Hepatitída (zápal) pečene autoimunitnej etiológie bola prvýkrát popísaná v roku 1951 v skupine mladých žien. Jeho hlavným rozlišovacím znakom bola vysoká hladina gamaglobulínov a dobrá reakcia na liečbu adrenokortikotropným hormónom.
Moderné názory na autoimunitnú hepatitídu sa výrazne rozšírili vďaka odhaleniu tajomstva imunológie. Avšak pôvodná príčina ochorenia, ktorá vedie k tvorbe protilátok v sére, zostáva nejasná.
Ochorenie je charakterizované chronickým priebehom s exacerbáciami a významným rizikom prechodu na cirhózu pečene. Liečba nie je ešte možná, ale kombinácia cytostatik a steroidných hormónov môže predĺžiť život pacientov.
Autoimunitná hepatitída sa týka zriedkavých chorôb. V európskych krajinách je na 100 000 obyvateľov 16-18 prípadov. Podľa údajov z roku 2015 dosahuje v niektorých krajinách 25 žien trikrát častejšie než muži (niektorí autori veria, že 8 krát). Nedávno bol zdokumentovaný rast ochorenia u mužov i žien.
Štatistiky odhalili dve miery detekcie "vrcholu":
Štúdie ukazujú, že autoimunitná hepatitída predstavuje v Európe a Severnej Amerike jednu pätinu všetkých chronických hepatitídy a v Japonsku stúpa na 85%. Možno je to kvôli vyššej úrovni diagnostiky.
Histologická analýza určuje prítomnosť zápalových a nekróznych oblastí v žilách okolo žíl (periportálna). Obrázok hepatitídy je vyjadrený mŕtvou nekrózou pečeňového parenchýmu, veľkou akumuláciou plazmatických buniek v infiltrátoch. Lymfocyty môžu tvoriť folikuly v portálových cestách a okolité bunky pečene sa menia na žľazové štruktúry.
Lymfocytová infiltrácia sa nachádza v strede lalokov. Zápal sa rozširuje na žlčovody a cholangioly portálneho traktu, hoci septálne a interlobulárne pohyby nemenia. V hepatocytoch, tuku a hydropickej dystrofii sa nachádzajú bunky naplnené tukovými inklúziami a vakuoly s tekutinou.
Vyšetrovanie imunológov ukázalo, že konečným výsledkom imunitných rekonštrukcií je prudký pokles imunoregulačných procesov na úrovni tkanivových lymfocytov. V dôsledku toho sa v krvi objavujú antinukleárne protilátky proti bunkám hladkého svalstva, lipoproteínom. Často sa vyskytujú porušenia, podobné systémovým zmenám v červenom lupus erythematosus (fenomén LE). Preto sa choroba nazýva tiež "lupoidná hepatitída".
Veľa ľudských antigénov sa podieľa na reakcii s protilátkami. Sú označené imunologickými abecedami a digitálnymi skratkami. Názvy môžu znamenať niečo len pre špecialistov:
Predpokladá sa, že spúšťacou príčinou autoimunitného procesu môžu byť ďalšie faktory vírusy:
V polovici prípadov sa prvé symptómy autoimunitnej choroby objavujú vo veku 12 až 30 rokov. Druhý "vrchol" sa objavuje u žien po vzniku menopauzy menopauzy. Časť 1/3 sa vyznačuje akútnym priebehom a neschopnosťou odlíšiť sa od iných akútnych foriem hepatitídy počas prvých 3 mesiacov. V 2/3 prípadoch má choroba postupný vývoj.
Charakteristické znaky pečene kombinácii poškodenia s poruchami imunity vyjadrený nasledujúce: kožné vyrážky, svrbenie, ulcerózna kolitída bolesťou a zhoršená stolice progresívne tyreoiditida (zápal štítnej žľazy), žalúdočné vredy.
Patognomické symptómy hepatitídy alergickej povahy chýbajú, preto je potrebné počas diagnostiky vylúčiť:
Nástup autoimunitnej hepatitídy u detí sprevádza najagresívnejší klinický priebeh a skorá cirhóza. Už v štádiu diagnostiky v polovici prípadov sa u detí vyvinula cirhóza pečene.
V analýze krvnej prehliadky:
V závislosti od sérologických reakcií sa detegujú autoprotilátky, rozlišujú sa tri typy ochorení. Ukázalo sa, že sa v kurze líšia, prognóza reakcie na terapeutické opatrenia a výber optimálnej liečby autoimunitnej hepatitídy.
Typ I - bol nazvaný "anti-ANA pozitívny, anti-SMA." V 80% pacientov má antinukleárne protilátky (ANA) alebo antigladkomyshechnye (SMA), viac ako polovica prípadov dávajú pozitívnu reakciu na anti-neutrofilov cytoplazmatických protilátok p-typu (Ranca). Striking každý vek. Najčastejšie - 12-20 rokov a ženy v menopauze.
U 45% pacientov sa ochorenie na 3 roky bez lekárskej intervencie skončí s cirhózou. Včasná liečba poskytuje dobrú odpoveď na terapiu kortikosteroidmi. U 20% pacientov sa udržiava dlhodobá remisia aj po zrušení imunosupplementačnej liečby.
