihnutia.
  2. Prvá skupina môže byť dosiahnutá, ak priebeh ochorenia prebieha rýchlo a pacient má ťažkú ​​hepatálnu insuficienciu. Schopnosť pacienta pracovať a samoobsluha je tak obmedzená, že v lekárskej dokumentácii pacienta lekári píšu o celkovej neschopnosti pracovať.

Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože dôvody jej výskytu ešte neboli úplne preskúmané.

Preventívne opatrenia

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná iba sekundárna prevencia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:

  • pravidelné návštevy gastroenterológov alebo hepatológov;
  • neustále monitorovanie hladiny aktivity pečeňových enzýmov, imunoglobulínov a protilátok;
  • dodržiavanie špeciálnej stravy a šetriaceho režimu;
  • obmedzenie emocionálnej a telesnej aktivity, užívanie rôznych liekov.

Včasná diagnóza, riadne označené lieky, bylinné ľudových prostriedkov, preventívne opatrenia a dodržiavanie pokynov lekára poskytne príležitosť k pacientovi s diagnózou "autoimunitné hepatitída" účinne riešiť s touto hrozbou pre zdravie a život ohrozujúce ochorenia.

výhľad

Pri absencii liečby choroba postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza a hepatálna insuficiencia; 5-ročná miera prežitia nepresahuje 50%.

S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov; pričom miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene vedie k dosiahnutiu výsledkov porovnateľných s liekmi dosiahnutých remisie: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Symptómy a liečba autoimunitnej hepatitídy

Zanechať komentár

Choroba, ktorá postihuje pečeň a spôsobuje zápal tela, sa nazýva autoimunitná hepatitída. Súčasne sú zničené ochranné sily ľudského tela. Choroba vyvoláva vývoj cirhózy pečene, ktorá postihuje zdravé bunky tela. Ak sa chcete dozvedieť o prítomnosti autoimunitnej hepatitídy môže byť krvným testom, s pozitívnym výsledkom, je zistená zvýšená koncentrácia imunoglobulínu.

Všeobecné informácie

Proces, ktorý vyvoláva autoimunitnú hepatitídu, sa považuje za chronický, choroba sprevádza periportálny zápal. Je zaujímavé, že ženy vo veku do 35 rokov sú ohrozené. Medzi hlásenými prípadmi ochorenia bol proporcionálny pomer infikovaných samcov a žien v pohlaví odhalený 1: 8. Hepatitída je sprevádzaná takými ochoreniami:

Druhy choroby

Každý typ sa vyznačuje krížovými syndrómami, vývojom, znakmi sérologického profilu a reakciou organizmu na liečbu. Klasifikujte tieto typy ochorení:

  • 1 typu. V tomto prípade sa vytvárajú antinukleárne protilátky a protilátky hladkého svalstva (ANA a SMA), ktoré cirkulujú v pacientovej krvi. Zvláštnosť prvého typu hepatitídy, že je diagnostikovaná vo vekovej skupine 10-20 rokov a 50+, podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (MKCH). Bez liečby sa vývoj cirhózy vyskytuje v treťom roku po nástupe choroby. Ale pri správnom priebehu liečby sa dosiahne stabilná remisia.
  • 2. Počas krvného testu sa u pacientov zistili protilátky proti pečeňovým a renálnym mikrozómom (LKM-1). Vysoká biochemická aktivita sa pozoruje u chorých detí. Po zrušení terapie prechádza imunitné ochorenie do štádia recidívy. V porovnaní s prvým typom zvyšuje druhý typ riziko vzniku cirhózy.
  • 3. Znakom je tvorba protilátok proti rozpustnému hepatálnemu a pankreatickému antigénu (anti-SLA a anti-LP) v kombinácii s protilátkami proti antigénom hepatickej membrány.
Späť na obsah

Príčiny a patogenéza

Neexistuje špecifické presvedčenie o príčine, ktorá spôsobuje chronickú autoimunitnú hepatitídu. Vo väčšine prípadov lekári uvádzajú, že etiológia nie je známa. Existuje však názor, že základnou príčinou je dedičnosť. Podľa tejto teórie nosiče mutujúceho génu sú ženy. Menej spoločné presvedčenie je, že ochorenie spôsobuje infekčné činidlo, pôvodcu choroby.

