Primárna a sekundárna biliárna cirhóza: znaky, diagnostika a liečba

Metastázy

Jednou z nepríjemných ochorení pečene, ktorá je sprevádzaná porušením jeho fungovania, je biliárna cirhóza. S touto patológiou sa štruktúra orgánu zničí ako dôsledok zlyhania výtoku žlče, ako aj zmien štruktúry žlčovodov.

Biliárna cirhóza sa delí na dva typy: primárne a sekundárne. Zvyčajne sa táto choroba diagnostikuje u ľudí stredného veku, najčastejšie sa však diagnostikuje po 50-60 rokoch.

Primárna biliárna cirhóza pečene

Popis a vlastnosti ochorenia

Tento typ cirhózy je pomaly progresívne ochorenie pečene autoimunitnej povahy, v ktorej sú postihnuté žlčové kanáliky.

Porušenie imunity vedie k skutočnosti, že sú pozorované deštruktívne transformácie žlčových ciest. Najčastejšie takéto zničenie má autoimunitnú povahu. Lekárska prax ukazuje, že u žien je táto patológia detegovaná oveľa častejšie ako u silnejšieho pohlavia.

Progresia takéhoto patologického stavu v ľudskom tele vedie k vzniku cholestázy, ktorá vedie k cirhóze.

Pri vykonávaní diagnózy biliárnej cirhózy je jeho autoimunitná povaha potvrdená takmer vo všetkých prípadoch. Štúdia umožňuje detegovať protilátky proti interným mitochondriálnym membránam, ale nepoškodzujú integritu žlčovodov.

Príčiny vývoja

Možné príčiny primárnej cirhózy

Dnes špecialisti pokračujú v štúdiu príčin, ktoré vedú k rozvoju tejto patológie.

Vykonané výskumy ukazujú, že nasledujúce úlohy zohrávajú úlohu pri rozvoji primárnej cirhózy:

  1. Genetický faktor, to znamená, že choroba môže byť prenášaná dedičstvom. Dlhodobá prax ukazuje, že keď je pacient identifikovaný v rodine, zvyšuje sa pravdepodobnosť zistenia tejto choroby v budúcej generácii.
  2. V niektorých prípadoch dochádza k rozvoju ochorenia pečene v dôsledku prenikania rôznych typov infekcií do tela. Diagnóza biliárnej cirhózy je sprevádzaná prehľadom celého organizmu a často odhaľuje gramnegatívnu flóru, ktorá vyvoláva vývoj zápalového procesu v urogenitálnom systéme.
  3. Zvyčajne znižovanie ochranných funkcií tela vytvára priaznivé podmienky pre progresiu rôznych chorôb. Často, spolu s detekciou biliárnej cirhózy, sú zistené iné patologické stavy, ktorých vývoj sa vyskytuje ako dôsledok expozície autoimunitným faktorom.

symptomatológie

Hlavné príznaky patológie

Výskyt určitých príznakov v takejto chorobe je určený stupňom jej aktivity v ľudskom tele.

Biliárna cirhóza sa nemôže prejaviť dlhú dobu, preto je bežne diagnostikovaná patológia v posledných fázach jej vývoja.

Je možné rozlíšiť nasledovné príznaky, ktoré vznikajú pri takejto chorobe v počiatočnom štádiu:

  • výskyt svrbenia na koži
  • celková slabosť celého organizmu
  • znížená chuť do jedla a odmietanie k jedlu
  • neustály nedostatok nálady a zvýšená ospalosť
  • prudké zníženie telesnej hmotnosti až do úplného vyčerpania
  • vývoj arteriálnej hypotenzie
  • farba kože žltá
  • zvýšenie veľkosti sleziny

Od začiatku vývoja ochorenia v ľudskom tele pred jeho zistením môže trvať niekoľko rokov a diagnostika patológie je už v neskorom štádiu.

V tejto situácii možno pozorovať nasledujúce príznaky cirhózy:

  • výskyt príznakov zlyhania pečene
  • formovanie na koži žilových žíl
  • vzniku encefalopatie
  • výskyt plakov okolo orgánov zraku
  • rozvoj hyperpigmentácie kože

Diagnóza ochorenia

Detekcia primárnej cirhózy sa vykonáva pomocou rôznych diagnostických metód. Starostlivá štúdia pacientovej anamnézy, ktorá upriamuje pozornosť na prítomnosť symptómov patológie a čas ich vzniku.

Pri vyšetrovaní pacienta je potrebné venovať pozornosť žlteniu kože, ako aj tvorbe hrebeňov a tesnení. Pri vykonávaní palpácie je možné zistiť výskyt bolestivých pocitov, ktorých lokalizácia je správnym hypochondriom. Metóda odkvapkávania odhaľuje veľké veľkosti orgánov, ako je pečeň a slezina, čo sprevádza zvýšenie telesnej teploty.

Posudzuje sa nielen fyzický, ale aj psychický stav pacienta, ktorý môže byť narušený výsledkom ochorenia, ako je hepatická encefalopatia.

S touto patológiou sa zdravé bunky orgánu rozpadajú do mozgového tkaniva a narušuje sa proces prietoku krvi cez cievy, čo vedie k úplnej intoxikácii tela.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú laboratórne testy av prípade potreby sa používajú ďalšie diagnostické postupy. Často ťažkosti s detekciou biliárnej cirhózy sa vyskytujú pri diagnostikovaní ochorenia v počiatočných štádiách jeho vývoja a to je spôsobené nedostatkom jasne vyjadrenej symptomatológie.

liečba

Spôsoby liečby primárnej cirhózy pečene

Hlavným cieľom liečby pri primárnej biliárnej cirhóze je znížiť závažnosť symptómov, spomaliť jej progresiu v ľudskom tele a uskutočniť terapiu, aby sa predišlo možným komplikáciám.

Často sa liečba choroby vykonáva s pomocou neliečivých metód liečby a najdôležitejším rozhodnutím pre pacienta je úplné odmietnutie fajčenia a alkoholu. Okrem toho, na zníženie progresie ochorenia sa odporúča odmietnuť užívanie liekov, ktoré môžu mať deštruktívny účinok na bunky orgánu. Je dôležité dodržiavať špeciálnu výživu, ako aj upustiť od zvýšenej fyzickej námahy na tele.

Pacienti s primárnou biliárnou cirhózou sa odporúčajú liečiť všetky infekčné ochorenia, ktoré sa môžu vyskytnúť súčasne s cirhózou pečene.

V prípade, že je pacientovi preukázaný chirurgický zákrok, je predpísané podávanie antibakteriálnych liekov. Je to spôsobené tým, že ich príjem zabráni možnému infikovaniu tela pacienta. Liečba v lôžku a dodržiavanie odpočinku v posteli sa vyžaduje v tých prípadoch, keď dôjde k prechodu primárnej cirhózy do štádia dekompenzácie.