Typ II - líši prítomnosť protilátok na bunkové mikrozómy hepatocytov a obličiek, sa nazýva "anti-LKM-1 pozitívny". Nachádzajú sa u 15% pacientov, častejšie v detstve. Môže sa kombinovať v kombinácii so špecifickým hepatálnym antigénom. Adrift je agresívnejší.
Cirhóza počas trojročného pozorovania sa rozvíja 2 krát častejšie ako v prvom type. Viac odolné voči liekom. Zrušenie drog je sprevádzané novým zhoršením procesu.
Typ III - anti-SLA pozitívny na hepatálne rozpustný antigén a hepato-pankreatický "anti-LP". Klinické príznaky sú podobné vírusovej hepatitíde, pečeňovej biliárnej cirhóze, sklerotizujúcej cholangitíde. Spôsobuje krížové sérologické reakcie.
Rozdiel v typoch naznačuje, že by sa mal použiť pri diagnostike autoimunitnej hepatitídy. To je vážne narušené krížovými reakciami. Sú typické pre rôzne syndrómy, ktoré zahŕňajú imunitné mechanizmy. Podstatou reakcií je zmena stabilného spojenia určitých antigénov a autoprotilátok, vznik nových reakcií na ďalšie podnety.
Vysvetlil špeciálnu genetickú predispozíciu a vznik nezávislého ochorenia, hoci nepreskúmaný. Pri autoimunitnej hepatitíde krížové reakcie predstavujú vážne ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike s:
V praxi sú známe prípady prechodu hepatitídy na sklerotizujúcu cholangitídu po niekoľkých rokoch. Prierezový syndróm s biliárnou hepatitídou je typickejší u dospelých pacientov a s cholangitídou pre deti.
Je známe, že priebeh chronickej vírusovej hepatitídy C je poznačený výraznými auto-alergickými znakmi. Z tohto dôvodu niektorí vedci trvajú na svojej totožnosti s autoimunitnou hepatitídou. Okrem toho venujte pozornosť vzťahu vírusovej hepatitídy C s rôznymi extrahepatálnymi imunitnými príznakmi (u 23% pacientov). Mechanizmy tohto združenia sú stále nevysvetliteľné.
Ale zistili sme, že hrá rolu proliferačnej odpovede (zvýšenie počtu) lymfocytov, uvoľňovanie cytokínov, tvorbe autoprotilátok a ukladanie v orgánoch antigénu + protilátky. boli identifikované určitej frekvencii v závislosti na génovej štruktúre autoimunity vírusu.
Kvôli svojim vlastnostiam hepatitída C často sprevádza množstvo rôznych chorôb. Patria medzi ne:
Metodologické odporúčania prijaté medzinárodnou skupinou expertov stanovujú kritériá pre pravdepodobnosť diagnostikovania autoimunitnej hepatitídy. Význam markerov protilátok v sére pacienta je dôležitý:
Je potrebné vylúčiť vzťah pacienta s použitím hepatotoxických liekov, transfúzia krvi, alkoholu. Zoznam obsahuje aj spojenie s infekčnou hepatitídou (pomocou sérových markerov aktivity).
Úroveň typu imunoglobulínu G (IgG) a y-globulín by nemala prekročiť bežné menšie ako 1,5 násobok, sa nachádza v krvi zvýšená transamináz (kyselina asparágová a alanín) a alkalickej fosfatázy.
Odporúčania berú do úvahy, že od 38 do 95% pacientov s biliárnou cirhózou a cholangitídou poskytujú identické reakcie s markermi. Navrhuje sa kombinovať ich s diagnózou "krížového syndrómu". V tomto prípade je klinický obraz choroby zmiešaný (10% prípadov).
Pri biliárnej cirhóze sú ukazovatele krížového syndrómu dva z nasledujúcich faktorov:
Použitie metódy nepriamej imunofluorescencie môže technicky poskytnúť falošne pozitívnu odpoveď na protilátky. Reakcia na skle (in vitro) nie je schopná plne zodpovedať zmenám v tele. To sa musí brať do úvahy v štúdiách.
Pre syndróm adhezívnej cholangitídy sú charakteristické:
Diagnostické kritériá pre prierezový syndróm s cholangitídou sú:
Cieľom terapie je predchádzať progresii autoimunitného procesu v pečeni, normalizácia indexov všetkých metabolických druhov, obsah imunoglobulínov, pacientovi v akomkoľvek veku ponúkame zníženie zaťaženia pečene stravou a životným štýlom. Fyzická práca by mala byť obmedzená, chorá osoba by mala mať dovolené často odpočívať.
Prísne zakázaný príjem:
Metóda praženia je vylúčená, všetky jedlá sú varené vo varenej forme alebo v pare. Pri exacerbácii sa odporúča zorganizovať šesť jedál denne, v období remisie je dostatok rutiny.
Komplexný patogenetický mechanizmus ochorenia nás núti, aby sme zohľadnili možný vplyv samotných liekov. Preto medzinárodní experti vyvinuli klinické odporúčania, v ktorých boli určené indikácie na liečbu.