Počas autoimunitnej hepatitídy je poškodené fungovanie obranyschopnosti tela. V tomto prípade sa pečeň považuje za bunku imunitného systému ako cudzieho činidla. Z tohto dôvodu sú deštruktívne sily, ktoré sú zamerané na nahradenie zdravých štrukturálnych častí orgánu s kolapsom spojivového tkaniva na pečeni. V dôsledku toho sa funkcia pečene znižuje na nulu a orgán zomiera postupne. Existuje dysfunkcia pečene - zlyhanie pečene, ktoré udržuje telo liekom, ale nie je možné zastaviť zničenie.

Príznaky hepatitídy

Autoimunitná alebo inak lupoidná hepatitída spôsobuje nasledovné príznaky:

  • chronická únava;
  • žltá koža a očný skler;
  • jemná teplota;
  • bolesti brušnej dutiny, najmä na pravej strane pod rebrami;
  • bolesť v kĺboch;
  • opuch končatín a tváre;
  • vyrážky na koži;
  • náhle zmeny telesnej hmotnosti;
  • tmavá farba moču, takže výkaly sú ľahšie;
  • tráviace ťažkosti, chuť do jedla;
  • artritída a reumatizmus;
  • porušenie spánku;
  • bez tekutiny v brušnej dutine, čo vedie k ascitu.
Späť na obsah

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Ak osoba má dva alebo viac z vyššie uvedených príznakov, sú naliehavo vyzvaní, aby ihneď požiadali o radu terapeuta. Treba dávať pozor na možnosť, že terapeut bude dávať smer k ďalšiemu hodnotenie iných lekárov, ktorí sa budú zaoberať vývojom diagnostiky a liečby. Odporúčania pre terapiu autoimunitnej hepatitídy uvádzajú odborníci na imunológov, hepatológov a infekčné ochorenia.

Skúmanie a zber anamnézy

Prvú fázu diagnostiky autoimunitnej hepatitídy vykonáva terapeut alebo gastroenterológ. Anamnéza obsahuje nasledujúce otázky:

  • krvné transfúzie za posledné dva roky;
  • zneužívanie alkoholu;
  • prítomnosť sprievodných ochorení pečene alebo iných autoimunitných ochorení;
  • užívanie drog;
  • užívanie liekov;
  • návšteva zubných lekárov;
  • subkutánne injekcie;
  • návšteva tetovacích salónov.

Pri vyšetrení vizuálne určiť stav a farbu kože, slizníc. Pri palpovaní určujú veľkosť pečene a sleziny, pretože tieto orgány sa zvyšujú s autoimunitnou hepatitídou. Stáva sa, že guma krvácajúca guma, takže lekár skúma pacientove ústa. V priebehu histórie-odber a vyšetrenie zistiť pravdepodobnú príčinu problému, aby potvrdil, že je pacient odoslaný k ďalšiemu vyšetreniu.

Analýzy na potvrdenie diagnózy

Diagnóza nevyhnutne zahŕňa dodanie krvných a močových testov pacientom. Pacientova krv je kontrolovaná na koncentráciu imunoglobulínu, u pacientov je ich hladina 1,5 krát vyššia. Krvný test je nutné zistiť skutočnosť, že protilátky proti ďalšími markery vírusových infekcií, ale protilátok u pacientov s autoimunitné hepatitídy (SMA, ANA a LKM-1) nad normálny desaťnásobne. Odber krvi na biochemickú analýzu je potrebný na stanovenie stavu tráviacich orgánov a chemického zloženia krvi. Odporúča sa odovzdať výkaly na identifikáciu vajíčok červov a koprogramov.