Pri liečbe takejto choroby sú zakázané nasledujúce spôsoby eliminácie patológií:

  • Použitie štúdií, ktoré sprevádzajú záťažové testy
  • Balneologické procedúry
  • použitie fyzioterapie

Liečba a náprava porušení hepatobiliárneho systému sa vykonáva s pomocou:

  • cytostatika - pomáha znižovať zjazvenie v pečeni
  • hepatoprotektory - podporujú aktivitu buniek tela
  • cholagogue znamená - aktiváciu a zvýšenie vylučovania žlče z pečene
  • Protizápalové lieky - pomáhajú znížiť progresiu zápalového procesu v tele
  • antioxidanty - pomáhajú znižovať vplyv toxických látok a produktov rozpadu v tele
  • diuretické lieky - so zvýšenou akumuláciou tekutiny v oblasti brucha, majú stimulujúci účinok na obličky a pomáhajú ich odstrániť z tela

Video. Primárna biliárna cirhóza pečene.

Hlavná liečba tejto patológie pečene zahŕňa:

  • dodržiavanie diéty číslo 5, čo zahŕňa úplné vylúčenie ich stravy ostrých, vyprážaných, mastných a údených jedál, rovnako ako stolová soľ
  • príjem vitaminových komplexov v priebehu liečby
  • určenie enzýmových prípravkov, ktoré neobsahujú žlč a pomáhajú tráviacemu systému
  • odmietnutie akejkoľvek fyzickej námahy a psycho-emocionálneho stresu, ako aj úplné dodržiavanie odpočinku v posteli

Liečba patológie sa zvyčajne vykonáva pod dohľadom špecialistu a jej trvanie závisí od štádia vzniku cirhózy.

V prípade, že dochádza k postupnému zvyšovaniu príznakov zlyhania pečene, jediným východiskom v tejto situácii je chirurgická intervencia.

Počas operácie sa vykonáva transplantácia pečene a väčšina pacientov potom, čo žila približne 8-10 rokov.

Sekundárna biliárna cirhóza

Progresia a znaky vývoja sekundárnej biliárnej cirhózy

Vývoj takejto choroby sa vyvíja pri úplnej alebo čiastočnej obštrukcii žlčovodov, a to sa vyskytuje pod vplyvom vonkajších príčin.

Cirhóza sa môže vyskytovať v rôznych formách a je to sekundárna cirhóza, ktorá je diagnostikovaná u 1/10 pacientov. Najčastejšie sa táto choroba zistí u mužov ako u žien.

Často sa táto patológia vyvíja na pozadí takých ochorení, ako sú:

  • narušenie gastrointestinálneho traktu
  • chirurgický zákrok na odstránenie žlčníka
  • progresia v tele pankreatitídy je chronická
  • malígnych a benígnych novotvarov

V prípade, že proces odtoku žlče je porušený v ľudskom tele, spôsobuje rast a expanzia malých kanálov. Výsledkom je zápalový proces bakteriálnej alebo aseptickej povahy, ktorý sa nazýva cholangitída. Postupnosť tohto patologického stavu sa končí opuchom portálových ciest, ako aj ich rozširovaním.

S rozvojom sekundárnej cirhózy dochádza k nahromadeniu žlče v deštruktovaných kanáloch a výsledkom je zmena nekrotického charakteru v tkanivách orgánu.

Vyskytuje sa poškodenie a postupná smrť hepatocíd, čo poukazuje na vývoj sekundárnej cirhózy. Takáto choroba sa môže vyvinúť, a to niekolko mesiacov a 3-5 rokov, a záleží na deštruktívnom stupni odtoku žlče z pečene. V prípade, že pacient trpí úplným nedostatkom priechodnosti žlčových ciest, môže vznik sekundárnej biliárnej cirhózy nastať v priebehu niekoľkých mesiacov.

Príčiny patológie

Možné príčiny sekundárnej cirhózy

Sekundárna cirhóza pečene je sprevádzaná objavením sa takého dôležitého symptómu ako vznik problémov s odtokom žlče z tela.

Príčiny vzniku takéhoto patologického stavu sú neznáme a najčastejšie sa môže vyskytnúť pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

  • prítomnosti vrodenej anomálie u pacienta
  • tvorba žlčových kameňov
  • operáciu, ktorej výsledkom bol výskyt zmien v žlčových kanáloch
  • progresie benígnych nádorov
  • malígnych novotvarov v tele pacienta
  • zvýšená veľkosť a tlak lymfatických uzlín na žlčových cestách
  • rozvoj zápalového procesu v žlčových cestách

Každá z týchto príčin môže vyvolať vývoj sekundárnej cirhózy pečene, ktorej odstránenie je zložitý proces.

príznaky

Známky patológie pečene

Sekundárna biliárna cirhóza, podobne ako primárna, je sprevádzaná objavením sa istého symptomatológia.

Môžeme rozlíšiť nasledujúce znaky, charakteristické pre túto chorobu:

  • výskyt pruritu na koži a často je to jeden z prvých príznakov
  • zvýšenie veľkosti pečene a jeho zvýšené zhutnenie, ako aj pocit bolestivých pocitov počas jej palpácie
  • farbenie kože, slizníc a žltačka v žltej farbe
  • zafarbenie moču v tmavej farbe a poskytnutie tieniaceho piva
  • v prípade, že príčinou cirhózy je cholelitiáza, potom sa bolesť vyvíja v mieste pečene a žlčníka
  • dochádza k nárastu veľkosti sleziny

Takáto symptomatológia naznačuje, že v ľudskom tele je aktívny vývoj sekundárnej biliárnej cirhózy

Liečba cirhózy

Charakteristiky liečby sekundárnej cirhózy

Liečba takejto choroby je primárne zameraná na odstránenie príčiny, ktorá jej vyvolala vývoj.

Riešenie tohto problému zahŕňa vykonanie:

  1. extrakcia kameňov
  2. choledochotomy
  3. bougienage

Pri prítomnosti kontraindikácií pre operáciu existuje príležitosť na zlepšenie stavu pacienta a jeho predĺženie.

V prípade, že chirurgický zákrok nie je možný, používa sa rovnaká lieková terapia ako pri primárnej biliárnej cirhóze. Stupeň obštrukcie a príčina jej vývoja, ako aj možnosť jeho účinnej eliminácie určujú prognózu takejto patológie.

Prevencia cirhózy

S rozvojom takejto choroby, akou je primárna biliárna cirhóza, sú preventívne opatrenia primárne zamerané na zabránenie ďalšej progresii patológie. Preto na vyriešenie tohto problému je dôležité začať liečbu cirhózy v počiatočnom štádiu jej vývoja, to znamená na začiatku progresívneho zápalu.