Na začiatok liečby by mal mať pacient dostatok klinických príznakov a laboratórnych príznakov patológie:
Relatívne indikácie sú: absencia príznakov alebo slabá expresia, hladina gamaglobulínu nižšia ako dvojnásobok normy, koncentrácia asparágových transamináz dosahuje 3 - 9 noriem, histologický obraz periportálnej hepatitídy.
Cieľová liečba je kontraindikovaná v nasledujúcich prípadoch:
Steroidy (metylprednizolón, prednizolón) sa používajú ako patogenetické terapia. Tieto lieky majú imunosupresívny (podporný) účinok na T bunky. Zvýšená aktivita znižuje autoimunitné reakcie proti hepatocytom. Liečba kortikosteroidy je sprevádzané negatívnym účinkom na žliaz s vnútornou sekréciou, vývoj diabetu;
Predpísaný je jeden typ lieku (monoterapia) alebo kombinácia s cytostatikami (Delagil, Azatioprin). Kontraindikácie pri používaní Azatioprimu sú individuálna intolerancia, podozrenie na zhubné nádory, cytopéniu, tehotenstvo.
Liečba sa vykonáva dlhší čas, pri prvých veľkých dávkach sa aplikuje, potom sa prepnú na podporné dávky. Zrušenie sa odporúča po 5 rokoch pod podmienkou potvrdenia pretrvávajúcej remisie vrátane výsledkov biopsie.
Je dôležité zvážiť, že pozitívne zmeny v histologickom vyšetrení sa objavujú 3-6 mesiacov po klinickom a biochemickom zotavení. V tejto dobe je potrebné pokračovať v užívaní liekov.
S trvalým priebehom ochorenia časté exacerbácie liečebného režimu zahŕňajú:
Pri identifikácii spojenia s cholangitídou je Ursosan predpisovaný prednizolónom. Niekedy odborníci považujú možné použitie pre liečbu autoimunitnej hepatitídy interferónu prípravkov na báze antivírusového účinku:
Vedľajšie účinky zahŕňajú depresívny stav, cytopéniu, tyroiditídu (u 20% pacientov), šírenie infekcie orgánmi a systémami. Pri absencii účinnosti liečby počas štvorročného obdobia a pri častých relapsoch je jedinou metódou liečby transplantácia pečene.
Prognóza priebehu autoimunitnej hepatitídy je určená predovšetkým aktivitou zápalového procesu. Za týmto účelom sa používajú tradičné biochemické krvné testy: aktivita aspartátaminotransferázy je 10 krát vyššia ako normálne, pozoruje sa značný prebytok počtu gama globulínov.
Zistilo sa, že ak hladina asparágovej transaminázy prekročí normálnu hladinu päťkrát a imunoglobulíny typu E sú dvojnásobne vyššie, 10% pacientov môže dúfať na desaťročný stav prežitia.
Pri nižších kritériách zápalovej aktivity sú ukazovatele výhodnejšie:
Tvorba cirhózy pri autoimunitnej hepatitíde sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor. 20% z týchto pacientov zomrie v priebehu dvoch rokov po krvácaní, 55% môže žiť 5 rokov.
Zriedkavé prípady, ktoré nie sú komplikované ascitom a encefalopatiou, poskytujú dobré výsledky pri liečbe kortikosteroidmi u 20% pacientov. Napriek mnohým štúdiám je choroba považovaná za nevyliečiteľnú, hoci existujú prípady samo-hojenia. Existuje aktívne vyhľadávanie metód oddialenia poškodenia pečene.
Autoimunitná hepatitída - chronická zápalová imunitný sprostredkovanej progresívne ochorenie pečene, ktoré sa vyznačuje prítomnosti špecifických protilátok, zvýšené hladiny gama-globulín a výrazným kladnej odpovede na terapiu imunosupresíva.
Po prvýkrát sa v roku 1950 J. Waldenstrom opísal rýchlo sa rozvíjajúci hepatitída s výsledkom cirhózy pečene (u mladých žien). Choroba bola sprevádzaná žltačkou, zvýšenými hladinami sérového gama globulínu, porušením menštruačnej funkcie a bola vhodná na terapiu adrenokortikotropným hormónom. Na základe antinukleárnych protilátok (ANA), zistených v krvi, charakteristických pre červený lupus (lupus), sa v roku 1956 choroba nazývala "lupoidná hepatitída"; termín "autoimunitná hepatitída" bol zavedený takmer o 10 rokov neskôr, v roku 1965.
Rovnako ako v prvom desaťročí po autoimunitná hepatitída bola popísaná prvýkrát, je to častejšie diagnostikovaná u mladých žien, doteraz zachovalé mylnú predstavu, že sa jedná o ochorenie mladých ľudí. V skutočnosti, priemerný vek pacientov - 40-45 rokov, vzhľadom k dvom vrcholy výskytu: vo veku 10 a 30 rokov, a medzi 50 až 70 medzi Je významné, že po 50 rokoch autoimunitné hepatitídy bude predstavený v dvoch krát väčšia pravdepodobnosť než 30,
Výskyt tejto choroby je extrémne nízka (aj keď je jeden z najviac študovaný v štruktúre autoimunitného ochorenia) a sa značne líšia medzi krajinami: medzi európskej populácii výskyt autoimunitné hepatitídy je 0,1-1,9 prípadov na 100 000, a, napríklad, v Japonsku - iba 0,01-0,08 na 100 000 obyvateľov ročne. Výskyt medzi rôznymi pohlaviami je tiež veľmi odlišný: pomer chorých žien k mužom v Európe je 4: 1, v Južnej Amerike - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.