Inštrumentálny výskum

Ak chcete začať liečiť ochorenie, je potrebné poslať pacienta na hardvérové ​​vyšetrenia. Potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy je zamerané na:

  • Ultrazvuk pečene, sleziny a ďalších tráviacich orgánov.
  • Endoskopické vyšetrenie na kontrolu stavu pažeráka zvnútra.
  • Vyhodnotenie práce orgánov v brušnej dutine pomocou počítačovej tomografie.
  • Vyšetrenie pečeňových tkanív a stanovenie fibrózy elastografiou. Alternatívnou metódou je biopsia pečene.
Späť na obsah

Liečba ochorenia

Lekár predpisuje imunosupresívnu liečbu na zníženie vyrovnávania poškodenia pečeňových buniek. Lieky sú zamerané na zníženie intenzity autoimunitnej reakcie, ktorá zničí hepatocyty. Porážka orgánu nie je liečená, ak sa vyvinula cirhóza pečene. Liečba autoimunitnej hepatitídy je zároveň zameraná na zastavenie procesu zničenia, ale zdravie sa nemôže obnoviť v tele. Autoimunitná hepatitída u detí sa liečí rovnakými liekmi ako u dospelých, avšak sú vyberané šetriace koncentrácie účinných látok, aby sa minimalizoval deštruktívny proces v tele dieťaťa.

Lekár sa lieči jedným z dvoch všeobecne akceptovaných schém:

  1. Kombinácia, v ktorej sú predpisované predpisy obsahujúce súčasne prednisolón a azatropín. Plus kombinovaná terapia pri znižovaní vedľajších účinkov. Pri kombinovanom liečebnom režime boli nežiaduce reakcie hlásené u 1 z 10 pacientov. Kombinácia je indikovaná pre diabetikov, starších pacientov, pacientov s veľkou nadváhou a nervózne chorých.
  2. Monoterapia znamená užívanie jednej látky - prednizolónu. Intenzita akcie sa nemení, ale riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje až na 45%. Monoterapia sa odporúča pre tehotenstvo, rakovinu a nerovnováhu v krvi.
Späť na obsah

Priebeh liečby

Dávka prednizolónu sa na konci kurzu mení smerom k poklesu. Ak v prvom týždni liečby vymenujete 60 mg látky, potom v 4-týždňovej dávke 30 mg. Trvanie kurzu je od 6 mesiacov, ale stane sa to predpísať celoživotnú liečbu. Ak nie je pozorovaný účinok liekov, predpisujte delagil alebo cyklosporín. Ak počas 4 rokov liečby nedôjde k zlepšeniu stavu pacienta, nastane otázka transplantácie pečene. Aby sa zabránilo infekčnému ochoreniu tela pacienta v dôsledku zníženia imunity, predpisujú sa lieky, ktoré posilňujú obranyschopnosť.

Predpoveď a odporúčania

Samotné liečenie hepatitídou je nemožné. Choroba vyvoláva vývoj hepatálnej insuficiencie a cirhózy pečene. V 50% prípadov pacient žije s touto chorobou 5 rokov. Ak je liečba správne zvolená, pacientovi je zaručených ďalších 20 rokov života. Preto by ste sa mali poradiť s lekárom pri prvých príznakoch. Ľudia s diagnostikovanou autoimunitnou hepatitídou nie sú pre iných nebezpečnými, pretože choroba sa neprenáša. To znamená, že pacientovi je ponúknutá lôžková aj domáca terapia.

Pacientovi je predpísaná strava, ktorá zakazuje používanie výrobkov, ktoré spôsobujú alergiu. Odporúčam odmietnuť ťažké fyzické aktivity a robiť športy, ktoré nevyžadujú veľké úsilie. Počas trvania terapie nie je potrebné pokračovať v práci, je lepšie prestať zo zdravotných dôvodov. Tieto opatrenia pomôžu priniesť pozitívne výsledky z liečby.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu nejasnej etiológie (príčiny) v tele sprevádzané výskytom veľkého množstva imunitných buniek (gama-globulínov, autoprotilátok, makrofágy, lymfocyty, atď).