V prípade, že choroba bola identifikovaná v neskorších štádiách jej vývoja, je dôležité vykonať preventívne opatrenia na prevenciu krvácania z kŕčových žíl. Na vyriešenie tohto problému sa všetkým pacientom, ktorým je diagnostikovaná cirhóza pečene, dostáva esofagogastroduodenoskopia.

So zvýšeným rizikom krvácania predpisujú odborníci betablokátory.

V prípade, že existujú kontraindikácie pre ich prijatie, tak také postupy ako:

  • podviazanie
  • skleróza kŕčových žíl

Okrem toho prevencia chorôb zahŕňa:

  • príjem vitamínových prípravkov
  • racionálnej výživy
  • udržiavanie zdravého životného štýlu
  • odmietanie zlých návykov
  • obmedzenie fyzického a psychoemotického zaťaženia

Biliárna cirhóza je jednou zo zložených patológií, ktorej účinnosť je závislá od včasnej detekcie ochorenia a začiatku jej liečby. Výskyt prvých príznakov ochorenia vyžaduje okamžitú výzvu lekárovi, čo umožní včasnú liečbu a zabráni vzniku komplikácií.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte tlačidlo Ctrl + Enter, nás informovať.

Primárna biliárna cirhóza

Primárna biliárna cirhóza (PBC) - pravdepodobne chronické autoimunitné ochorenie, pri ktorých dochádza k narušeniu procesov imúnnej regulácie a intrahepatálne žlčové cesty sú postupne zničené ľudským imunitným systémom ako cudzie antigény.

Výraz "primárna biliárna cirhóza" nie je úplne presný, pretože v počiatočných štádiách ochorenia ešte nie je cirhóza. Správnejšie je názov "chronická non-venózna deštruktívna cholangitída".

Etapy PBC

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja pomaly.

Zápal začína v malých žlčových kanáloch, ktorých deštrukcia blokuje normálny odtok žlče do čreva - v lekárskej terminológii sa tento proces nazýva cholestasia (pri krvných testoch sa zvyšujú ukazovatele ako alkalická fosfatáza a GGTP).

Cholestáza je jedným z dôležitých aspektov primárnej biliárnej cirhózy.

Pri pokračujúcej deštrukcii žlčovodu sa zápal šíri do blízkych pečeňových buniek (hepatocytov) a vedie k ich smrti (nekróze). Pri krvných testoch sa zistí cytolýzový syndróm (zvýšenie ALT a AST). Pri pokračujúcej smrti pečeňových buniek dochádza k výmene spojivového tkaniva (rozvoj fibrózy).

Kumulatívny účinok (progresívny zápal, zníženie počtu funkčných pečeňových buniek, prítomnosť fibrózy a toxicita žlčových kyselín nahromadených v pečeni) vyvrcholí výsledkom cirhózy pečene.

Cirhóza pečene - v tomto štádiu ochorenia, v ktorom sa pečeňové tkanivo nahradí fibrózou a tvoria sa uzliny (jazvy). Tvorba cirhózy nastáva len v neskoršej fáze PBC.

Rizikové skupiny

Choroba sa nachádza po celom svete. Prevalencia sa výrazne líši medzi 19 až 240 pacientmi na 1 milión obyvateľov. Najvyššie sadzby v severských krajinách. Vek pacientov k nástupu choroby je od 20 do 90 rokov (v priemere 45-50 rokov).

Existuje mnoho dôkazov o úlohe imunitných a genetických faktorov pri vývoji PBC.

  • Podiel žien u pacientov s PBC je 90%.
  • Detekcia 95-98% pacientov s PBC antimitochondriálnou protilátkou (AMA) - vrátane vysoko špecifických pre PBC AMA-M2.
  • PBC v 50% prípadov je spojená s inými autoimunitnými syndrómami.
  • Vysoká zhoda (prítomnosť určitého znaku v obidvoch) na PBC v identických dvojčatách.

Ale v súčasnosti neboli identifikované významné súvislosti medzi PBC a určitými génmi. Aj primárna biliárna cirhóza má niektoré zvláštnosti, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné ochorenia: vyskytuje sa iba v dospelosti a má slabú odpoveď na imunosupresívnu liečbu.

Symptómy PBC

V počiatočných štádiách ochorenia (v predklinickej fáze, často s "náhodným" zistením zmien v analýzach) s primárnou biliárnou cirhózou človek nemôže robiť nič nerušiť.

Ale s rozvojom klinického obrazu sa všetky manifestácie PBC môžu rozdeliť do troch skupín:

1. Symptómy spôsobené skutočnou PBC.

2. Komplikácie cirhózy pečene.

1. Manifestácia sprievodných autoimunitných syndrómov

Infekcia močového systému

Najbežnejším príznakom PBC je únava (zvýšená únava), čo sa vyskytuje u 70% pacientov. Treba poznamenať, že významná únava môže byť príčinou zlého spánku alebo depresívneho stavu.

Často sa takíto pacienti cítia dobre ráno, ale v popoludňajších hodinách si všimnú "rozpad", ktorý si vyžaduje odpočinok alebo dokonca spánok. Väčšina ľudí s PBC upozorňuje, že ich spánok im nedáva silu.

Choroba začína náhle, najčastejšie s svrbenie kože na rukách a chodidlách, nie je sprevádzaný žltačkou. Neskôr sa môže rozšíriť do celého tela. Intenzita svrbenia pokožky môže byť horšia v noci a počas dňa sa znižuje. Nočná svrbenie často prerušuje spánok a vedie k zvýšenému únavu. Dôvod vzniku svrbenia je stále nejasný.

Ľudia, ktorí trpia primárna biliárna cirhóza (najmä v prítomnosti žltačky) môžu mať bolesť chrbta (často v hrudnej alebo bedrovej chrbtici) pozdĺž rebier. Táto bolesť môže byť spôsobená vývojom jedného z dvoch metabolické ochorenia kostí - osteoporóza (niekedy nazývaná "riedenie" kostí) alebo osteomalácia ("zmäkčenie" kosti). Príčinou vzniku kostných lézií v prípade PBC je chronická chronická cholestáza.

Približne 25% pacientov s PBC v čase diagnózy je xantom. Vzniku xantómu predchádza predĺžené (viac ako 3 mesiace) zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi viac ako 11,7 μmol / l.

Variant xanthom - xanthelasm - ploché alebo mierne zvýšené mäkké, bezbolestné, žlté útvary, zvyčajne umiestnené okolo očí. Ale xantómy sa môžu pozorovať aj v palmárnych záhyboch, pod mliečnymi žľazami, na krku hrudníka alebo chrbta. Zmiznú v rozpoznaní (zmiznutí) cholestázy a normalizácie hladiny cholesterolu, ako aj vo vývoji konečná fáza ochorenia (pečeňová nedostatočnosť) v súvislosti s porušením syntézy cholesterolu v poškodenej pečeni.