Približne u 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.
Hlavné substrát progresívnych zápalových a nekrotických zmien v tkanive pečene - reakcia imunitných buniek na svojom vlastnom agresie. V krvi u pacientov s autoimunitné hepatitídy sú niektoré druhy protilátok, ale najdôležitejšie pre rozvoj patologických zmien sú autoprotilátky na hladký sval alebo antigladkomyshechnye protilátky (SMA) a antinukleárne protilátky (ANA).
Účinok SMA protilátok je zameraný proti proteínu v štruktúre najmenších štruktúr buniek hladkého svalstva, antinukleárne protilátky pracujú proti jadrovej DNA a proteínom bunkových jadier.
Príčinné faktory spúšťajúce reťazec autoimunitných reakcií nie sú spoľahlivo známe.
Prípadná strata provokatérov schopnosti imunitného systému rozlišovať medzi "- ďalšie je" považované rad vírusov s hepatotropné účinku niektorých baktérií, aktívne metabolity a toxické lieky, genetická predispozícia:
Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:
V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.
Pacienti s autoimunitnou hepatitídou potrebujú celoživotnú liečbu, pretože vo väčšine prípadov sa ochorenie opakuje.
Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nezahŕňa zmeny v pláne diagnostických opatrení a taktiky liečby.
Manifestácia choroby je nešpecifická: neexistuje jediný znak, ktorý by jej umožnil jednoznačne klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy.
Autoimunitná hepatitída začína, zvyčajne postupne, s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):
Autoimunitná hepatitída je systémové ochorenie, pri ktorom je postihnuté množstvo vnútorných orgánov. Extrahepatálne imunitné prejavy spojené s hepatitídou sú zistené u približne polovice pacientov a sú najčastejšie reprezentované nasledujúcimi chorobami a stavmi:
Približne u 10% pacientov je ochorenie asymptomatické a je to náhodný nález počas vyšetrenia z iného dôvodu, u 30% závažnosť poškodenia pečene nezodpovedá subjektívnym pocitom.
Na overenie diagnózy "autoimunitnej hepatitídy" sa uskutočňuje komplexné vyšetrenie pacienta.
Manifestácia choroby je nešpecifická: neexistuje jediný znak, ktorý by jej umožnil jednoznačne klasifikovať ako symptóm autoimunitnej hepatitídy.
Po prvé, je potrebné potvrdiť, že v histórii neexistujú krvné transfúzie a zneužívanie alkoholu a vylučovať ďalšie ochorenia pečene, žlčníka a žlčových ciest (hepatobiliárna zóna), ako sú:
Laboratórne diagnostické metódy:
Hlavnou metódou liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi alebo ich kombinácia s cytostatikami. S pozitívnou odpoveďou na prebiehajúcu liečbu sa drogy môžu odstrániť skôr ako za 1-2 roky. Treba poznamenať, že po vysadení liekov 80-90% pacientov vykazuje opakovanú aktiváciu symptómov ochorenia.
Napriek tomu, že väčšina pacientov majú pozitívny trend na pozadí terapie, asi 20%, sú odolné voči imunosupresívnymi látkami. Približne 10% pacientov malo prerušiť liečbu kvôli rozvoju komplikácie (erózie a vredy na žalúdočnú sliznicu a dvanástnikové vredy, sekundárne infekčné komplikácie, syndróm hypofýzy -. Cushingov syndróm, obezita, osteoporóza, hypertenzia, útlm kostnej drene, a ďalšie).
Pri komplexnej liečbe 20-ročná miera prežitia presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.
Vedľa liekovej terapie, vykonáva mimotelové hemocorrection (objemový plazmaferéza, krioaferez), ktoré môžu zlepšiť výsledky liečby: zacyklování klinických symptómov sére, zníženej koncentrácie gama-globulínov a titra protilátok.
Ak účinok farmakoterapie a hemokrekcie chýba počas 4 rokov, je indikovaná transplantácia pečene.
Komplikácie autoimunitnej hepatitídy môžu byť:
Pri neliečenej autoimunitnej hepatitíde je 5-ročné prežívanie 50%, 10-ročné prežitie je 10%.
Po 3 rokoch aktívnej liečby sa u 87% pacientov dosiahla laboratórna a prístrojovo potvrdená remisia. Najväčším problémom je reaktivácia autoimunitných procesov, ktorá sa pozoruje u 50% pacientov po dobu pol roka a 70% po 3 rokoch od ukončenia liečby. Po dosiahnutí remisie bez udržiavacej liečby sa môže udržať iba u 17% pacientov.