Toto ochorenie je pomerne vzácny, vyskytuje v Európe, s frekvenciou 50 - 70 prípadov na 1 milión ľudí v severnej Amerike, s frekvenciou 50 - 150 prípadov na 1 milión obyvateľov, čo je 5-7% z celkového hepatitídy. V Ázii, Južnej Amerike a Afrike je výskyt autoimunitné hepatitídy medzi obyvateľstvom najnižšie, a líši sa od 10 do 15 prípadov na 1 milión ľudí, na ktoré pripadá 1 - 3% z celkového počtu osôb, ktoré trpia hepatitídou.

Autoimunitná hepatitída často postihuje ženy v mladom veku (od 18 do 35 rokov).

Prognóza ochorenia nie je priaznivá, päťročná miera prežitia tejto choroby je 50%, 10-ročná miera prežitia je 10%. S priebehom ochorenia sa prejavuje nedostatočnosť pečeňových buniek, čo vedie k rozvoju hepatálnej kómy a následkom smrti.

príčiny

Dôvody na vznik autoimunitnej hepatitídy ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií navrhnutých rôznymi autormi:

  • Dedičná teória, ktorej podstatou je skutočnosť, že dochádza k prenosu mutantného génu z matky na dcéru do regulácie imunity;
  • teórie vírus, ktorého podstatou je infikovaný s ľudskými vírusmi hepatitídy B, C, D alebo E, rovnako ako herpes vírus alebo vírus Epstein-Bar, ktoré porušujú imunitný systém a vedú k narušeniu jeho regulácie;
  • Výskyt choroby spôsobenej prepravou patologického génu hlavného histokompatibilného komplexu je HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 alebo -B8.

Všetky tieto teórie vedú k jednému scenáru:

Bunky imunitného systému, ktoré sa produkujú v tele, začínajú považovať pečeň za mimozemskú, patologickú látku a pokúšajú sa ju zničiť - tieto bunky sa nazývajú protilátky. Ak protilátky zničia vlastné tkanivá a orgány, nazývajú sa autoprotilátky. Zničené pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom a telo postupne stráca všetky funkcie, vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k smrti. Proces môže byť spomalený pomocou liekov, ale nemožno ho zastaviť.

klasifikácia

V závislosti od typu protilátok sa rozlišujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:

  • Typ 1 - prítomnosť ANA (protilátky proti jadru hepatocytov) a SMA (protilátky proti obálke hepatocytov);
  • 2 - prítomnosť LKM-1 (protilátky proti pečeňovým mikrozómom);
  • Typ 3 - prítomnosť SLA (protilátky proti hepatálnemu antigénu).

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

  • rýchla únava;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • závraty;
  • bolesť hlavy;
  • mierne zvýšenie telesnej teploty;
  • žltnutie kože;
  • nadúvanie čriev;
  • ťažkosťou v žalúdku;
  • bolesť v pravom a ľavom hypochondriu;
  • rozšírenie pečene a sleziny.

S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú:

  • sčervenanie dlane;
  • vzhľad telangiektáz (cievnych hviezdičiek) na koži;
  • bledosť kože;
  • zníženie krvného tlaku;
  • bolesť v srdci;
  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • hepatálna encefalopatia (demencia);
  • hepatickej kómy.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy začína prieskumom a vyšetrením terapeuta lekára alebo gastroenterológa, po ktorom nasleduje laboratórna a inštrumentálna štúdia. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je dostatočne problematická, pretože vírusová a alkoholická povaha poškodenia pečene by mala byť najskôr vylúčená.

Prieskum pacientov

Pri vypočúvaní by ste mali zistiť nasledujúce informácie:

  • či bola transfúzia krvi 1 až 2 roky;
  • či pacient zneužíval alkohol;
  • boli celoživotné vírusové ochorenia pečene;
  • či už počas života hepatotoxických liekov (drogy, lieky);
  • či pacient má niektoré autoimunitné ochorenia iných orgánov (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia, dermatomyozitída, atď.).

Skúška pacienta

Pri vyšetrení sa osobitná pozornosť venuje koži, slizniciam a veľkosti pečene:

  • koža a sliznice;
  • na koži, sú viditeľné krvácania a telangiektázy;
  • krvácanie ďasien;
  • rozšírenie pečene a sleziny.