Podobne sa pri chronickej cholestáze PBC (v dôsledku zhoršenej vylučovania žlče) vyvíja porušenie absorpcie tuku a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K), čo môže viesť k hnačke, úbytku hmotnosti a nedostatku týchto vitamínov.

Nedostatok vitamínu A spôsobuje znížené videnie v tme. Nedostatok vitamínu E sa môže prejaviť nepríjemné pocity na koži alebo svalovú slabosť. Nedostatok vitamínu D podporuje progresiu zmeny kostí (osteomalácia, osteoporóza). Nedostatok vitamínu K vedie k zníženiu syntézy pečeňových proteínov koagulačného systému, na tendenciu krvácať.

žltačka, ako pravidlo, prvý "znateľný" príznak choroby - žltnutie očí a kožných bielkovín. Odráža zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi. Mierny nádych ikteru možno zistiť len pri slnečnom svetle a nie pod umelým osvetlením.

Chronické porušenie toku žlče zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melanínu, ktorý je obsiahnutý v koži. Zatmavenie kože sa nazýva hyperpigmentácia. Môže to vyzerať ako tmavá pleť, ale objaví sa aj v uzavretých oblastiach tela. Navyše, pri svrbení a na mieste "chronických" škrabancov je výraznejšia pigmentácia, čo dáva pokožke skrytý vzhľad

Diagnóza PBC

  1. Všeobecné klinické krvné testy - hodnotenie funkcie pečene, intenzita imunity, ako aj stanovenie indikácií na liečbu.
  2. Vylúčenie ďalších ochorení pečene, ktoré sa vyskytujú pri chronickej cholestáze - vrátane inštrumentálnych metód (ultrazvuk, MRCPG, endoskopická ultrasonografia atď.).
  3. Krvný test na autoprotilátky (AMA a ďalšie).
  4. Fibrotest - krvný test, ktorý vám umožní posúdiť mieru zápalových a fibrotických zmien v pečeňovej tkanive.
  5. Inštrumentálne metódy diagnostiky (ultrazvuk brušnej dutiny, FGD atď.) - posúdiť stav hepatobiliárneho systému a identifikovať možné komplikácie (vrátane znakov cirhózy).
  6. V prípade potreby - biopsia pečene s histologickým vyšetrením - vylúčenie krížového syndrómu s ďalšími ochoreniami pečene, potvrdenie diagnózy, určenie štádia ochorenia a rozsah poškodenia pečene (vrátane prítomnosti cirhózy).

Pri absencii typických autoimunitných protilátok (AMA), typických pre PBC, prítomnosť typických klinických symptómov a typických zmien pečene v PBC z biopsických údajov, AMA-negatívny PBC alebo takzvaný Autoimunitná cholangitída

liečba

  • Ursodeoxycholová kyselina (UDCA) je preukázateľne účinnou liečbou PBC. Pri absencii odpovede na UDCA sa do terapie pridajú imunosupresory.
  • Na zníženie svrbenia pokožky sa odporúča, aby pacienti nenosili syntetické oblečenie (používajte bavlnu, bielizeň), vyhýbajte sa horúcim kúpeľom a prehrievajte, nechajte nechty krátko orezané. Môžete použiť chladné kúpele so sódou (čajový šálok na vani) v krku 20 minút, nočné kúpele so sódom. Z liekov, ktoré môžu zmierniť svrbenie, použite cholestyramín, rifampicín, s ich neúčinnosťou - perorálne antagonisty opiátov a sertralínu. V mnohých prípadoch môže mať plazmaferéza pozitívny vplyv na svrbenie.
  • Profylaxia nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch pozostáva z vysoko kvalitného kŕmenia a odškodnenia steatérie (strata tuku s výkalmi) enzymatickými prípravkami.
  • Aby sa zabránilo vzniku osteoporózy, lekár môže predpisovať lieky obsahujúce vápnik a vitamín D.
  • Transplantácia pečene zostáva jedinou metódou liečby dekompenzácie cirhózy s deaktivujúcim svrbením a ťažkou osteoporózou, 10-ročná miera prežitia PBC po transplantácii je približne 70%.

výhľad

Priebeh PBC pri absencii symptómov je nepredvídateľný, v niektorých prípadoch sa symptómy nevyvíjajú vôbec, iné ukazujú progresívne zhoršenie rozvoja cirhóznej fázy. Často je príčinou úmrtia pri cirhóze krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.

A v terminálnom štádiu umierajú pacienti z rozvoja zlyhania pečene.

výsledok chronická cholestáza a zápal v pečeni, je cirhóza pečene.

Vzhľadom na účinnosť a dodržiavanie liečby má väčšina ľudí s PBC normálnu dĺžku života.

Popis pečeňových vredov pri cirhóze

Ultrazvuk s cirhózou pečene.

V počiatočnom štádiu ochorenia je ťažké rozlíšiť cirhózu pečene podľa uzi. Neexistujú žiadne špecifické znaky.

Spočiatku môže dôjsť k zvýšeniu všetkých častí pečene, hlavne chvosta.

Príznaky cirhózy môžu byť charakterizované nasledujúcim spôsobom.

- zníženie veľkosti pečene (vylučujú sa pečeňové bunky a na ich mieste sa rozvinie spojivové tkanivo, transformácia pečene).

- kontúry pečene nie sú dokonca, hrboľaté (objavujú sa veľké a malé krupobitie).

- zvuková vodivosť pečene sa znižuje v dôsledku zmien v pečeňovom parenchýme, jeho zhutňovaniu, rozptylu a absorpcii lúčov)

- heterogénna ehostruktura. Multiple hyperechogenní (fibróza, zahustený stenové intrahepatickej portál žila vetví) a hypoechogenní (alebo regenerácia normálny pečeňový parenchým) ložísk.

- zvyšuje celkovú echogenicitu a zoslabenie signálu v hlbokých vrstvách parenchýmu.

- cievny vzor sa zmení. Zobrazenie portálnej žily sa znižuje (aj keď steny sú zahustené). Nádory malého a stredného rázu nie sú vizualizované. Významne pomáha CDC.

- v oblasti brány pečene môže byť zvýšenie ich echogenicity (fibróza).

- identifikácia syndrómu portálnej hypertenzie (extrahepatická časť portálnej žily je viac ako 14 mm, zväčšenie splenovej žily je viac ako 6-7 mm atď., pozri nižšie). V budúcnosti sa po vytvorení kolaterálov znižuje priemer portálnej žily.