Pri komplexnej liečbe 20-ročná miera prežitia presahuje 80%, pri dekompenzácii procesu klesá na 10%.
Tieto údaje odôvodňujú potrebu celoživotnej liečby. Ak pacient trvá na prerušení liečby, je potrebné sledovať každé 3 mesiace.
Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečene s neurčitou etiológiou s chronickým priebehom sprevádzané možným rozvojom fibrózy alebo cirhózy. Táto lézia je charakterizovaná istými histologickými a imunologickými príznakmi.
Po prvýkrát sa zmienka o takej porážke pečene objavila vo vedeckej literatúre v polovici XX storočia. Potom sa použil termín "lupoidná hepatitída". V roku 1993 Medzinárodná skupina pre štúdium chorôb navrhla súčasný názov patológie.
Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu nejasnej etiológie (príčiny) v tele sprevádzané výskytom veľkého množstva imunitných buniek (gama-globulínov, autoprotilátok, makrofágy, lymfocyty, atď).
Predpokladá sa, že u žien je pravdepodobnejšie, že trpia autoimunitnou hepatitídou; Špičkový výskyt klesá vo veku 15 až 25 rokov alebo v menštruačnom období.
V srdci patogenézy autoimunitnej hepatitídy je produkcia autoprotilátok, ktorých cieľom sú pečeňové bunky - hepatocyty. Príčiny vývoja sú neznáme; Teórie, ktoré vysvetľujú nástup ochorenia, sú založené na predpoklade vplyvu genetickej predispozície a spúšťacích faktorov:
Nástup ochorenia môže byť spôsobený jedným faktorom a ich kombináciou, ale kombinácia spúšťa ťažší prúd, prispieva k rýchlej progresii procesu.
Existujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:
V súčasnosti sa spochybňuje existencia autoimunitnej hepatitídy typu III; navrhuje sa to považovať za nezávislú formu, ale za osobitný prípad ochorenia typu I.
Rozdelenie autoimunitnej hepatitídy na typy nemá významný klinický význam, čo predstavuje väčší vedecký záujem, pretože nezahŕňa zmeny v pláne diagnostických opatrení a taktiky liečby.
Manifestácie sú nešpecifické: neexistuje jediný znak, ktorý by ich jednoznačne klasifikoval ako presný príznak autoimunitnej hepatitídy. Choroba začína zvyčajne postupne s takými bežnými príznakmi (náhly debut sa vyskytuje v 25-30% prípadov):
S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú:
Klinický obraz je doplnený symptómom sprievodných patológií; najčastejšie ide o migrujúce bolesti svalov, kĺbov, náhle zvýšenie telesnej teploty, makulopapulárnu vyrážku na koži. Ženy môžu mať sťažnosti na menštruačné nezrovnalosti.
Diagnostické kritériá pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde v nasledujúcich prípadoch:
Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva nám umožňuje odhaliť obraz chronickej hepatitídy s prejavmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú premostené alebo stupňová nekróza parenchýmu, lymfatická infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.
Liečba je založená na použití glukokortikosteroidov - imunosupresívnych liekov (potlačujúcich imunitu). To umožňuje znížiť aktivitu autoimunitných reakcií, ktoré zničia pečeňové bunky.
V súčasnosti existujú dva liečebné režimy pre autoimunitnú hepatitídu: kombinované (prednizolón + azatioprin) a monoterapia (vysoké dávky prednizolónu). Ich účinnosť je približne rovnaká, obe schémy umožňujú dosiahnuť remisiu a zvyšovať percento prežitia. Kombinovaná liečba je však charakterizovaná nižším výskytom vedľajších účinkov, čo je 10%, zatiaľ čo pri liečbe iba prednizolónom dosahuje tento počet 45%. Preto s dobrou znášanlivosťou azatioprinu je vhodnejšia prvá možnosť. Zvlášť kombinovaná terapia je indikovaná pre staršie ženy a pacientov trpiacich na diabetes, osteoporózu, obezitu, zvýšenú nervovú excitabilitu.
Monoterapia je predpísaná pre tehotné ženy, pacientov s rôznymi novotvarmi trpiacimi ťažkými cytopéniami (nedostatok niektorých typov krviniek). Počas liečby, nepresahujúcej 18 mesiacov, neboli pozorované žiadne významné vedľajšie účinky. Počas liečby sa dávka prednizolónu postupne znižuje. Trvanie liečby autoimunitnej hepatitídy je od 6 mesiacov do 2 rokov, v niektorých prípadoch sa liečba vykonáva po celý život.
Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgicky, čo spočíva v transplantácii (transplantácii) pečene. Operácia je pomerne vážna a ťažko tolerovať u pacientov. Existuje aj niekoľko pomerne nebezpečných komplikácií a nepríjemností spôsobených transplantáciou orgánov:
Ďalším problémom je nájsť vhodného darcu, to môže trvať aj niekoľko rokov a stojí to nie málo peňazí (asi 100 000 dolárov).
Ak choroba pokročila na cirhózu pečene, pacient má právo požiadať útvar ITU (organizácia, ktorá vedie lekárske a sociálne skúsenosti), aby potvrdila existenciu zmien v tomto tele a získala pomoc od štátu.