Laboratórne metódy vyšetrenia

Všeobecný krvný test:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

ESR (sedimentácia erytrocytov)

Všeobecná analýza moču:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

1 - 3 v zornom poli

1 až 7 v zornom poli

1 - 2 v zornom poli

5 - 6 v zornom poli

3 - 7 v zornom poli

Biochemický krvný test:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

0,044-0,177 mmol / 1

0,044-0,177 mmol / 1

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

8,6 až 20,5 μmol / l

130,5 až 450 μm / l a vyššie

60,0 až 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvát / ml-h

5,0 - 10,0 pyruvát / ml-h

Koagulogram (koagulabilita):

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

APTTV (aktívny čiastočný tromboplastínový čas)

Menej ako 30 sekúnd

Lipidogram (množstvo cholesterolu a jeho frakcie v krvi):

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

3,11 - 6,48 umol / l

3,11 - 6,48 umol / l

0,565, 1,695 mmol / 1

0,565, 1,695 mmol / 1

lipoproteíny s vysokou hustotou

lipoproteíny s nízkou hustotou

35 - 55 jednotiek. optická hustota

35 - 55 jednotiek. optická hustota

Analýza reumatických testov:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

CRP (c-reaktívny proteín)

Je veľa

Metódy sérologického vyšetrenia

  • ELISA (enzýmová imunoanalýza);
  • RCC (komplement fixačná reakcia);
  • PCR (polymerázová reťazová reakcia).

Vyššie uvedené metódy sú vykonávané pre sérologickú vylúčenie testu vírusové ochorenie pečene sa vykonáva na markery vírusovej hepatitídy typu B, C, D a E, rovnako ako herpes vírus, rubeoly, vírus Epstein-Bar. Pri autoimunitnej hepatitíde by testy mali byť negatívne.

Analýza markerov autoimunitnej hepatitídy

Táto analýza sa uskutočňuje iba pomocou PCR, pretože ide o najcitlivejšiu metódu. Ak sú v krvi značky ANA, SMA, LKM-1 alebo SLA, je možné posúdiť autoimunitné ochorenie pečene.

Inštrumentálne vyšetrenie pečene

  • Ultrazvuk pečene, na ktorom je možné vidieť zápal pečeňového tkaniva a nahradenie zdravého parenchýmu spojivovým tkanivom;
  • Biopsia pečene pod dohľadom ultrazvuku s následnou štúdiou pečeňového tkaniva pod mikroskopom vám umožňuje stanoviť konečnú diagnózu so 100% presnosťou.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

liečenie

Patogenetická liečba.

Vzhľadom k tomu, príčina ochorenia nie je úplne známy, môže to mať vplyv len skupinu procesov v organizme, ktoré vedú k produkcii autoprotilátok tropického pečeňového parenchýmu. Táto úprava má za cieľ zníženie telesnej imunity zahŕňa ukončenie generovania buniek, ktoré bojujú s cudzími látkami, ktoré spadajú mimo telo alebo považovanú cudzie telesá - v oboch prípadoch s autoimunitným gepatitom.Plyusy táto liečba je, že proces zničenie pečeňových buniek môže pozastaviť, Nevýhodou tejto liečby je to, že sa telo stane bezbranným pre akékoľvek infekčné, hubové, parazitárne alebo bakteriálne látky.

Existujú tri liečebné režimy:

1 schéma pozostáva z vymenovania glukokortikosteroidov (hormóny vo veľkých dávkach):

  • 40 - 80 mg prednizolónu (počet miligramov závisí od telesnej hmotnosti pacienta) denne, s 2/3 dennej dávky užívanej ráno na prázdny žalúdok a 1/3 dávky večer pred jedlom. Po 2 týždňoch užívania lieku, čo musí nevyhnutne sprevádzať vylepšené laboratórne testy, začne sa dávka každý týždeň znížiť o 0,5 mg. Keď sa dosiahne dávka 10-20 mg prednizolónu denne (udržiavacia dávka), zníženie sa zastaví. Liečivo sa podáva intramuskulárne. Liečba sa predlžuje a pokračuje dovtedy, kým sa laboratórne testy nenachádzajú v normálnych medziach.

2 Schéma pozostáva z glukokortikosteroidov a imunosupresív (liek, ktorého cieľom je potlačiť imunitný systém):

  • 20 - 40 mg prednizolónu jedenkrát denne ráno na prázdny žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Po dosiahnutí 10 až 15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno na prázdny žalúdok.
  • 50 mg azitoprínu rozdeleného na 3 dávky denne pred jedlom ako tablety. Kurz liečby pre túto schému je 4 - 6 mesiacov.

3 sa skladá z glukokrotických steroidov, imunosupresív a ursodeoxycholovej kyseliny (liek, ktorý zlepšuje regeneráciu hepatocytov):

  • 20 - 40 mg prednizolónu jedenkrát denne ráno na prázdny žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Po dosiahnutí 10 až 15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno na prázdny žalúdok.
  • 50 mg azitoprínu rozdeleného na 3 dávky denne pred jedlom ako tablety.
  • 10 mg na 1 kg telesnej hmotnosti kyseliny ursodeoxycholovej denne, pričom dávka sa rozdelí na 3 dávky vo forme tabliet.

Dĺžka liečby je od 1 do 2 mesiacov až 6 mesiacov. Potom sa azothioprín odstráni a do 1 roka pokračuje liečba so zvyšnými dvoma liekmi.

Symptomatická liečba:

  • s bolesťou - riabal 1 tableta 3 krát denne;
  • s krvácajúcimi ďasnami a výskytom cievnych hviezdičiek na tele - vikasol 1 tableta 2 až 3 krát denne;
  • s nevoľnosťou, zvracaním, zvýšenou teplotou - polysorb alebo enterosgel 1 lyžička 3 krát denne;
  • keď sa vyskytne edém alebo ascites - furosemid 40-40 mg raz denne ráno na prázdny žalúdok.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgicky, čo spočíva v transplantácii (transplantácii) pečene.

Operácia je pomerne zložitá, ale ja som vstúpil do praxe operáciu bývalého SNS, problém je nájsť vhodného darcu, môže trvať aj niekoľko rokov, a to nestojí za malé peniaze (asi 100 000 $).

Operácia je pomerne vážna a ťažko tolerovať u pacientov. Existuje aj niekoľko pomerne nebezpečných komplikácií a nepríjemností spôsobených transplantáciou orgánov:

  • Pečeň nemôže zakoreniť a byť odmietnutá telom, aj napriek neustálemu príjmu liekov, ktoré potláčajú imunitu;
  • konštantný príjem imunosupresívne ťažké tolerovať, pretože prípadné zlého infekcie v aktívneho obdobia, aj tie banálne SARS, čo môže mať za následok podmienok depresii imunity vyvinúť meningitídu (zápal mozgových blán), zápal pľúc a septikémia;
  • Transplantovaná pečeň nemusí vykonávať svoju funkciu a potom sa vyvíja akútne zlyhanie pečene a dochádza k úmrtiu.

Ľudová liečba

Ľudová liečba autoimunitnej hepatitídy je prísne zakázaná, pretože nielenže nebude mať požadovaný účinok, ale môže zhoršiť priebeh ochorenia.

Diéta, ktorá uľahčuje priebeh ochorenia

Je prísne zakázané používať v diéte, ktorý má alergické vlastnosti, to je:

Takže je zakázané jesť mastné, ostré, vyprážané, solené, údené potraviny, konzervované potraviny a alkohol.

Strava ľudí s autoimunitnou hepatitídou by mala zahŕňať:

  • varené hovädzie alebo teľacie mäso;
  • zelenina;
  • obilniny;
  • kyslé mliečne nemastné potraviny;
  • ryby nie tukové odrody Pečené alebo varené;
  • ovocie;
  • ovocné nápoje;
  • kompóty;
  • tea.