- je potrebné vyšetriť prítomnosť kolaterálov (v oblasti brány, ľavého laloku pečene, sleziny atď.). Identifikácia portu # 8212; kavalárne kolaterály (použitie CD).

- hepatická genéza žltačky sa odhalí pri absencii expanzie vo vnútri a extrahepatálnych žlčových ciest.

- zvýšenie priemeru portálnej žily, sleziny a horného mezenterického.

- zvýšenie veľkosti a plochy sleziny (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, viac v hrúbke 5,5 cm a dlhšej ako 11 cm na dĺžku).

Diferenciálna diagnóza cirhózy pečene.

- Diff. diagnóza portálnej hypertenzie z iných dôvodov (trombóza nádorových a metastatických lézií a stlačenie portálnej žily, Budd syndróm - Chiariho (obliterujúcej endoflebit alebo zaklínění nádor tromby), primárne kongenitálna portálové fibrózou modifikované lymfatických uzlín a kompresie, v tomto poradí, až, kavernózna transformácie portál žily). Lineárna rýchlosť prietoku krvi v kmeňovej a intrahepatálnej vetve portálnej žily sa nevyhnutne uvažuje. Často dochádza k poklesu las vo veciach čiernej žily. Indikátory v batožinovom priestore sú mierne vyššie (vzhľad zabezpečenia môže prekročiť normu). Lineárna rýchlosť prietoku krvi je menšia ako 15-23 cm.

- diff. diagnostiku s viacerými pevnými poškodeniami pečene.

POVINNÉ POROVNANIE ULTRAZÓNSKEJ LAKOVEJ LAKOVEJ LÁTKY S KLINICKÝMI LABORATÓRNYMI ÚDAJMI!

Syndróm sa vyznačuje prítomnosťou ultrazvuku

- zvýšenie priemeru portálnej žily (pred vznikom kolaterálu), sleziny, hornej mezenterickej, dolnej mezenterickej.

- pokles lsk (pozri kmeň portálnej žily a vetvu).

- zvýšenie veľkosti sleziny.

- port # 8212; kavalové anastomózy (použite tsdk). Hypoechoické rúrkové štruktúry, zle vizualizované steny. Diff. S lymfodúziami.

- ascites (pozrite sa v bočných vreckách brušnej dutiny, vľavo od pečene, pod viscerálnym povrchom pečene, v malej panve).

Cirhóza pečene na ultrazvuku. Peritoneálna karcinomatóza na ultrazvuku.

klasifikácia.
• Zápalový (s hepatitídou) (rovnaké príznaky ako v prípade siderocirózy alebo autoimunitnej cirhózy).
• Toxické.
• Sekundárna žlčník.
• Primárna sklerotizujúca cholangitída.

Klinické prejavy. ospalosť, znížená tolerancia cvičenie, zníženie telesnej hmotnosti (občas zvýšenie hmotnosti v dôsledku závažnej ascitu), pocit ťažoby alebo plnosti v hornej časti brucha, nevoľnosť, vracanie; rozťahovanie prednej steny brušnej, žltačka, svrbenie a poškriabaniu, pavúka névy, telangiektázie, palmárno erytém, glositída; hormonálne poruchy, edém, hepatálna insuficiencia a gastrointestinálne krvácanie, kóma.

diagnostika.
• Anamnéza: užívanie alkoholu, vírusová hepatitída, lieky.
• Inšpekcia: pečeň je hustá, rozmery sa najprv zvyšujú a potom sa znižujú.
• Laboratórne štúdie: zníženie cholínesterázy, protrombínový čas podľa Kvika, albumín; zvýšená hladina alkalickej fosfatázy, pečeňovej alkalickej fosfatázy, GGT, bilirubínu (konjugovaný priamo). Sérologické markery hepatitídy, hodnotenie koagulogramu atď.
• Ultrazvukové vyšetrenie na diagnostickú významnosť je porovnateľné s CT.
• Biopsia (napríklad použitím ihly Menginiho), histologické vyšetrenie.

Ultrazvukové dáta.
K poznámke. počiatočné zmeny štruktúry a tvaru pečene s cirhózou, po ktorých nasledujú cievne zmeny (so zápalovou a toxickou formou). Najprv je veľkosť pečene zväčšená, potom klesá a stane sa atrofovaná. Pravého laloku pečene je zvyčajne zmršťuje, zatiaľ čo ľavá zvýšenie veľkosti a môže byť dokonca v kontakte s sleziny (znamienko "bozkávanie" pečeni a slezine).
• Zvýšený kaudálny lalok pečene.
• Zaoblený okraj pečene, zvlnený povrch, viditeľné vady kapsuly.
• Rýchle vyčerpanie portálového systému s jasným skrátením pobočiek portálových plavidiel smerom k periférii

• Známky portálnej hypertenzie:
- Vracať tok krvi.
- Zabezpečenie prietoku krvi.
- Recanalizácia pupočníkovej žily.
- splenomegália
- Ascites.

• Možné príčiny obštrukcie žlčovodov:

Symptómy chronickej pankreatitídy.
- Bránenie spoločného žlčovodu.
- Cyst spoločného žlčovodu.
- Biliárna skleróza.

Presnosť ultrazvukovej diagnostiky. Ultrazvuk neumožňuje spoľahlivo diagnostikovať cirhózu pečene vo svojej rannej fáze. Mali by sa zvážiť všetky diagnostické kritériá. Je ťažké odlíšiť cirhózu od ťažkej fibrózy. Ultrazvuková diagnostika pokročilej cirhózy pečene je presná takmer o 100%.

Peritoneálna karcinomatóza na ultrazvuku

Klinické prejavy. závažná obscheomaticheskaya symptomatológia, difúzna bolesť brucha, predná brušná stena je silne napnutá kvôli ascitu.

diagnostika.
• Anamnéza (diagnóza malígneho ochorenia).
• Ultrazvukové vyšetrenie.
• Sacie ascitu s následnou bakteriologické, cytologicky a analýzu laboratórne (obsah leukocytov, bielkovín, pečeňových enzýmov a slinivky brušnej, LDH. Cholesterolu, glukózy).
• peritoneum TIAB na cytologické vyšetrenie.
• Laparoskopia.

Ultrazvukové dáta.
• primárne anechogénna tekutina v brušnej dutine (ascitu) obsahujúca pohyblivé pevné echogénne častice.
S malým množstvom tekutiny ascites: Anechogénny obrys okolo orgánov brušnej dutiny.
S veľkým množstvom ascitickej tekutiny: plávajúce slučky v čreve, susediace navzájom.

• Zahusťovanie peritonea a mezenteriu.
• Možné vymedzenie nádoru.

Presnosť ultrazvukovej diagnostiky. diagnóza je založená na výsledkoch laboratórnej analýzy tekutiny ascites (malígnych buniek) a laparoskopie. Ultrazvukový výskum poskytuje zmiešané výsledky.