Ak je chorá osoba nútená zmeniť svoje pracovné miesto v súvislosti so zdravotným stavom, ale môže zastávať iné miesto s nižšou platbou, má nárok na tretiu skupinu zdravotného postihnutia.
Je možné pracovať, žiť a liečiť túto chorobu, ale stále sa považuje za veľmi nebezpečné, pretože dôvody jej výskytu ešte neboli úplne preskúmané.
Pri autoimunitnej hepatitíde je možná iba sekundárna prevencia, ktorá spočíva v vykonávaní takých činností, ako sú:
Včasná diagnóza, riadne označené lieky, bylinné ľudových prostriedkov, preventívne opatrenia a dodržiavanie pokynov lekára poskytne príležitosť k pacientovi s diagnózou "autoimunitné hepatitída" účinne riešiť s touto hrozbou pre zdravie a život ohrozujúce ochorenia.
Pri absencii liečby choroba postupuje stabilne; nedochádza k spontánnej remisii. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza a hepatálna insuficiencia; 5-ročná miera prežitia nepresahuje 50%.
S pomocou včasnej a dobre vykonanej terapie je možné dosiahnuť remisiu u väčšiny pacientov; pričom miera prežitia po dobu 20 rokov je vyššia ako 80%. Transplantácia pečene vedie k dosiahnutiu výsledkov porovnateľných s liekmi dosiahnutých remisie: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.
Zanechať komentár
Choroba, ktorá postihuje pečeň a spôsobuje zápal tela, sa nazýva autoimunitná hepatitída. Súčasne sú zničené ochranné sily ľudského tela. Choroba vyvoláva vývoj cirhózy pečene, ktorá postihuje zdravé bunky tela. Ak sa chcete dozvedieť o prítomnosti autoimunitnej hepatitídy môže byť krvným testom, s pozitívnym výsledkom, je zistená zvýšená koncentrácia imunoglobulínu.
Proces, ktorý vyvoláva autoimunitnú hepatitídu, sa považuje za chronický, choroba sprevádza periportálny zápal. Je zaujímavé, že ženy vo veku do 35 rokov sú ohrozené. Medzi hlásenými prípadmi ochorenia bol proporcionálny pomer infikovaných samcov a žien v pohlaví odhalený 1: 8. Hepatitída je sprevádzaná takými ochoreniami:
Každý typ sa vyznačuje krížovými syndrómami, vývojom, znakmi sérologického profilu a reakciou organizmu na liečbu. Klasifikujte tieto typy ochorení:
Neexistuje špecifické presvedčenie o príčine, ktorá spôsobuje chronickú autoimunitnú hepatitídu. Vo väčšine prípadov lekári uvádzajú, že etiológia nie je známa. Existuje však názor, že základnou príčinou je dedičnosť. Podľa tejto teórie nosiče mutujúceho génu sú ženy. Menej spoločné presvedčenie je, že ochorenie spôsobuje infekčné činidlo, pôvodcu choroby.
Počas autoimunitnej hepatitídy je poškodené fungovanie obranyschopnosti tela. V tomto prípade sa pečeň považuje za bunku imunitného systému ako cudzieho činidla. Z tohto dôvodu sú deštruktívne sily, ktoré sú zamerané na nahradenie zdravých štrukturálnych častí orgánu s kolapsom spojivového tkaniva na pečeni. V dôsledku toho sa funkcia pečene znižuje na nulu a orgán zomiera postupne. Existuje dysfunkcia pečene - zlyhanie pečene, ktoré udržuje telo liekom, ale nie je možné zastaviť zničenie.
Autoimunitná alebo inak lupoidná hepatitída spôsobuje nasledovné príznaky:
Ak osoba má dva alebo viac z vyššie uvedených príznakov, sú naliehavo vyzvaní, aby ihneď požiadali o radu terapeuta. Treba dávať pozor na možnosť, že terapeut bude dávať smer k ďalšiemu hodnotenie iných lekárov, ktorí sa budú zaoberať vývojom diagnostiky a liečby. Odporúčania pre terapiu autoimunitnej hepatitídy uvádzajú odborníci na imunológov, hepatológov a infekčné ochorenia.
Prvú fázu diagnostiky autoimunitnej hepatitídy vykonáva terapeut alebo gastroenterológ. Anamnéza obsahuje nasledujúce otázky:
Pri vyšetrení vizuálne určiť stav a farbu kože, slizníc. Pri palpovaní určujú veľkosť pečene a sleziny, pretože tieto orgány sa zvyšujú s autoimunitnou hepatitídou. Stáva sa, že guma krvácajúca guma, takže lekár skúma pacientove ústa. V priebehu histórie-odber a vyšetrenie zistiť pravdepodobnú príčinu problému, aby potvrdil, že je pacient odoslaný k ďalšiemu vyšetreniu.
Diagnóza nevyhnutne zahŕňa dodanie krvných a močových testov pacientom. Pacientova krv je kontrolovaná na koncentráciu imunoglobulínu, u pacientov je ich hladina 1,5 krát vyššia. Krvný test je nutné zistiť skutočnosť, že protilátky proti ďalšími markery vírusových infekcií, ale protilátok u pacientov s autoimunitné hepatitídy (SMA, ANA a LKM-1) nad normálny desaťnásobne. Odber krvi na biochemickú analýzu je potrebný na stanovenie stavu tráviacich orgánov a chemického zloženia krvi. Odporúča sa odovzdať výkaly na identifikáciu vajíčok červov a koprogramov.
Ak chcete začať liečiť ochorenie, je potrebné poslať pacienta na hardvérové vyšetrenia. Potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy je zamerané na:
Lekár predpisuje imunosupresívnu liečbu na zníženie vyrovnávania poškodenia pečeňových buniek. Lieky sú zamerané na zníženie intenzity autoimunitnej reakcie, ktorá zničí hepatocyty. Porážka orgánu nie je liečená, ak sa vyvinula cirhóza pečene. Liečba autoimunitnej hepatitídy je zároveň zameraná na zastavenie procesu zničenia, ale zdravie sa nemôže obnoviť v tele. Autoimunitná hepatitída u detí sa liečí rovnakými liekmi ako u dospelých, avšak sú vyberané šetriace koncentrácie účinných látok, aby sa minimalizoval deštruktívny proces v tele dieťaťa.
Lekár sa lieči jedným z dvoch všeobecne akceptovaných schém:
Dávka prednizolónu sa na konci kurzu mení smerom k poklesu. Ak v prvom týždni liečby vymenujete 60 mg látky, potom v 4-týždňovej dávke 30 mg. Trvanie kurzu je od 6 mesiacov, ale stane sa to predpísať celoživotnú liečbu. Ak nie je pozorovaný účinok liekov, predpisujte delagil alebo cyklosporín. Ak počas 4 rokov liečby nedôjde k zlepšeniu stavu pacienta, nastane otázka transplantácie pečene. Aby sa zabránilo infekčnému ochoreniu tela pacienta v dôsledku zníženia imunity, predpisujú sa lieky, ktoré posilňujú obranyschopnosť.
Samotné liečenie hepatitídou je nemožné. Choroba vyvoláva vývoj hepatálnej insuficiencie a cirhózy pečene. V 50% prípadov pacient žije s touto chorobou 5 rokov. Ak je liečba správne zvolená, pacientovi je zaručených ďalších 20 rokov života. Preto by ste sa mali poradiť s lekárom pri prvých príznakoch. Ľudia s diagnostikovanou autoimunitnou hepatitídou nie sú pre iných nebezpečnými, pretože choroba sa neprenáša. To znamená, že pacientovi je ponúknutá lôžková aj domáca terapia.
Pacientovi je predpísaná strava, ktorá zakazuje používanie výrobkov, ktoré spôsobujú alergiu. Odporúčam odmietnuť ťažké fyzické aktivity a robiť športy, ktoré nevyžadujú veľké úsilie. Počas trvania terapie nie je potrebné pokračovať v práci, je lepšie prestať zo zdravotných dôvodov. Tieto opatrenia pomôžu priniesť pozitívne výsledky z liečby.
Autoimunitná hepatitída - zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu nejasnej etiológie (príčiny) v tele sprevádzané výskytom veľkého množstva imunitných buniek (gama-globulínov, autoprotilátok, makrofágy, lymfocyty, atď).
Toto ochorenie je pomerne vzácny, vyskytuje v Európe, s frekvenciou 50 - 70 prípadov na 1 milión ľudí v severnej Amerike, s frekvenciou 50 - 150 prípadov na 1 milión obyvateľov, čo je 5-7% z celkového hepatitídy. V Ázii, Južnej Amerike a Afrike je výskyt autoimunitné hepatitídy medzi obyvateľstvom najnižšie, a líši sa od 10 do 15 prípadov na 1 milión ľudí, na ktoré pripadá 1 - 3% z celkového počtu osôb, ktoré trpia hepatitídou.
Autoimunitná hepatitída často postihuje ženy v mladom veku (od 18 do 35 rokov).
Prognóza ochorenia nie je priaznivá, päťročná miera prežitia tejto choroby je 50%, 10-ročná miera prežitia je 10%. S priebehom ochorenia sa prejavuje nedostatočnosť pečeňových buniek, čo vedie k rozvoju hepatálnej kómy a následkom smrti.
Dôvody na vznik autoimunitnej hepatitídy ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií navrhnutých rôznymi autormi:
Všetky tieto teórie vedú k jednému scenáru:
Bunky imunitného systému, ktoré sa produkujú v tele, začínajú považovať pečeň za mimozemskú, patologickú látku a pokúšajú sa ju zničiť - tieto bunky sa nazývajú protilátky. Ak protilátky zničia vlastné tkanivá a orgány, nazývajú sa autoprotilátky. Zničené pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom a telo postupne stráca všetky funkcie, vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k smrti. Proces môže byť spomalený pomocou liekov, ale nemožno ho zastaviť.