Cirhóza pečene

Cirhóza je proces, vyznačujúci sa tým, chronickou deštrukcii normálne pečeňové parenchýmu sa jej nahradenie väzivového tkaniva a regenerácia uzlov. Cirhóza môže byť pokračovaním ochorenia, ako je chronická hepatitída, kongenitálna pečeňová fibróza, biliárna atrézia, cystická fibróza, metabolických porúch (Wilsonovej choroby, skladovanie choroby glykogénu, galaktemiya, Budd-Chiariho syndróm) a vznikajú v dôsledku vedľajší účinok niektorých liekov. Niekedy sa môže objaviť cirhóza pečene u novorodencov, ktorí dostali predĺženú parenterálnu výživu.

Charakteristické znaky cirhózy zahŕňajú:

  1. zníženie pravého laloku pečene a mediálneho segmentu ľavého laloku s kompenzačnou hypertrofiou bočného segmentu s ľavým a kaudálnym lalokom;
  2. nerovný okraj pečene;
  3. heterogénny parenchým pečene;
  4. Zvýšenie schopnosť odrazu parenchýmu sa zvyšujúce absorpciu ultrazvuku, ktoré je sekundárna príčinu mastných parenchýmu echogenicity alebo zníženie vzhľadom k prítomnosti vláknité tkaniva a regenerácia uzlov.

Počas cirhózy pečene je možné sledovať viaceré stupne: počiatočné, formované a koncové. Echografický obraz sa líši v závislosti od štádia cirhózy.

Pri počiatočnej cirhóze sa zistí jediná veľká amplitúda s vysokou amplitúdou s nepravidelnými hranicami, určená na pozadí malých impulzov s rôznou amplitúdou. Parenchým sleziny sa nezmení.

Keď sa tvorí cirhóza, identifikujú sa veľké zaoblené zhutňovacie oblasti pozostávajúce z rôznej amplitúdy (ale v oveľa väčšom počte stredných ozvenových signálov s vysokou amplitúdou). Tieto oblasti sú rozdelené oblasťami zriedenia, pozostávajúcimi z ozveny s nízkou amplitúdou. Pečeňový parenchým na echograme získava vzhľad mozaiky. Cievny vzor sa výrazne mení, malé vetvy portálnej žily nie sú sledované, zväčša sa zväčšuje žila, jeho steny sú zhutnené. Na periférii orgánu vidíme malé cievy, ktorých pôvod je pravdepodobne spojený s vývojom zabezpečenia medzi portálom a apechnymi žilami. Výrazne zvýšená absorpcia ultrazvuku parenchýmom pečene.

Pri posúdení sleziny a slezinovej žily sa určuje malé fokálne zhutnenie parenchýmu a rozšírenie žily, ktoré sa v oblasti brán spriahne. V terminálnom štádiu sa echogenicita orgánu znižuje v porovnaní s predchádzajúcimi štádiami a môže sa priblížiť norme. Tento jav je zrejme spojený s relatívne úplnou náhradou normálneho parenchýmu pečene za spojivové tkanivo a s poklesom štruktúr odrážajúcich ultrazvuk s rôznymi hustotami. Súčasne sa pozoruje intenzívna absorpcia ultrazvuku, expanzia portálu a slezinných žíl a zhutnenie parenchýmu sleziny.

V cirhózou pečene sú ovplyvnené takmer všetky nádob k portálový systém, pretože definícia charakteru zmien prietoku krvi im umožňuje rozlíšiť štádium ochorenia, identifikovať prítomnosť portálnej hypertenzie. Rýchlosť a objem prietoku krvi sa určuje v portáli, v pečeňových, splenických žilách, pečeňových a slezinových tepnách. dátový tok sa nemení v porovnaní s normou u ľudí s chronickou hepatitídou B, ale progresie cirhózy a portálu rozvoja hypertenzie portálu a sleziny žily sa rozšíri na nich prietok klesá, ale objem sa zvyšuje prietok krvi. V krvných žilách sa krvný tok mení kvalitatívne. Ak je teda u zdravých ľudí sínusový, potom s cirhózou pečene, najmä vo formovaných a koncových štádiách, dopplerovské spektrum má zreteľný tvar stuhy. prietok pečene a sleziny tepny sa zvyšuje, a sleziny tepna Dopplerov krivka tvar často dvojfázová diastolický komponentov, čo naznačuje prítomnosť ťažkostí prietoku krvi v dôsledku zvýšeného odporu cievnych stien. Posledná hodnota je potvrdená údajmi o pulznom indexe, ktorý je výrazne zvýšený.

Pri fibróze je obrys pečene na echograme zvyčajne nerovnomerný, násobné, silné, malé odrazy zaznamenané rovnomerne pozdĺž rezu orgánu sa zaznamenávajú z parenchýmu. Absorpcia ultrazvuku parenchýmom je zanedbateľná. Gate Viedeň môže byť normálne veľkosti, ale z väčšej časti je zúžený alebo nemá lumen, vedľa nej môže byť zobrazená viac kolaterál - tzv angiomatous transformáciu. Vo všetkých prípadoch sú steny žily výrazne zahustené. Žlčník je zväčšený, deformovaný, jeho steny sú tiež značne zahustené.

Keď fibroholangiokistoze pozorovaný podobný ultrazvuk obrázok, ale v pozadí melkoochagovogo tesnení parenchýmu odhalila husté lineárne ozveny z spojivových vlákien. Ich pôvod je zrejme spojený s prítomnosťou viacerých malých cyst v intrahepatálnych žlčových kanáloch, ktoré nie sú na echogramoch viditeľné ako cysty v dôsledku ich zanedbateľnej veľkosti.

Pri cirhóze žlčovej pečene sa pozoruje aj difúzne zhutnenie parenchýmu s malou ohniskovou vzdialenosťou, ale portálna štruktúra žily trpí.

Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť

Primárne biliárna cirhóza (PBTSP) je ochorenie neznáme, pravdepodobne autoimunitné, prírode, ktoré je sprevádzané zápalovými zmenami v portálových trakte a autoimunitné deštrukcia intrahepatálna potrubia. Následne sa tieto patologické procesy vedú k narušeniu a meškanie biliárna vylučovanie toxických metabolitov v tkanive pečene. V dôsledku toho je operácia telo sa drasticky zhoršuje, ponúka sa, aby fibrotické zmeny, a pacient trpí cirhóza prejavov, čo vedie k zlyhaniu pečene.

V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, fázami, metódami diagnostiky a liečby biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriviť sa z objavenia sa prvých príznakov tejto choroby a urobíte správne rozhodnutie o potrebe navštíviť lekára.

Primárna biliárna cirhóza je bežná v takmer všetkých zemepisných oblastiach. Najvyššie výskyty sa vyskytujú v krajinách severnej Európy a vo všeobecnosti prevalencia tejto choroby sa pohybuje medzi 19-240 pacientmi medzi 1 miliónmi dospelých. Často sa PBCT vyvíja u žien vo veku 35-60 rokov a je menej často zistená u mladých ľudí do 20-25 rokov. Zvyčajne je choroba rodinného charakteru, pravdepodobnosť výskytu u príbuzných je stokrát vyššia ako u populácie.

Po prvýkrát bolo toto ochorenie opísané a nazvané Gall a Addison v roku 1851, ktoré odhalili vzťah medzi výskytom nodulárneho xantómu a patologickou pečeňou. Názov, ktorý mu bol daný, nie je úplne presný, pretože v počiatočných štádiách ochorenia orgán nie je ovplyvnený cirhózou a bolo by správnejšie nazvať túto chorobu chronickou, purulentnou, deštruktívnou cholangitídou.

dôvody

Zatiaľ čo vedci neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBB. Mnohé príznaky tejto choroby naznačujú možnú autoimunitnú povahu ochorenia:

  • prítomnosť protilátok v krvi pacientov: reumatoidný faktor, antimitochondriálne, štítne špecifické, antinukleárne, protilátky proti hladkým svalom a extrahovateľný antigén;
  • identifikácia známok imunitného charakteru lézie buniek žlčovodu v prípade histologickej analýzy;
  • pozorovaná rodová predispozícia;
  • Spätná väzba detegovateľného ochorenia s inými autoimunitných ochorení: reumatoidná artritída, Reynaudova syndrómu, sklerodermia, CREST syndróm, Sjögrenov syndróm, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematosus, plochý lišaj a pemfigus;
  • odhaľuje prevalenciu cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
  • častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.

Výskumníci ešte nedokázali odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBSC. Aj predpoklad o jeho genetickom charaktere však nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku ochorenia v rodine je 570-krát vyššia ako v populácii. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov z častejšieho vývoja PBSC u žien. Okrem toho táto choroba odhaľuje niektoré nezvyčajné znaky autoimunitných procesov: vyvíja sa iba v dospelosti a zle reaguje na imunosupresívnu liečbu.

Rizikové skupiny

Podľa pripomienok odborníkov PCBP sú častejšie zistené tieto skupiny ľudí:

  • ženy nad 35 rokov;
  • identické dvojičky;
  • pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
  • pacienti, u ktorých je zistená antimitochondriálna protilátka.

Etapy choroby

Štádium PBSC možno určiť uskutočnením histologickej analýzy tkanív zozbieraných počas pečeňovej biopsie:

  1. I - portálová fáza. Zmeny sú ohniskové a prejavujú sa vo forme zápalovej deštrukcie septálnych a interlobulárnych žlčovodov. Oblasti nekrózy sú identifikované, portálne trakty sú expandované a infiltrujú lymfocyty, makrofágy, plazmatické bunky, eozinofily. Nepozorujú sa príznaky stagnujúcich procesov, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
  2. II - periportálna fáza. Zápalový infiltrát prechádza do hĺbky žlčových kanálikov a presahuje ich. Počet septálnych a interlobulárnych potrubí klesá a nájdené prázdne úseky, ktoré neobsahujú kanály. V pečeni sa objavujú príznaky stagnácie žlče vo forme orsein-pozitívnych granúl, inklúzie žlčového pigmentu, opuch cytoplazmy hepatocytov a výskyt Malloryho krviniek.
  3. III - septálna fáza. Táto fáza sa vyznačuje vývojom fibrotických zmien a nedostatkom regeneračných jednotiek. V tkanivách sa odhalili kordy spojivového tkaniva, ktoré podporujú šírenie zápalového procesu. Stagnujúce procesy sa pozorujú nielen v periportálnom, ale aj v centrálnom regióne. Prebieha redukcia septálnych a interlobulárnych kanálov. V pečeňových tkanivách sa zvyšuje obsah medi.
  4. IV - cirhóza. Vyskytujú sa príznaky periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Známky závažnej cirhózy sú určené.

príznaky

PBCP môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchly progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama o sebe cíti náhle a prejavuje sa svrbivou pokožkou a častými pocitmi slabosti. Pacienti spravidla najskôr vyhľadajú pomoc od dermatológa, pretože zvyčajne žltačka chýba na začiatku a vyskytuje sa v priebehu 6-24 mesiacov. Približne v 25% prípadov sa objavuje pruritus a žltačka súčasne a výskyt žltarenia kože a slizníc pred kožnými prejavmi je atypický pre túto chorobu. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v pravom hornom kvadrante.

Približne 15% pacientov s PCB je asymptomatická a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch môžu byť detekované počiatočných fáz ochorení iba pri rutinných kontrolách alebo v diagnostike iných ochorení, ktoré vyžadujú vykonávanie biochemické vyšetrenie krvi, čo umožňuje určiť zvýšenie indikátor enzýmu žlče stázy. V asymptomatického ochorenia môže trvať 10 rokov, a za prítomnosti klinického obrazu - cca 7 rokov.

Približne u 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom ťažkej únavy. Vedie k výraznému zníženiu pracovnej kapacity, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Zvyčajne sa takí pacienti cítia lepšie ráno a po obede pocítia výrazný pokles sily. Táto podmienka vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov si všimne, že aj spánok neprispieva k návratu účinnosti.

Najbežnejším prvým znakom PBSC je spravidla svrbenie kože. Vzniká náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa tieto pocity môžu rozšíriť na celé telo. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa mierne oslabuje. Zatiaľ čo príčina vzniku takéhoto symptómu zostáva nevyjasnená. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity negatívne ovplyvňujú kvalitu spánku a stav psychiky. Užívanie psychoaktívnych liekov môže tento príznak zvýšiť.

Pacienti s PBCD často sťažujú na:

  • bolesť chrbta (na hrudnej alebo bedrovej chrbtici);
  • bolesť pozdĺž rebier.

Takéto príznaky ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené vývojom osteoporózy alebo osteomalácie kostného tkaniva vyvolanej dlhotrvajúcou stagnáciou žlče.

Takmer 25% pacientov pri diagnóze odhalila xantomů, ktoré sa objavujú na koži s dlhodobým zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa objaví ako xanthelasma - mierne týčiace formáciách bezbolestná kože žltú farbu a malé rozmery. Zvyčajne sa tieto zmeny na koži vplyv na oblasť okolo očí a xanthom môžu byť umiestnené na hrudi, pod prsiami, na chrbte a zloží ruky. Niekedy sa príznaky ochorenia vedie k vzniku parestéziami v končatinách a rozvoj periférne polyneuropatie. Xanthelasmata a xanthom zmizne pri odstránení žlčových stagnácii a stabilizáciu samotného cholesterolu alebo pri výskyte neskorej fáze ochorenia - poškodenie pečene (poškodenie pečene, pokiaľ nemôžu syntetizovať cholesterol).

Predĺžená stagnácia žlče s PBSC vedie k porušeniu absorpcie tukov a množstva vitamínov - A, E, K a D. V tomto ohľade má pacient nasledujúce príznaky:

  • strata hmotnosti;
  • hnačka;
  • zhoršenie zraku v tme;
  • steatorrhea;
  • svalová slabosť;
  • nepríjemné pocity na pokožke;
  • sklon k zlomeninám a ich dlhodobé hojenie;
  • predispozícia k krvácaniu.

Ďalším z najviditeľnejších príznakov PBSC je žltačka, ktorá je dôsledkom zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa v žltačke bielych očí a kože.

U 70-80% pacientov s PBB sa zistí hepatomegália a 20% zväčšená slezina. Mnoho pacientov je precitlivených na lieky.

Priebeh PBSC môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:

  • vredy v dvanástniku so zvýšenou tendenciou k krvácaniu;
  • čo vedie k krvácaniu kŕčových žíl žalúdka a žalúdka;
  • autoimunitná tyroiditída;
  • difúzny toxický úder;
  • reumatoidná artritída;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyozitída;
  • systémový lupus erythematosus;
  • keratokonjunktivitída;
  • sklerodermia;
  • CREST syndróm;
  • imunokomplexná kapilára;
  • Sjogrenov syndróm;
  • Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
  • renálna tubulárna acidóza;
  • nedostatočná funkcia pankreasu;
  • nádorové procesy s rôznou lokalizáciou.

V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvíja podrobný klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k vzniku hyperpigmentácia kože a Xantom xanthelasma a zväčšovať. To je v tejto fáze choroby je najväčšie riziko vzniku komplikácií: krvácanie z pažerákových varixov, krvácanie do zažívacieho traktu, sepsa a ascitom. zvyšuje zlyhanie pečene a vedie k nástupu pečeňového kómy, ktorý sa stáva príčinu smrti pacienta.

diagnostika

Nasledujúce laboratórne a inštrumentálne štúdie sú určené na identifikáciu PBSC:

  • biochemický krvný test;
  • krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a ďalšie);
  • FibroTest;
  • biopsia pečene s následnou histologickou analýzou (v prípade potreby).

Ak chcete vylúčiť chybnú diagnózu, určiť prevalenciu poškodenia pečene a zistiť možné komplikácie PBCA, takéto diagnostické metódy sú predpísané:

  • Ultrazvuk brušnej dutiny;
  • endoskopická ultrasonografia;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a ďalších.

Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy pečene" sa robí v prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo v prítomnosti 4. a 6. znamienka:

  1. Prítomnosť intenzívneho svrbenia kože a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
  2. Absencia porúch v extrahepatálnych žlčových cestách.
  3. Zvýšenie aktivity enzýmov cholestázy je 2-3 krát.
  4. Titer AMA 1-40 a vyššie.
  5. Zvýšenie sérových hladín IgM.
  6. Typické zmeny tkaniva biopsie pečene.

liečba

Zatiaľ čo moderná medicína nemá špecifické metódy liečby PBSC.

Pacientom sa odporúča dodržiavať diétu číslo 5 s normálnym príjmom sacharidov, proteínov a tuku. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutiny a obsah kalórií v dennej strave by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorea (tuková stolica) sa odporúča znížiť hladinu tukov na 40 gramov denne. Okrem toho, ak sa zdá, že tento príznak kompenzuje nedostatok vitamínov, odporúča sa podávať enzýmové prípravky.

Na zníženie svrbenia sa odporúča:

  • nosiť oblečenie z ľanu alebo bavlny;
  • odmietnuť príjem teplých kúpeľov;
  • vyhnúť sa prehriatiu;
  • vezmite si chladný kúpeľ s prídavkom sódy (1 sklo na kúpeľ).

Navyše tieto prípravky môžu pomôcť znížiť svrbenie pokožky:

  • cholestyramín;
  • fenobarbitalu;
  • lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampín;
  • Ondan-sitron (antagonista receptorov 5-hydroxytryptamínu typu III);
  • Naloxán (antagonista opiátov);
  • FOSAMAX.

Niekedy prejavy kožných pruritov účinne klesajú po plazmaferéze.

Na spomalenie patogenetických prejavov imunosupresívnej liečby PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatiká) sa predpisuje:

  • kolchicín;
  • metotrexát;
  • Cyklosporín A;
  • budezonid;
  • Ademethionín a ďalšie.

Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky obsahujúce vitamín D a vápnik (na orálne a parenterálne podanie):

  • vitamín D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Vápnikové prípravky (glukonát vápenatý atď.).

Na zníženie hyperpigmentácie a svrbenia pokožky sa odporúča denné UV žiarenie (9-12 minút).

Jediným radikálnym spôsobom liečby PBNC je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonávať pri výskyte takých komplikácií tejto choroby:

  • kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
  • hepatická encefalopatia;
  • ascites;
  • kachexia;
  • spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutie o výhodách tohto chirurgického zákroku uskutočňuje konzorcium lekárov (hepatológovia a chirurgovia). Opakovanie ochorenia po takejto operácii sa pozoruje u 10 až 15% pacientov, ale používané moderné imunosupresory môžu zabrániť progresii tejto choroby.

predpovede

Prediktívne výsledky PBSC závisia od charakteru priebehu ochorenia a jeho štádia. Pri asymptomatickom prietoku môžu pacienti žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - približne 7-8 rokov.

Príčinou úmrtia pacienta sa môže stať PBTSP krvácanie varixov žalúdka a pažeráka, a v terminálnom štádiu ochorenia, úmrtia dochádza v dôsledku zlyhania pečene.

Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCD normálnu dĺžku života.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Keď je svrbenie kože, bolesti v pečeni, Xanten, bolesti kostí a silná únava konzultoval hepatológom alebo gastroenterológ. Pre potvrdenie diagnózy pacienta, menovaný biochemické a imunologické vyšetrenie krvi, ultrazvuk, MRCP, EGD, pečeňovej biopsie a ďalších pomocných vyšetrovacích metód. V prípade potreby transplantácie pečene sa odporúča konzultácia s transplantačnej chirurg.

Primárna biliárna cirhóza pečene sprevádza zničenie intrahepatálnych kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Choroba sa vyvíja dlho a výsledok jej terminálneho štádia sa stáva cirhózou, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tejto choroby by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie ich vývoja. Pri pripojovaní komplikácií sa môže odporučiť transplantácia pečene.

Nasledujúci Článok

DentaVita na Zubovskom