V závislosti od typu protilátok sa rozlišujú tri typy autoimunitnej hepatitídy:
S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sú:
Diagnóza autoimunitnej hepatitídy začína prieskumom a vyšetrením terapeuta lekára alebo gastroenterológa, po ktorom nasleduje laboratórna a inštrumentálna štúdia. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je dostatočne problematická, pretože vírusová a alkoholická povaha poškodenia pečene by mala byť najskôr vylúčená.
Pri vypočúvaní by ste mali zistiť nasledujúce informácie:
Pri vyšetrení sa osobitná pozornosť venuje koži, slizniciam a veľkosti pečene:
Všeobecný krvný test:
Zmena autoimunitnej hepatitídy
ESR (sedimentácia erytrocytov)
Všeobecná analýza moču:
Zmena autoimunitnej hepatitídy
1 - 3 v zornom poli
1 až 7 v zornom poli
1 - 2 v zornom poli
5 - 6 v zornom poli
3 - 7 v zornom poli
Biochemický krvný test:
Zmeny v autoimunitnej hepatitíde
0,044-0,177 mmol / 1
0,044-0,177 mmol / 1
Zmeny v autoimunitnej hepatitíde
8,6 až 20,5 μmol / l
130,5 až 450 μm / l a vyššie
60,0 až 120,0 μmol / l
0,8 - 4,0 pyruvát / ml-h
5,0 - 10,0 pyruvát / ml-h
Koagulogram (koagulabilita):
Zmeny v autoimunitnej hepatitíde
APTTV (aktívny čiastočný tromboplastínový čas)
Menej ako 30 sekúnd
Lipidogram (množstvo cholesterolu a jeho frakcie v krvi):
Zmeny v autoimunitnej hepatitíde
3,11 - 6,48 umol / l
3,11 - 6,48 umol / l
0,565, 1,695 mmol / 1
0,565, 1,695 mmol / 1
lipoproteíny s vysokou hustotou
lipoproteíny s nízkou hustotou
35 - 55 jednotiek. optická hustota
35 - 55 jednotiek. optická hustota
Analýza reumatických testov:
Zmeny v autoimunitnej hepatitíde
CRP (c-reaktívny proteín)
Je veľa
Vyššie uvedené metódy sú vykonávané pre sérologickú vylúčenie testu vírusové ochorenie pečene sa vykonáva na markery vírusovej hepatitídy typu B, C, D a E, rovnako ako herpes vírus, rubeoly, vírus Epstein-Bar. Pri autoimunitnej hepatitíde by testy mali byť negatívne.
Táto analýza sa uskutočňuje iba pomocou PCR, pretože ide o najcitlivejšiu metódu. Ak sú v krvi značky ANA, SMA, LKM-1 alebo SLA, je možné posúdiť autoimunitné ochorenie pečene.
Patogenetická liečba.
Vzhľadom k tomu, príčina ochorenia nie je úplne známy, môže to mať vplyv len skupinu procesov v organizme, ktoré vedú k produkcii autoprotilátok tropického pečeňového parenchýmu. Táto úprava má za cieľ zníženie telesnej imunity zahŕňa ukončenie generovania buniek, ktoré bojujú s cudzími látkami, ktoré spadajú mimo telo alebo považovanú cudzie telesá - v oboch prípadoch s autoimunitným gepatitom.Plyusy táto liečba je, že proces zničenie pečeňových buniek môže pozastaviť, Nevýhodou tejto liečby je to, že sa telo stane bezbranným pre akékoľvek infekčné, hubové, parazitárne alebo bakteriálne látky.
Existujú tri liečebné režimy:
1 schéma pozostáva z vymenovania glukokortikosteroidov (hormóny vo veľkých dávkach):
2 Schéma pozostáva z glukokortikosteroidov a imunosupresív (liek, ktorého cieľom je potlačiť imunitný systém):
3 sa skladá z glukokrotických steroidov, imunosupresív a ursodeoxycholovej kyseliny (liek, ktorý zlepšuje regeneráciu hepatocytov):
Dĺžka liečby je od 1 do 2 mesiacov až 6 mesiacov. Potom sa azothioprín odstráni a do 1 roka pokračuje liečba so zvyšnými dvoma liekmi.
Symptomatická liečba:
Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgicky, čo spočíva v transplantácii (transplantácii) pečene.
Operácia je pomerne zložitá, ale ja som vstúpil do praxe operáciu bývalého SNS, problém je nájsť vhodného darcu, môže trvať aj niekoľko rokov, a to nestojí za malé peniaze (asi 100 000 $).
Operácia je pomerne vážna a ťažko tolerovať u pacientov. Existuje aj niekoľko pomerne nebezpečných komplikácií a nepríjemností spôsobených transplantáciou orgánov:
Ľudová liečba autoimunitnej hepatitídy je prísne zakázaná, pretože nielenže nebude mať požadovaný účinok, ale môže zhoršiť priebeh ochorenia.
Je prísne zakázané používať v diéte, ktorý má alergické vlastnosti, to je:
Takže je zakázané jesť mastné, ostré, vyprážané, solené, údené potraviny, konzervované potraviny a alkohol.
Strava ľudí s autoimunitnou hepatitídou by mala zahŕňať: