Chronická hepatitída, inde nezaradená (K73)

Príznaky

Vylúčené: hepatitída (chronická):

  • alkoholické (K70.1)
  • liečivá (K71.-)
  • granulomatózny NKCD (K75.3)
  • reaktívne nešpecifické (K75.2)
  • vírusová (B15-B19)

V Rusku Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízia (ICD-10) bol prijatý ako jediný normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny obyvateľstva podávať lekárske inštitúcie všetkých oddelení, príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na území Ruskej federácie v roku 1999 na základe nariadenia Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27.05.97. №170

Udelenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2008 2017 2018 rokov.

Klasifikácia hepatitídy podľa ICD-10 - Kódy chorôb

Typicky hepatitída (kód ICD-10 závisí od patogénu a je zaradený do rozsahu B15-B19), čo je polyetiologické zápalové ochorenie pečene, je vírusového pôvodu. Dnes v štruktúre patológií tohto tela je prvé miesto na svete obsadené vírusovou hepatitídou. Infekčno-hepatológovia liečia takúto chorobu.

Etiológia hepatitídy

Klasifikácia choroby je zložitá. 2 veľké skupiny rozdeľujú hepatitídu podľa etiologického faktora. Ide o nevírusové a vírusové patológie. Akútna forma zahŕňa niekoľko klinických variantov, ktoré majú rôzne príčiny výskytu.

V praxi sa rozlišujú nasledujúce typy nevirálnych ochorení:

  1. Zápalovo-nekrotická povaha má progresívne poškodenie pečene autoimunitným variantom, to znamená, ak sa vyvinie autoimunitná hepatitída. Vlastná imunity ničí pečeň.
  2. V dôsledku dlhodobého ožarovania pri dávkach vyšších ako 300-500 rad sa vyvíja v priebehu 3-4 mesiacov radiačný variant zápalu pečeňového tkaniva.
  3. Často sa vyskytuje nekróza pri toxickej hepatitíde (kód ICD-10 K71). Pri problémoch so žlčou súvisiacim s cholestatickým typom - veľmi závažným ochorením pečene.
  4. Štruktúra tejto patológie určuje hepatitídu, nešpecifikovanú. Takáto choroba sa vyvinie nepostrehnuteľne. Je to choroba, ktorá sa nevyvinula do cirhózy pečene. Taktiež nekončí do 6 mesiacov.
  5. Na pozadí infekčných ochorení, gastrointestinálnych patológií sa vyvíja zápal pečeňových buniek zápalovo-dystrofickej povahy. Ide o reaktívnu hepatitídu (kód ICD K75.2).
  6. Toxický alebo žltačka je rozdelená na liekovú alebo alkoholickú formu, ktorá vyplýva zo zneužívania škodlivých nápojov alebo liekov. Vyvinutá droga alebo alkoholová hepatitída (kód ICD-10 K70.1).
  7. Choroba nejasnej etiológie sa považuje za kryptogénnu hepatitídu. Tento zápalový proces je lokalizovaný a rýchlo sa rozvíja v pečeni.
  8. Dôsledkom infekcie syfilisom, leptospirózou je bakteriálny zápal pečeňového tkaniva.

Choroby vírusového pôvodu

Rôzne typy najmenších intracelulárnych parazitov v tele spôsobujú vírusovú variantu patológie. Všetky druhy patogénov vedú k závažnému zápalu pečene. V súčasnosti vedci, ktorí uskutočnili výskum, našli 7 odrôd vírusov hepatitídy. Do týchto foriem ochorenia pečene boli priradené názvy listov: A, B, C, D, E, F a G. V posledných rokoch boli otvorené porážky, ako napríklad TTV. Špecifická choroba a špecifický patogén určuje každé písmeno.

V súčasnosti sa etiológia každého z týchto patogénov podrobuje podrobnej štúdii. V každej verzii tejto choroby boli identifikované genotypy - poddruh vírusov. Každá z nich má svoje vlastné charakteristické črty.

Vírus alebo chorá osoba je zdrojom ochorenia. Prienik parazita do krvi zdravého človeka je hlavným spôsobom infekcie, ale nepovažuje sa to za jediný spôsob. Z tohto dôvodu sú moderné vedci podrobne skúmané spôsoby prenosu vírusových patológií. Až 4 týždne môže trvať inkubačnú dobu choroby.

Vírusy A a E sú najmenej nebezpečné. Takéto infekčné činidlá sa prenášajú kontaminovaným nápojom a jedlom, špinavými rukami. Mesiac alebo rok a pol je čas na zotavenie z týchto odrôd žltačky. Najväčšie nebezpečenstvo predstavujú vírusy B a C. Tieto zákerné patogény žltačky sú prenášané sexuálne, ale častejšie - krvou.

To vedie k rozvoju závažnej chronickej hepatitídy B (kód ICD-10 V18.1). Vírus žltačka C (CVHC) sa často až 15 rokov vyvíja asymptomaticky. Deštruktívny proces sa postupne vyskytuje v tele pacienta s chronickou hepatitídou C (kód ICD B18.2). Najmenej šesť mesiacov hepatitídy, nešpecifikované.

Ak sa patologický zápalový proces rozvíja viac ako 6 mesiacov, je diagnostikovaná chronická forma ochorenia. Klinický obraz však nie je vždy zreteľne vyslovený. Chronická vírusová hepatitída postupuje postupne. Táto forma často vedie k vzniku cirhózy pečene, ak nie je k dispozícii správna liečba. Popísaný orgán pacienta je zväčšený, objavuje sa jeho bolestivosť.

Mechanizmus a príznaky ochorenia

Hlavné multifunkčné bunky pečene sú hepatocyty, ktoré zohrávajú hlavnú úlohu vo fungovaní tejto vonkajšej sekréčnej žľazy. Sú cieľom vírusov hepatitídy a sú ovplyvnené patogénmi tejto choroby. Zhoršujú sa funkčné a anatomické lézie pečene. To vedie k vážnym poruchám v tele pacienta.

Rýchlo sa rozvíjajúcim patologickým procesom je akútna hepatitída, ktorá sa nachádza v medzinárodnej klasifikácii ochorení desiatej revízie pod nasledujúcimi kódmi:

  • akútna forma A-B15;
  • akútna forma B - B16;
  • akútna forma C - B17.1;
  • akútna forma E - B17.2.

Analýza krvi sa vyznačuje vysokým počtom pečeňových enzýmov, bilirubínom. V krátkom čase sa objavuje žltačka, pacient má príznaky intoxikácie tela. Choroba končí obnovením alebo chronizáciou procesu.

Klinické prejavy akútnej choroby:

  1. Hepatolyenálny syndróm. Vo veľkosti sa slezina a pečeň rýchlo zvyšujú.
  2. Hemoragický syndróm. V dôsledku narušenia homeostázy zvýšené krvácanie ciev.
  3. Dyspeptické javy. Tieto problémy sa prejavujú tráviacimi poruchami.
  4. Farba moču, výkal sa mení. Charakteristická sivobiela farba stoličky. Moč je tmavá. Získajte žltý odtieň slizníc, kožu. V prípade ikterického alebo želatínového variantu sa môže vyskytnúť forma akútnej hepatitídy, ktorá sa považuje za typickú.
  5. Postupne vzniká astenický syndróm. Je to emocionálna nestabilita, zvýšená únava.

Nebezpečenstvo vírusovej žltačky

Zo všetkých patológií hepatobiliárneho systému najčastejšie vedie vývoj rakoviny alebo cirhózy k vírusovému typu choroby.

Vzhľadom na riziko vzniku tejto choroby predstavuje hepatitída zvláštne nebezpečenstvo. Liečba týchto patologických stavov je mimoriadne zložitá. Smrteľný výsledok v prípade vírusovej hepatitídy je často pozorovaný.

Diagnostické testy

Vytvorenie patogénneho pôvodcu, identifikácia príčiny vzniku ochorenia je účelom prieskumu.

Diagnostika obsahuje nasledujúci zoznam postupov:

  1. Morfologické štúdie. Biopsia punkcie. Tenká dutá ihla je prepichnutie tkaniva, aby sa študovali vzorky biopsie.
  2. Inštrumentálne testy: MRI, ultrazvuk, CT. Laboratórne testy: sérologické reakcie, pečeňové testy.

Terapeutické metódy vplyvu

Odborníci na základe výsledkov diagnostického vyšetrenia predpisujú konzervatívnu liečbu. Na odstránenie príčin ochorenia je zameraná špecifická etiologická liečba. Na detoxikáciu toxických látok je detoxikácia povinná.

Antihistaminiká sú indikované pre rôzne typy ochorení. Požaduje sa diéta. Vyvážená, jemná výživa je nevyhnutná pre hepatitídu.

Pri prvých známkach problémov je dôležité kontaktovať skúseného špecialistu včas.

K73 Chronická hepatitída, inde neklasifikovaná

Chronická hepatitída je zápal pečene, trvajúci najmenej 6 mesiacov, spôsobený rôznymi príčinami. Rizikové faktory závisia od konkrétneho prípadu. Vek nezáleží. Hoci chronická hepatitída v podstate má miernu formu, ktorá prebieha bez symptómov, môže postupne zničiť pečeň, čo vedie k vzniku cirhózy. Nakoniec môže dôjsť k zlyhaniu pečene. Ľudia s chronickou hepatitídou a cirhózou majú vyššie riziko rakoviny pečene.

Chronická hepatitída sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov, vrátane vírusovej infekcie, autoimunitnej reakcie, pri ktorej imunitný systém organizmu ničí pečeňové bunky; užívanie určitých liekov, konzumácia alkoholu a niektoré metabolické ochorenia.

Niektoré vírusy spôsobujúce akútna hepatitída, viesť k vývoju dlhého zápalového procesu, iné ako s vyššou mierou pravdepodobnosti. Vírus, miska ďalších príčin chronického zápalu - Zriedka vírus hepatitídy C zodpovedný za vývoj chronické procesu sú vírusy hepatitídy B a D. infekcie spôsobené vírusmi A a E nikdy sa chronická forma. Niektorí ľudia nemusia byť vedomí z predchádzajúceho infarktu akútnej hepatitídy, kým príznaky chronickej hepatitídy.

Príčiny autoimunitnej chronickej hepatitídy sú stále nejasné, ale ženy trpia touto chorobou častejšie ako muži.

Niektoré lieky, ako je izoniazid, môžu mať nepriaznivý vplyv na vývoj chronickej hepatitídy. Choroba môže byť tiež dôsledkom dlhodobého zneužívania alkoholu.

V niektorých prípadoch prechádza chronická hepatitída bez príznakov. V prípade ich prejavu majú príznaky zvyčajne mäkkú formu, hoci sa môžu meniť v závažnosti. Patria medzi ne:

  • strata chuti do jedla a strata hmotnosti;
  • zvýšená únava;
  • žltosť kože a očí;
  • nadúvanie;
  • pocit nepohodlie v brušnej dutine.

Ak je chronická hepatitída komplikovaná cirhózou, je možné zvýšiť krvný tlak v cievach, ktoré spájajú tráviaci trakt s pečeňou. Zvýšený tlak môže viesť k krvácaniu z tráviaceho traktu. Pri vývoji symptómov opísaných vyššie by ste sa mali poradiť so svojím lekárom. Lekár predpíše fyziologický test, krvný test; na potvrdenie diagnózy je možné, že sa pacientovi odkáže na ďalšie vyšetrenia, ako je ultrazvukové skenovanie. Pacient môže podstúpiť biopsiu pečene, počas ktorej bude mať malú vzorku pečeňového tkaniva a potom sa vyšetrí pod mikroskopom, čo umožní určiť povahu a rozsah poškodenia pečene.

Chronická hepatitída spôsobená vírusmi hepatitídy B a C môže byť úspešne liečená určitými antivírusovými liekmi.

Pacienti trpiaci chronickou hepatitídou spôsobenou autoimunitnou reakciou organizmu zvyčajne vyžadujú celoživotnú liečbu kortikosteroidmi, ktorá sa môže kombinovať s imunosupresívnymi liekmi. Ak je pečeň poškodená akýmkoľvek liekom, jeho funkčnosť by mala byť pomaly obnovená po ukončení liečby.

Chronická vírusová hepatitída obvykle postupuje pomaly a pred vznikom takých závažných komplikácií ako je cirhóza pečene a hepatálna insuficiencia môže trvať roky. Pre ľudí s chronickou hepatitídou sa zvyšuje riziko vzniku rakoviny pečene, najmä ak je hepatitída spôsobená vírusom hepatitídy B alebo C.

Chronická hepatitída, ktorá je komplikáciou metabolickej choroby, má tendenciu progresívne vážiť tok, často vedie k hepatálnej insuficiencii. V prípade vývoja hepatálnej insuficiencie sa môže rozhodnúť o transplantácii pečene.

Kompletná lekárska príručka. s angličtinou. E. Makhiyanova a I. Dreval.- Moskva: AST, Astrel, 2006.- 1104 s.

Klasifikácia hepatitídy mikro-10

Ak chcete určiť taktiku liečby, skúmajte: genotyp HCV a úroveň vírusovej záťaže, AlT, AsT, APF, sérového železa, -globulíny, -GTR

Vo väčšej miere sa to týka chronických foriem s nízkou replikačnou aktivitou. Vyznačujú sa normálne alebo blízkej normálu ukazovateľov ALT zodpovedajúcich pretrvávajúce po prúde HBV infekcii s integráciu vírusového genómu a hepatocyty bez aktívnej imunitnej cytolýzy (integračný typ chronickej hepatitídy B). Prítomnosť vysokých hladín ALT vyžaduje vylúčenie prístupu iných hepatotropné vírusy (obzvlášť HDV), ako aj prítomnosť mutantního kmeňa (HBeAg DNA +). Okrem toho, cytolytickej hepatocyty s nízkou replikácie HBV aktivity môže byť vzhľadom k hmotnosti premorbid (príjmu alkoholu, drog, niektoré lieky, infekcie HIV).

U pacientov s chronickou hepatitídou sa zmenili reakcie na bunkovú imunitu. Zvyšuje obsah cirkulujúcich imunitných komplexov (CEC). Imunologické zmeny vedú k zvýšeniu lipidových produktov peroxidácie (LPO), vyčerpávanie detoxikačné látky (GSH a ďalšie), intermediárne tvorba toxických látok v hepatocytoch. Po uhynutí hepatocytov sa aktivujú prvky spojivového tkaniva.

V najvšeobecnejšej forma schéme patogenézy chronickej hepatitídy B môže byť reprezentovaný ako akési "bludný" kruh, základnej jednotky, z ktorých sú 1) zmeny vo vlastnostiach vírusov, patogény, 2) geneticky spôsobené zvrátený reakcia imunitného systému na tieto zmeny, ktoré nevedú k odstráneniu vírusu, a tiež 3) aktivácia spojivového tkaniva.

C t e n v e n s a t i n o s t v a p r s n o g o g e n a t t a (laboratórne morfologické diagnóza) na základe klinických dát (žltačka, hemoragické syndróm, a kol.), hladiny ALT a závažnosti zápalového a nekrotické spôsobu podľa histologické vyšetrenie vzoriek pečeňovej biopsie. Morfologické klasifikácia chronickej hepatitídy akejkoľvek etiológie prideľuje trvalé (portálové), aktívny (meniace sa stupňa aktivity), a lobulárna chronická hepatitída.

X p o n a h e c k a d n e r s a t a p y w u a d (n e a k m a n y d) hepatitídy je diagnostikovaná v prítomnosti gistiolimfotsitarnoy infiltrácie a skleróza portálové plochy, kombajny počet prípadov sa dystrofiou hepatocytov zachovaných na tanier hranicu a absencia nekrózy hepatocytov. Vzhľadom k tomu, že prítomnosť zápalového infiltrátu v portálových trakte svedčí určitý (minimálna) úroveň aktivity v klinickej diagnostike, termín "trvalá hepatitída" účelné nahradiť "chronickej hepatitídy minimálnej aktivity."

Chronická lobulárna hepatitída je indikovaná zápalovými infiltráty a ložiskami nekrózy hepatocytov, sústreďované v izolovaných lalokách pečene a bez spojenia s portálovými traktami.

Ak x p a h o n e c o m s m a a m n o p e r a e rozdelenie r t je označený zápalový infiltrát nad portálom traktu, zničenie hranicu dosky a nekrózy hepatocytov. Stupeň aktivity hepatitídy závisí tak na závažnosti zápalovej infiltrácie, ako aj na objeme nekrotických zmien v parenchýme.

Existujú štyri fázy aktivity chronickej hepatitídy: mimimum, slaboxin a neuron s e n g ra tio n. Používa sa semikvantitatívny index histologickej aktivity (IGA), tiež známy ako Knodelov index (tabuľka 3).

Kapitola 6. Choroby pečene

E80.4. Gilbertov syndróm.

Gilbert syndróm - pigment steatóza (jednoduché rodina cholehemia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaný hyperbilirubinémia, familiárna non-hemolytickej žltačka) s autozomálne dominantnou spôsob dedičnosti, ktorý sa vyznačuje tým, prerušovaným miernym zvýšením obsahu nenaviazaného (nepriame) bilirubínu. Tento syndróm prvýkrát opísali francúzski lekári A.N. Gilbert a P. Lereboullet v roku 1901

Ide o najbežnejšiu formu dedičnej pigmentovej hepatózy, ktorá sa vyskytuje u 2-5% populácie. Medzi Europeoids je prevalencia syndrómu 2-5%, medzi Mongoloidmi - 3%, medzi černochmi - 36%. Choroba sa prejavuje v dospievaní a pokračuje takmer počas celého života. Vyskytuje sa častejšie u mužov.

Etiológia a patogenéza

Tento syndróm je spôsobený mutáciou v géne UGT1A1, ktorý kóduje enzým uridín difosfát-glukuronyltransferázu (UDPGT). V patogenéze syndrómu sú tieto odkazy:

• porušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami cievneho pólu hepatocytov;

• prerušenie prenosu bilirubínu s glutatión-8-transferázou, ktorá dodáva nekonjugovaný bilirubín do hepatocytových mikrozómov;

• menejcennosť enzýmových mikrozómov UDFGT, s ktorými sa uskutočňuje konjugácia bilirubínu s glukurónovou a inými kyselinami.

Gilbert syndróm UDFGT je aktivita v porovnaní s normou znížená len o 10-30%, hlavné zachytenie narušenie význam bilirubínu hepatocytov, ktorá je spojená so anomálií membránové priepustnosti a intracelulárnu transport defektu proteínu.

Výmena bilirubínu pozostáva z jeho transportu v krvnej plazme, zachytenia pečene, konjugácie, biliárnej exkrécie (obrázok 6-1).

Každý deň v ľudskom tele sa produkuje približne 250 až 300 mg nekonjugovaného bilirubínu: 70 až 80% tohto množstva je výsledkom denného rozpadu hemoglobínu červených krviniek; 20-30% sa tvorí z hemoproteínov v kostnej dreni alebo pečeni. Za deň sa asi 1% cirkulujúcich červených krviniek rozpadne u zdravého človeka.

Bilirubín, ktorý sa vytvoril v bunkách retikuloendotelia, je toxická zlúčenina. Nazýva sa nekonjugovaný, nepriamy alebo voľný neviazaný bilirubín (vďaka špecifickej reakcii pri jeho určovaní) je nerozpustný vo vode. Preto je v krvnej plazme prítomná vo forme zlúčeniny s albumínom. Kombinácia albumín-bilirubín zabraňuje vstupu bilirubínu cez glomerulárnu membránu do moču.

Keď krvný obeh nepriameho bilirubínu vstupuje do pečene, kde sa táto forma bilirubínu mení na menej toxickú formu - priamy (viazaný, konjugovaný) bilirubín. Obe frakcie tvoria bežný bilirubín.

V pečeni dochádza k oddeleniu nekonjugovaného bilirubínu od albumínu na úrovni mikrovilov hepato-

Obr. 6-1. Výmena a bumirubin

zachytiť s intrahepatálnym proteínom. Konjugácia bilirubínu s tvorbou mono- a diglukuronidov (konjugovaný bilirubín) poskytuje UDFGT.

Izolácia bilirubínu v žlči je konečným štádiom pigmentového metabolizmu a dochádza cez cytoplazmatické membrány hepatocytov.

Žlč konjugovaný bilirubín tvorí makromolekulárnej komplex s cholesterolu, fosfolipidov a žlčových solí. Ďalej žlč vstupuje do dvanástnika a tenkého čreva, kde transformovaná do urobilinogénu, ktorého časť je absorbovaná cez črevnú stenu vstupuje do portálnej žily a prietok krvi sa prenáša do pečene (enterohepatálnej cirkulácie), ktorá je úplne zničená.

Hlavné množstvo urobilinogénu z tenkého čreva vstupuje do hrubého čreva, kde sa pod pôsobením baktérií zmení na sterocobilinogén a vylučuje sa výkalmi. Množstvo fekálneho sterocilinogénu a stercobilínu sa pohybuje od 47 do 276 mg / deň v závislosti od telesnej hmotnosti a pohlavia.

Menej ako 2% bilirubínu sa vylučuje močom vo forme urobilínu.

Ľahká žltačka vrátane ikterickej skléry je hlavným príznakom ochorenia. V niektorých prípadoch je koža pokožky (obrázok 6-2, a), najmä nohy, dlaň, nasolabiálny trojuholník, axilárne dutiny.

Obr. 6-2. Gilbertov syndróm: pacient - účastník súťaže krásy; b - ultrazvuk: nie sú žiadne zmeny; c - makropreparácia pečene s akumuláciou lipofuscínu

Pacienti majú byť vyšetrení pri dennom svetle. V prípade elektrického osvetlenia je farba pokožky skreslená a môže byť nesprávne interpretovaná.

Žltačka kože a viditeľných slizníc sa stáva zreteľne viditeľnou, keď hladina sérového bilirubínu dosiahne 43-50 μmol / l a vyššie.

Žltačka a hyperbilirubinémia sú prerušované, takže tieto symptómy sú zriedkavé. Stres (napríklad počas vyšetrení alebo s veľkým fyzickým stresom, ku ktorému dochádza pri zdvíhaní závažia) prispieva k vzniku žltačky a zvýšenej ikterizmu sklére. Rôzne operácie, katarálne ochorenia, nevhodná strava, hladovanie, konzumácia alkoholických nápojov a určité druhy liekov prispievajú k zintenzívneniu príznakov. Celkový bilirubín v Gilbertovom syndróme sa pohybuje od 21 do 51 μmol / l a periodicky sa zvyšuje na 85-140 μmol / l.

V polovici prípadov sa pozorujú dyspeptické ťažkosti: flatulencia, stolica, nevoľnosť, erukcia, nedostatok chuti do jedla. Vyvolanie žltačky môže sprevádzať nepríjemné pocity v pečeni a slabosť.

Tento syndróm je spojený s dyspláziou spojivového tkaniva (najmä často podľa typu syndrómov Marfan a Ehlers-Danlos).

Diagnóza ochorenia zahŕňa testovanie.

Skúška sérového bilirubínu, ktorý stúpa na pozadí hladovania. Pacient dostane potravu na 2 dni, ktorej energetická hodnota nepresahuje 400 kcal / deň. Určite hladinu bilirubínu v krvnom sére na prázdny žalúdok a po 48 hodinách. Vzorka je pozitívna, ak je jej vzostup

Vzorka s fenobarbitalom - hladina bilirubínu klesá s použitím fenobarbitalu v dôsledku indukcie konjugovaných pečeňových enzýmov.

Vzorka s kyselinou nikotínovou - intravenózne podanie liečiva spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu v dôsledku zníženia osmotickej rezistencie červených krviniek.

Výsledok analýzy výkalov stercobilínu je zvyčajne negatívny.

Pečeňové testy, najmä hladiny enzýmov AST, ALT, APF atď., Sú zvyčajne v normálnych hraniciach alebo mierne zvýšené. Môže dôjsť k zvýšeniu celkového proteínu a dysproteinémie; protrombínový čas - v rámci bežných limitov. Značky vírusov hepatitídy B, C a D chýbajú.

Molekulárna diagnostika zahŕňa analýzu DNA génu UDFGT.

Pomocou ultrazvuku orgánov brušnej dutiny sa určuje veľkosť a stav parenchýmu pečene (obrázok 6-2, b); rozmerov, tvaru, hrúbky steny, možných konkrementov žlčníka a žlčovodov.

Za prítomnosti indikácií na vylúčenie chronickej hepatitídy (CG) sa cirhóza pečene uskutočňuje perkutánne punkčná pečeňová biopsia s morfologickým hodnotením biopsie.

Morfologické zmeny v pečeňovej steatóza vyznačujúci hepatocytov a ich hromadenie v žltohnedého lipofuscín pigmentu, často v stredu výstupkov pozdĺž žlčové kapilárou (obr. 6-2, c).

Diferenciálna diagnóza zahŕňa všetky typy hyperbilirubinémia (tabuľka. 6-1), hemolytická anémia, kongenitálna cirhózou pečene a hepatitída, biliárna atrézia pohyby alebo tenkého čreva, atď

Tabuľka 6-1. Diferenciálna diagnostika dedičných hepatóz

Pacienti so špeciálnou liečbou spravidla nepotrebujú, pretože Gilbertov syndróm nie je choroba, ale individuálny, geneticky podmienený rys organizmu. Hlavným významom je dodržiavanie spôsobu štúdia, práce, odpočinku, výživy.

Extrémne nežiadúce alkoholické nápoje a tučné potraviny sa neodporúčajú fyzické preťaženie (profesionálne športy), slnečné žiarenie, veľké prestávky medzi jedlami, obmedzenie tekutín.

Zložky liečby a prevencia exacerbácií Gilbertovho syndrómu:

• vylúčenie provokačných faktorov (infekcie, fyzický a duševný stres, používanie hepatotoxických liekov a alkoholu);

Epizóda žltačky môže byť vyriešená nezávisle bez použitia liekov.

Ak je úroveň bilirubín až 50 mol / l a je sprevádzaný zlom zdravotnom stave, môže prijímať krátke priebeh fenobarbitalu (1,5 až 2,0 mg / kg, alebo 30 až 200 mg / deň v 2 rozdelených dávkach počas 2-4 týždňov). Fenobarbital (Luminale *) je súčasťou týchto prípravkov, ako Corvalolum * Barboval * * valokordin však niekedy výhodné aplikovať tieto prípravky (20-30-40 kvapiek 3-krát denne po dobu 1 týždňa)

hoci účinok takejto liečby je pozorovaný len u malej časti pacientov. Tým, induktory enzýmov monooksidaznoy hepatocytov systém okrem fenobarbital, uvedené ziksorin (flumetsinol *) priradená mladiství dávke 0.4- 0,6 g (4-6 kapsúl) 1 krát týždenne, alebo 0,1 g 3-krát denne počas 2-4 týždňov. Pod vplyvom týchto drog sa znižuje hladinu bilirubínu v krvi, dyspeptické príznaky zmiznú, ale vznikajú pri liečbe letargia, ospalosť a ataxia. V takýchto prípadoch sú tieto lieky podávané v minimálnej dávky pred spaním, ktorý umožňuje, aby sa im po dlhú dobu.

Vzhľadom na to, že významná časť pacientov dochádza k rozvoju zápalu žlčníka a žlčové kamene, odporúčame dostávajú infúzie choleretic bylín periodickej tyubazh sorbitol (xylitol), Carlsbad soli, atď. Ukázať gepatoprotektory:. Lieky ursodeoxycholínová kyselina (Ursosan * Ursofalk *), fosfolipidy (Essentiale® *) silibinínu (osobné automobily *), plodu pestreca mariánskeho extrakt bodkovaný (Legalonu 70 *), artičok výťažok z listov oblasti (hofitol *), Liv 52 *; choleretic: Holagol * * Holenzim, allohol * * berberín, holosas *; vitamíny, najmä vitamíny skupiny B.

Vylučovanie konjugovaného bilirubínu je možné pomocou zvýšenej diurézy, čo je použitie aktívneho uhlia, ktoré adsorbuje bilirubín v čreve.

Tepelná fyzioterapia na pečeni je kontraindikovaná.

Fototerapia je dosiahnuté zničenie bilirubínu, pevných tkanivách, a tým uvoľnených periférnych receptorov, ktoré sa môžu viazať na novej časti bilirubínu, bráni jeho prenikaniu cez hematoencefalickú bariéru.

Prevencia zahŕňa dodržiavanie režimu práce, výživy, odpočinku. Vyhýbajte sa výraznej fyzickej námahe, obmedzeniu tekutín, pôstu a hyperinzláčaniu. Je neprijateľné piť alkohol, hepatotoxické lieky.

Gilbertov syndróm nie je zámienkou na odmietnutie očkovania.

Povinná sanácia chronických loží infekcie a liečba existujúcej patológie žlčových ciest.

Predpoveď je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva po celý život, ale nie je sprevádzaná progresívnymi zmenami pečene a zvýšenou úmrtnosťou. V životnom poistení sa takíto ľudia odvolávajú na skupinu bežných rizík. Pri liečbe fenobarbitalom sa hladina bilirubínu znižuje na normálne hodnoty. Možno vývoj zápalu v žlčovodoch, ZHKB, psychosomatické poruchy.

Rodičia detí trpiacich týmto syndrómom by sa mali poradiť s genetikom pred plánovaním ďalšieho tehotenstva.

Podobne by sa to malo robiť, ak sa s týmto syndrómom diagnostikujú príbuzní manželského páru, ktorý plánuje mať deti.

ODEVŇOVANIE TUKOVÉHO ODPADU

K76.0. Mastná degenerácia pečene.

Gepatozy (steatóza pečene, nealkoholické steatohepatitída) - skupina pečeňových chorôb, ktoré sú založené na metabolické poruchy v hepatocytoch a vyvíjajú do pečeňových buniek degeneratívne zmeny, zápalové javy chýba alebo slabovyrazheny.

V posledných rokoch došlo k výraznému zvýšeniu výskytu degenerácie pečene v tukoch, najmä v súvislosti s nárastom výskytu obezity. Medzi pacientmi, ktorí podstúpili pečeňovú biopsiu, bolo zistených približne 7 až 9% prípadov hepatózy v západných krajinách a 1-2% v Japonsku.

Etiológia a patogenéza

Príčiny tohto ochorenia je považovaný za obezita, diabetes, dyslipidémie, rýchla strata hmotnosti, nedostatok bielkovín v strave, vrodené defekty deficitu β-oxidácie mastných kyselín α-1-antitrypsín nedostatok, vystavenie toxické pre pečeň, vrátane alkoholu a ďalších. Steatózou môže byť ako nezávislé ochorenie a prejav iných ochorení.

Môže dôjsť k nadmernej akumulácii tuku v pečeňových tkanivách (v hepatocytoch a bunkách Ito) prvý vplyv (Obrázok 6-3, a, d) - nasýtené lipidy, jednoduché uhľohydráty a zvýšený obsah kalórií v potravinách:

• zvýšenie príjmu voľných mastných kyselín v pečeni;

• zníženie rýchlosti β-oxidácie voľných mastných kyselín v pečeňových mitochondriách;

• zvýšiť syntézu mastných kyselín v mitochondriách pečene;

• zníženie syntézy alebo sekrécie lipoproteínov s veľmi nízkou hustotou a export triglyceridov v ich zložení.

Výsledkom porušenia diéty je inzulínová rezistencia a infiltrácia tukov v pečeni.

Druhý vplyv (pozri obrázok 6-3, d) znamená porušenie vylučovania lipidov z pečene, ku ktorému dochádza vtedy, keď množstvo látok zapojených do ich spracovania (proteín, lipotropné faktory) klesá. Tvorba tuku z fosfolipidov, ß-lipoproteínov a lecitínu je narušená. V patogenéze sú dôležité imunitné faktory, faktor nekrózy nádorov, endotoxín, imunitné faktory. Predpokladá sa, že bez ohľadu na príčiny vývoja steatózy sú na zákroku zápalovo-nekrotické zmeny pečene všeobecné mechanizmy. Keď sú vysoko reaktogénne zlúčeniny, slobodné mastné kyseliny slúžia ako substrát pre lipidovú peroxidáciu. Vytvorené voľné radikály spôsobujú deštrukciu lipidov, proteínových zložiek membrán, pečeňových receptorov atď., Čo spôsobuje ďalšie zmeny v pečeni.

Rozlišujte medzi pigmentom a tukovou hepatózou. Najčastejšie sa termín "steatóza" znamená, steatóza (steatóza), ako pigment gepatozy sú oveľa vzácnejšie a sú považované za zvlášť (viď. "Zriedkavé syndrómy"), s výnimkou Gilberta syndrómu.

Klinický obraz a diagnóza

V počiatočných štádiách sú príznaky minimálne. Spravidla je priebeh ochorenia latentný, dochádza len k zvýšeniu aktivity hepatálnych transamináz a hepatomegálie. U mnohých pacientov sa počas vyšetrovania iných ochorení zistili abnormality funkcie pečene náhodne. Existuje minimálna alebo mierne exprimovaná aktivita zápalu v pečeni, ktorá sa zistí počas biochemických štúdií krvného séra. Avšak bez liečby môže dôjsť k prechodu na cirhózu pečene a javy pečeňovej insuficiencie sa postupne zvyšujú.

Steatóza často urobiť záver, lekári ultrazvukové diagnostiky na základe charakteristických znakov: rovnomerný nárast pečeni, difúzna zvýšeniu jeho odrazivosť (niekedy exprimované) pri zachovaní jeho homogenity, aj keď priebeh procesu je charakteristický zrnitosť parenchýmu, označujúci počiatok vývoja steatohepatitídy a hepatitídy (Obr. 6-3, b).

Podľa morfologické štúdie, steatohepatitídy - (obr. 6-3 v) nadmerného hromadenia triglyceridov v pečeni, ktoré je sprevádzané poškodenie bunkových membrán a iné bunkové hepatocytov, zápalu, fibrozoobrazovaniem až cirhózy.

Obr. 6-3. Funkcie a ochorenia pečene: a - postihnutie pečene v metabolizme lipidov; b - US: hepatomegália a zvýšená echogenicita pečene; c - príprava makro: steatóza pečene; d - odhalenie patológie pečene

Diétna terapia je trvalou a bezpečnou metódou liečby tukových pečeňových ochorení.

Aby bolo možné normalizovať oxidáciu mastných kyselín v mitochondriách, zlepšenie dopravných triglyceridy z pečene, zníženie peroxidácie lipidov podávané lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus lipidov, - Hepatoprotektory, vitamín B12, Kyselina listová, kyselina tietová (kyselina lipoová *) atď.

Základom primárnej prevencie je zdravý životný štýl a zdravá výživa (obrázok 6-4). Odporúča sa dostatočná fyzická aktivita.

Obr. 6-4. Pyramídová výživa s degeneráciou pečene v tukoch

Monitorovanie dávok je popísané nižšie (pozri "Prevencia chronickej hepatitídy").

S vylúčením príčinných faktorov a včasnej liečby je možné obnovenie, ale hepatóza sa môže transformovať na hCG a cirhózu (pozri obrázok 6-3, d).

K73. Chronická hepatitída.

Chronická hepatitída - skupina chorôb sprevádzaných rozvoju difúzneho zápalu v pečeni, tečie viac ako 6 mesiacov, čo bolo potvrdené biochemickými indikátormi, výsledky morfologické vyšetrenia pečene, rovnako ako špecifických markerov v sére.

Prevalencia HG nie je presne stanovená kvôli veľkému počtu vymazaných a asymptomatických foriem, absencii štúdií založených na populácii. Najčastejšie odhaliť chronickú vírusovú hepatitídu (CVH) vzhľadom na pretrvávanie vírusu hepatitídy B (29,2%), C (33,3%), chronickej hepatitídy B + C (16,7%), najmenej v + D (4,1 %), D + G (nie viac ako 2%). V 16,7% prípadov sa odhalí hepatitída s nevysvetliteľnou etiológiou.

Aktuálna klasifikácia hepatitídy je uvedená v tabuľke. 6-2. Pokiaľ ide o etiológiu, rozlišujeme nasledujúce typy hepatitídy.

• Špecifická vírusová hepatitída. Hlavnými formami takejto hepatitídy sú hepatitída A, B a C. Hepatitída D je na svete menej bežná. Hepatitída E zostáva hlavným problémom v rozvojových krajinách. Ďalšie vírusy hepatitídy (G, TTV, atď.) Sú opísané, ale ich klinický význam je malý.

• Nešpecifická vírusová hepatitída sú spôsobené skupinou vírusov, ktoré môžu postihnúť pečeň aj iné orgány. Napríklad vírus infekčnú mononukleózu (vírus Epstein-Barrovej) selektívne ovplyvňuje bunkami retikuloendoteliálneho systému (klinicky prejavuje ako angína pectoris, hypersplenismem, hepatitída, atď). Adenovírus spôsobuje faryngokonjunktiválnu horúčku, akútnu pneumóniu, hepatitídu. Vírus herpes simplex je infekcia indikujúca AIDS.

• Hepatitída - prejav etiologicky nezávislého ochorenia (s leptospirózou, pseudotuberkulózou).

• hepatitída spojená s užívaním drog, - toxický a alergický a liečivá hepatitída. Alkoholická hepatitída je kombinovaná porážka s acetaldehydom a ďalším faktorom.

• Nešpecifická reaktívna hepatitída - reakciu pečeňových buniek na patológiu susedných orgánov: pankreasu, žlčníka, PDC. Reaktívna hepatitída sa rozvíja u pacientov s chronickou pankreatitídou, YaD PDK.

• Medzi autoimunitných foriem chronickej hepatitídy Boli identifikované 3 typy chorôb (pozri tabuľku 6-2).

• Séria vzácne ochorenia pečene môže mať klinické a histologické znaky chronickej pretrvávajúcej hepatitídy:

- primárna biliárna cirhóza;

- primárna sklerotizujúca cholangitída;

Štádium fibrózy sa stanovuje na základe patometrickej štúdie vzoriek pečeňovej biopsie (tabuľka 6-3), približne - podľa ultrazvuku (tabuľka 6-4).

Tabuľka 6-2. Klasifikácia chronickej hepatitídy (medzinárodná expertná skupina, Los Angeles, 1994)

* Sada na výsledkoch histologického vyšetrenia pečeňového tkaniva a predbežne - podľa stupňa aktivity ALT a AST (1,5-2 normy - minimum, pravidlá 2-5 - nízka, 5 až 10 normy - reálna, nad 10 normy - ťažké). ** Je stanovená na základe morfologického vyšetrenia pečene a približne - podľa ultrazvuku.

Tabuľka 6-3. Index histologickej aktivity hepatitídy v bodoch (Knodell R. J. et al., 1994)

Poznámka: 1-3 body - minimálny stupeň aktivity chronickej hepatitídy; 4-8 - chronická hepatitída miernej závažnosti; 9-12 bodov - mierna chronická hepatitída; 13-18 bodov - závažná chronická hepatitída.

Tabuľka 6-4. Ultrazvukové kritériá pre štádiá fibrózy pečene pri chronickej hepatitíde u detí

Mixed-hepatitída je stanovená ako hlavná diagnóza v prítomnosti súčasnej replikácie 2 typov vírusu a viac. Pri replikácii a integrácii druhého sa zistí základná hepatitída a sprievodná choroba.

Chronická vírusová hepatitída

B18. Chronická vírusová hepatitída.

818,0. Vírusová hepatitída B je chronická s D-činidlom.

818,1. Vírusová hepatitída B je chronická bez D-agens.

818,2. Vírusová hepatitída C je chronická.

818,8. Vírusová hepatitída je chronická.

818,9. Vírusová chronická hepatitída, nešpecifikovaná. Viac ako 70% z príčin chronickej hepatitídy sú hepatotropné vírusy B, C a D. Vo svete sú 350 až 400 miliónov ľudí je infikovaných vírusom hepatitídy B, a každý rok asi 1 milión ľudí zomiera na infekcie spojené s vírusom hepatitídy B (HBV) ochorenie, Prevalencia infekcie HBV sa v rôznych krajinách pohybuje od 0,1 do 20%. Riziko prechodu akútnej HBV infekcie chronickej klesá s vekom: perinatálnej infekcie tak vysoko ako 90%, s infekciou vo veku 1-5 rokov, - 25-35%, zatiaľ čo pre dospelých infekcie - menej ako 10%.

Etiológia a patogenéza

Mechanizmus vzniku, diagnóza hepatitídy B a C je znázornený na obr. 6-5. Vírusová hepatitída (8 hlavných genotypov - A-H) je detekovaný v krvi a ďalších telesných tekutín (spermie, sliny, nosohltana hlienu) sa prenáša štyri základné spôsoby:

• perinatálny (od matky po dieťa v prenatálnom období a pri pôrode);

• parenterálne (cez krv);

• Horizontálne (s blízkym kontaktom s domácimi alebo prostredníctvom infikovaných verejných objektov, pozorovaných hlavne v ranom detstve).

U detí je hlavným spôsobom prenosu vírusovej hepatitídy B perinatálny stav. Ak je tehotná žena nosičom vírusovej hepatitídy B (a navyše HBeAg pozitívnej), pravdepodobnosť infekcie novorodenca s vývojom jeho nosiča vírusu je 90%. Ako dospelí, 25% z týchto detí zomrie na chronické zlyhanie pečene alebo rakovinu pečene. Aj keď sa v materskom mlieku nachádza HBsAg, HBeAg a vírusová hepatitída B, nie je ovplyvnený typ výživy pre riziko prenosu vírusu hepatitídy B. Ďalšie rizikové faktory pre infekciu hepatitídy B zahŕňajú:

- transfúzia krvi a / alebo jej zložiek;

- injekčné lieky, tetovanie, piercing a iné invazívne procedúry na pokožke;

- nechránené prenikavé sexuálne kontakty, najmä análny a vaginálny pohlavný styk;

- práca v zdravotníckych zariadeniach;

V regiónoch s nízkou endemitídou infekcie HBV je najvyšší výskyt u dospievajúcich a mladých ľudí. Najčastejšie spôsoby prenosu vírusovej hepatitídy B v týchto skupinách sú sexuálne a parenterálne (s nebezpečnými injekciami liekov, najmä opakovaným použitím jednorazových injekčných striekačiek).

To je veril chronická hepatitída B (CHB) je primárne chronické ochorenie alebo ochorenie, ktoré sa vyskytuje po vymazanej alebo subklinickej forme akútnej infekcie.

- počiatočná alebo imunitná tolerancia;

- imunitná odpoveď (replikačná), ktorá prebieha s výraznou klinickou a laboratórnou aktivitou;

DNA samotnej hepatitídy B (HBV DNA) nespôsobuje cytolýzu. Poškodenie hepatocytov je spojené s imunitnými odpoveďami, ktoré sa vyskytujú v reakcii na cirkulujúce vírusové a hepatálne antigény. V 2. fáze replikácie vírusu exprimované antigény: (viď obr. 6-5 a) HBsAg (povrch), HBcAg, (jadrové), HBeAg, imunitná odozva je výraznejší, čo spôsobuje masívne nekrózu pečeňového parenchýmu a ďalšie mutácie vírusu.

Replikácia vírusu hepatitídy B je možná mimo pečene - v bunkách kostnej drene, mononukleárnych buniek, štítnej žľazy a slinnej žľazy, čo spôsobuje extrahepatálne prejavy choroby.

Trasy prenosu chronická hepatitída C (CHC) sú podobné ako v CHB. Na rozdiel od vírusovej hepatitídy B má vírus RNA hepatitídy C priamy hepatotoxický účinok. Následkom toho je replikácia vírusu a jeho pretrvávanie v tele asociovaná s aktivitou a progresiou hepatitídy. Zaujímavé je, že vírus hepatitídy C je schopný blokovať apoptózu (programovanú smrť) buniek postihnutých nimi byť dlhú dobu v ľudskom tele. Apoptóza je normálny proces, ktorý uvoľňuje telo "opotrebovaných" alebo chorých buniek. Zakódované v genóme hepatitídy C vírusového proteínu známeho ako NS5A, blokuje otvorenie draslíkových kanálov v bunkách pečene, ktoré bránia ich "azyl" z prirodzenej smrti a tým sa zamedzilo v ľudskom tele po dlhú dobu. Životný cyklus vírusovej hepatitídy C je znázornený na obr. 6-5, b.

Obr. 6-5. Chronická hepatitída C a B: a - diagnostika hepatitídy C a B a dynamika sérologických markerov hepatitídy B; b - životný cyklus vírusu hepatitídy C

Kauza chronická hepatitída D (CGO) je častica obsahujúca RNA, ktorej vonkajšia obálka je reprezentovaná HBsAg. V strede častice je antigén D. hepatitídy Delta vírus môže reprodukovať len v pečeňových buniek v prítomnosti vírusovej hepatitídy B, pretože výstup z bunky častice delta vírus využíva svoje proteíny. Choroba sa vyskytuje súčasne s vírusovou hepatitídou B ako superinfekcia cievky.

Klinický obraz CG je slabý a nešpecifický. Asymptomatický priebeh sa pozoroval u 25% pacientov. Tvorba hCG často prebieha vo výsledku akútnej hepatitídy, sa vyskytuje vo forme atypických (abortívny, anicteric, subklinické) forme a len zriedka - ak manifest (žltačkou) formy akútnej hepatitídy. Akútna fáza hepatitídy a výskyt klinických príznakov chronickej formy ochorenia sa delia o 5 alebo viac rokov.

Klinické prejavy HG závisia od veku dieťaťa v čase infekcie, závažnosti morfológie

zmeny pečene, fáza infekčného procesu (replikácia, integrácia), premorbidné pozadie. U detí, na rozdiel od dospelých, cholestatická varianta HG je zriedkavé; v prítomnosti cholestázy je potrebné vylúčiť kongenitálnu patológiu intra-extrahepatických mŕtvic, nedostatok α-1-antitrypsínu, cystickú fibrózu. Hlavné syndrómy ochorenia sú uvedené v tabuľke. 6-5.

Tabuľka 6-5. Hlavné syndrómy chronickej vírusovej hepatitídy

Extrahepatálne prejavy, spojené s mimojaterního replikáciu vírusu, bežnejšie u chronickej hepatitídy C, môže dôjsť k opakujúci dermatitída, hemoragickú vaskulitídu, glomerulonefritídu, artropatia, tyreoiditida, Sjögrenov syndróm, pankreatopatie. Extrahepatálnej prejavy sa často vyvinie počas puberty u dievčat je charakterizovaná vývojom endokrinných porúch u chlapcov tvorené glomerulonefritídy a ďalších chorôb.

Extrahepatické prejavy zahŕňajú cievne zmeny (tabuľka 6-6, obrázok 6-6). U detí sa stretávajú oveľa menej často, ich prítomnosť je povinná vykonať rozšírený výskum funkcií pečene.

Tabuľka 6-6. Cievne extrahepatálne prejavy pri chronickej hepatitíde

Obr. 6-6. Cievne extrahepatálne prejavy pri chronickej hepatitíde: a - telangiektázia; b - kapilára; c - palmárny erytém

Špecifické metódy. Použitie enzýmovej imunoanalýzy (EIA) ukazujú základné hCG značky pomocou PCR (PCR) - DNKili RNA vírus (tabuľky 6-7, Obr 6-5, a..).

Tabuľka 6-7. Markerová diagnostika chronickej hepatitídy B a C

Sérologické markery Vírusová hepatitída B sa používa na stanovenie diagnózy a štádia ochorenia.

Antigény boli uvedené vyššie (pozri obrázok 6-5, a). Protilátky proti povrchovému antigénu vírusu (anti-HBsAg) sa objavujú v krvi po 3-6 mesiacoch a pretrvávajú dlhé roky alebo možno aj celý život. Ich detekcia indikuje predchádzajúcu infekciu alebo predchádzajúcu vakcináciu.

Nukleárny antigén (HBcAg) v krvi normálne cirkuluje, ale jeho protilátky sa objavujú v počiatočných štádiách choroby, ich titr rýchlo dosiahne maximum a potom sa postupne znižuje (ale úplne nezmizne). Najskôr sa objavujú protilátky IgM (anti-HBcAg IgM), potom sa objaví IgG. Antigén E (HBeAg) sa objavuje krátko v krvi na začiatku ochorenia, ktorý je sprevádzaný tvorbou protilátok proti nemu (anti-HBe).

Chronická infekcia HBV je charakterizovaná prítomnosťou HBsAg a anti-HBcAg IgG v krvi.

V prípade HCV sa okrem vírusu (HCV RNA) zistili aj protilátky IgM a IgG. Mimo exacerbácie nie sú detegované RNA HCG a anti-HCV IgM, ale zostávajú protilátky IgG (pozri tabuľku 6-7).

K nešpecifické metódy zahŕňajú biochemické, imunologické testy a inštrumentálne štúdie.

Biochemické testy nemajú informácie o etiológii choroby, ale odrážajú povahu poškodenia pečene a stav jej funkcie. Patria medzi ne:

• zvýšenie pečeňových enzýmov zvýšenie ALT, keď hCG je výraznejší ako AST, v dôsledku odlišného lokalizácii enzýmov (ALT - v cytoplazme, ACT - mitochondrie), s cirhózou, naproti prevažuje nad to AST ALT; tiež charakterizovaná zvýšením enzýmov, ako je laktát dehydrogenázy, y-glutamyl,

• porušenie metabolizmu tukov a pigmentov: zvýšenie priamej frakcie bilirubínu, celkového cholesterolu, ß-lipoproteínov, aktivity alkalickej fosfatázy, 5-nukleotidázy;

• narušenie proteín syntetickej funkcie pečene: poklesu celkového zvýšenia proteínu tymol, redukovanej vzorky sublimačnej, zníženie hladiny dysproteinémia protrombín odolný zvýšením globulín frakcie, najmä y-globulín a zníženie albumíny.

Biochemické syndrómy, ktoré odrážajú porušenie funkcie pečene, sú uvedené v kapitole 1 (pozri tabuľku 1-8, zmeny v bielkovinových frakciách - obrázky 1-16, b).

Imunologické testy. Charakteristickým znakom je zníženie hladín T-supresorov, zvýšenie hladín sérových imunoglobulínov.

Inštrumentálne metódy. Ultrazvuk pečene je povinnou metódou vyšetrenia pre HG, pretože umožňuje vizualizovať pečeň, určiť jej veľkosť, odhaliť cirhózu pečene a portálnu hypertenziu. Dokonca aj v asymptomatickom priebehu ochorenia pomocou tejto metódy možno zistiť zvýšenie pečene, zmenu echogenicity parenchýmu. Môže sa použiť regegepathografia, biopsia punkcie pečene.

K dnešnému dňu, biopsia pečene je zlatým štandardom pre diagnózu ochorenia pečene (obrázok 6-7, a). Počas biopsie pomocou špeciálnej ihly sa získa jater s priemerom približne 1 mm. Postup je vykonávaný v miestnej alebo celkovej anestézii a pod dohľadom ultrazvuku, pretože je potrebné sledovať priebeh ihly, čím je manipulácia bezpečná.

Stupeň aktivity CG sa najčastejšie hodnotí s použitím semikvantitatívneho indexu histologickej aktivity, známeho tiež ako Knodellovho systému, stanoveného v bodoch (pozri tabuľku 6-3). Histológia vzorky biopsie (tkanivová vzorka) pečene umožňuje rozhodnúť o nevyhnutnosti a taktike antivírusovej liečby.

Morfologické štúdie pečeňových biopsiou v prvých mesiacoch života s primárnym hCG odhalila známky zápalu, ktoré pretrvávajú po mnoho rokov, a je charakterizovaná progresívna fibróza za vzniku cirhózy pečene.

Obr. 6-7. Diagnóza chronickej hepatitídy: a - biopsia; histologický obraz: b - HBV (farbenie hematoxylín-eozínom, x 400); - ХГС (х 400).

Pre CHB je charakteristická nekróza (obrázky 6-7, b); patognomonické znaky pre CHC - vakuolizácia hepatocytov z jadier, z tzv matný sklený hepatocytov a krok nekrózy (Obr 6-7 v.).

Diferenciálna diagnóza zahŕňa dedičných ochorení (GSD, lipidózy, nedostatok a-1-antitrypsínu, Gilbert syndróm a ďalšie pigment steatóza); parazitárna (opisthorchiáza, echinokokóza), metabolická (Wilsonova-Konovalovova choroba) atď. Pri overovaní ochorenia sa používa ultrazvuk pečene, esofagogastroduodenoscopy, CT a iné špeciálne výskumné metódy.

V fáza replikácie (exacerbácia) ukazujú hospitalizáciu v špecializovanom oddelení, odpočinok v posteli, prísna diétna terapia.

Základná terapia zahŕňa schôdzku antivírusové lieky. Údaj pre jeho účel:

• prítomnosť markerov aktívnej replikácie hepatitídy;

Úrovne ALT sú viac ako 2-3 krát vyššie než normálne;

• absencia cholestázy a príznakov cirhózy pečene s dekompenzáciou;

• nedostatok závažných sprievodných ochorení v štádiu dekompenzácie;

• neprítomnosť autoimunitných ochorení, stav imunitnej nedostatočnosti, zmiešaná hepatitída.

Interferónové induktory sú charakterizované nízkou toxicitou a žiadnymi vedľajšími účinkami, na rozdiel od prípravkov s interferónom, vďaka ich použitiu je možné významne predĺžiť dĺžku života detí a dospelých (obr. 6-8).

Obr. 6-8. Chronická hepatitída (priebeh a liečba): a - antivírusová liečba detí a dospelých s chronickou vírusovou hepatitídou B a C a rokov života; b - prirodzený priebeh hepatitídy B

Interferónové prípravky To je kontraindikované u epidémie syndrómu psychóza, ťažké neutropénie a trombocytopénie, autoimunitných ochorení (AIH, tyreoiditida a kol.), Dekompenzované cirhózy pečene a ochorenia obličiek, dekompenzácia srdcové ochorenia.

Interferón-a-2b (IFN * * Roferon, neyroferon *) - lyofilizát na suspenziu pre orálne podávanie, - podávané 30 min pred jedlom, pred aplikáciou k obsahu fľaštičky sa pridá 1,2 ml ochladenej prevarenej vody. Liečivo sa podáva injekciou v dávke CHB v 5 miliónov IU / m 2, CHC - 3 milióny IU / m 2 telesného povrchu trikrát týždenne (1 krát každých 72 hod) s / c alebo i / m. Vypočítaná dávka interferónu sa najprv podáva počas 3 mesiacov. Na konci tohto obdobia sa uskutočňuje kontrolná štúdia (RNA alebo DNA vírusu, aktivita). Ak nie je zistený zreteľný pozitívna dynamika týchto ukazovateľov (zmiznutie RNA, DNA vírusy z krvi, zníženie ALT), liečba podľa tejto schémy je lepšie zastaviť alebo presunúť v kombinačnej terapii. Ale, ak je pozorovaný pokles aktivity ALT, pokles koncentrácie RNA, DNA vírusu v krvi, liečba zvoleného režimu sa pokračuje po dobu 3 mesiacov a potom, že konanie sa vykonáva

laboratórny výskum. S pozitívnou dynamikou liečby CHC je ešte 3 mesiace na konsolidáciu výsledkov liečby. Takže priebeh liečby CHB - 6 mesiacov, s CHC - 9-12 mesiacov.

V pediatrickej praxi sa používa viferon (kombinácia α-interferónu s membránovými stabilizátormi), ktorý sa uvoľňuje v rektálnych čapíkoch. Dávky pre deti: do 3 rokov - 1 milión IU, viac ako 3 roky - 2 milióny IU 2 krát denne s intervalom 12 h 3 krát týždenne. U pacientov liečených protokolom protokolu s použitím viferónu sa účinnosť liečby hodnotí podľa vyššie uvedených zásad. Ak v tejto skupine pacientov v kontrolnej štúdii 3 mesiace po začiatku liečby nie je pozitívny účinok, potom viferon môže byť nahradený reaktér *, roferon *.

Induktor α-interferón akridonatsetat meglumín (tsikloferon *) hCG podáva v 6-10 mg / kg za deň, dennými injekciami 10, potom 3 krát týždenne po dobu 3 mesiacov ako kombinovanej terapie.

Protivírusový liek tilorona (amiksin) podávať deťom starším ako 7 rokov v tabletách 0,125 vnútri po jedle, prvé 2 dni denne, potom 125 mg každý druhý deň - 20 tabliet, potom 125 mg 1 krát týždenne po dobu 10-20 týždňov. Priebeh liečby pre HGA - 2-3 týždne, s CHB - 3-4 týždne.

V CHB sa na pozadí vírusovej replikácie odporúča antivírusové chemoterapeutické liečivo lamivudín (zeffix, epivir *) v perorálnom roztoku a tabletikách. Dávka je 3 mg / kg denne pre deti od 3 mesiacov, ale nie viac ako 100 mg perorálne jedenkrát denne, s priebehom 9-12 mesiacov. Tablety 100 mg jedenkrát denne sa predpisujú mladistvým (16 rokov a starším) vo vnútri bez ohľadu na príjem potravy.

Všeobecne platí, že liečba interferónom je účinná u 40% pacientov s CHB a u 35% pacientov s CHC, ale u 10-30% pacientov po ukončení liečby je možný návrat ochorenia.

V ťažkej forme je predpísané HG glukokortikoidy: prednizolónu alebo metylprednizolónu v tabletách 0,001; 0,0025 a 0,005 mg v dávke 1-2 mg / kg denne v dvoch rozdelených dávkach bez zohľadnenia denného rytmu. Po dosiahnutí remisie sa dávka zníži o 5-10 mg na udržiavaciu dávku 0,3-0,6 mg / kg denne: 10-15 mg / deň prednisolónu alebo 8-12 mg metylprednizolónu 8-12 mg / deň.

Kritériá pre účinnosť liečby:

• biochemické - najinformatívnejšie stanovenie hladiny ALT a počas liečby sa má stanoviť aktivita ALT počas celého kurzu a ďalších 6 mesiacov po zrušení a potom každé 3 - 6 mesiacov počas 3 rokov;

• virologické - stanovenie RNA, DNA vírusu pomocou PCR;

• Histologické - najviac informatívne na posúdenie účinnosti liečby, ale v praxi to nie je vždy uskutočniteľné, najmä v pediatrii.

Biochemická remisia na konci liečby sa normalizácia hladín enzýmov očakáva okamžite po ukončení liečby; úplné odpustenie - normalizácia hladín AST a ALT a vymiznutie RNA, DNA vírusu bezprostredne po liečbe; stabilná biochemická remisia - zachovanie normálnej hodnoty transamináz po 6 mesiacoch alebo dlhšie po prerušení liečby; stabilná úplná remisia - zachovanie normálnych hladín AST a ALT a neprítomnosť RNA, DNA vírusu 6 mesiacov po liečbe.

V prípade stabilného kompletnej remisii sa odporúča pokračovať v monitorovaní pacienta najmenej po dobu 2 rokov, s frekvenciou 1 každých šesť mesiacov. V odpustenie fáze (fáza integrácie CVH) antivírusovej terapie sa obvykle nevykonáva, liečba spočíva v úprave diétneho režimu, pripojenie probiotiká, enzýmy, bylinných, laxatíva, ak indikovaný na prevenciu dysfunkcie gastrointestinálneho traktu a črevné autointoxikácia.

Sprievodná terapia - ide o symptomatickú a patogénnu liečbu.

Aby bolo možné použiť na vyťahovanie cholestáza UDCA prípravky (Ursosan * urdoksa * Ursofalk *) ako monoterapia hepatitídy non-replikačná fáza replikujúcim sa - v kombinácii s interferónmi, aby 6-12 mesiacov pri 10 mg / kg, jedenkrát denne pred spaním.

Hepatoprotektory, ktoré majú schopnosť chrániť hepatocyty, sú predpísané na kurzy do 1,5-2 mesiacov. Druhý cyklus je 3-6 mesiacov po indikáciách.

Extrakt z listov artyčoku (hofitol *) - rastlinný výrobok s hepatoprotektívnymi a choleretickými účinkami. Hofitol * menuje deti staršie ako 6 rokov 1-2 tablety alebo 1/4 lyžičky. roztok na perorálne podanie 3x denne pred jedlom, adolescenti - 2-3 tablety alebo 0,5-1 lyžica. riešenie 3 krát denne, kurz - 10-20 dní. Roztok na intramuskulárne alebo intravenózne pomalé podanie - 100 mg (1 ampulka) počas 8-15 dní; priemerné dávky sa môžu výrazne zvýšiť, najmä pri hospitalizácii.

Hepatoprotector "Liv 52 *" je komplex biologicky aktívnych látok rastlinného pôvodu; predpisuje sa pre deti staršie ako 6 rokov 1-2 tablety 2-3 krát denne, dospievajúci - 2-3 tablety 2-3 krát denne.

Ademethionín (heptral *) - hepatoprotektor, ktorý má choleretikum a cholekinetiku, ako aj niektorý antidepresívny účinok. Deti sú predpísané opatrne dovnútra, v / m, v / v. S intenzívnou starostlivosťou

počas prvých 2-3 týždňov liečby - 400-800 mg / deň I / O pomaly alebo v / m; prášok sa rozpustí iba v špeciálnom rozpúšťadle (L-lyzínový roztok). Pre udržiavaciu liečbu - 800-1600 mg / deň vo vnútri medzi jedlami, nie žuvanie, najlepšie ráno.

Hlavné preventívne opatrenia by mali byť zamerané na prevenciu infekcie vírusmi hepatitídy, preto je potrebné včasné zistenie pacientov s vymazanými formami ochorenia a ich primeraná liečba. HBsAg nosiče potrebujú pravidelnú (aspoň raz za 6 mesiacov) kontrolu biochemických a virologických indikátorov, aby zabránili aktivácii a replikácii vírusu.

Pre slúži vakcinácia proti hepatitíde B rekombinantná vakcína "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *", atď. RD pre novorodencov a deti do 10 rokov - 10 g (0. 5 ml suspenzie), pre deti staršie ako 10 rokov - 20 μg (1 ml suspenzie).

Novorodenci narodení od matiek - nosičov hepatitídy B, súčasne s očkovacou látkou odporúčajú zavedenie imunoglobulínu proti hepatitíde B, zatiaľ čo drogy sa majú injikovať na rôzne miesta. V súlade s pravidlami existujúcimi v Ruskej federácii je táto kategória detí očkovaná štyrikrát podľa schémy: 0 (v deň narodenia) -1-2-12 mesiacov života. Proti hepatitíde B sa mladiství naliehavo očkujú vo veku 11 až 13 rokov podľa rovnakej schémy.

Široko očkovaní zdravotnícki pracovníci a osoby ohrozené infekciou hepatitídou B. Vakcinácia vedie k postupnému znižovaniu úrovne infekcie populácie Ruskej federácie vírusom hepatitídy B.

Vakcína proti hepatitíde C sa doteraz nevyvinula a preto prevencia hepatitídy C je založená na potlačovaní všetkých možností parenterálnej (vrátane transfúznej) infekcie.

Následné sledovanie liekov je popísané nižšie.

Pravdepodobnosť úplného zotavenia je zanedbateľná. Pri CHB dochádza k dlhodobému pretrvávaniu vírusového pôvodcu, prípadne k kombinácii s aktívnym patologickým procesom. V priemere sa u 30% pacientov s chronickou aktívnou hepatitídou B rozvinie cirhóza pečene. V priebehu 5 rokov približne jeden zo štyroch pacientov s cirhózou spôsobenou hepatitídou B, dekompenzáciou funkcie pečene, sa u ďalších 5-10% pacientov vyvinie rakovina pečene (pozri obrázok 6-8). Bez liečby zomrie v priebehu 5 rokov približne 15% pacientov s cirhózou. V 1-1,5% prípadov sa tvorí cirhóza a zvyšných 89% je dlhodobá remisia s nosičom HBsAg. Pri prognóze CHG je prognóza nepriaznivá: v 20-25% prípadov proces prechádza do cirhózy pečene; uvoľňovanie z patogénu sa nevyskytuje. HCG plynulo pomaly, jemne, bez zastavenia virémie po mnoho rokov, s pravidelným zvýšením aktivity transaminázy a výraznou tendenciou k fibróze. S postupom postupu sa rozvinie cirhóza a hepatocelulárny karcinóm.

K75.4. Autoimunitná hepatitída.

YAG - progresívna hepatocelulárna zápal pečene neznámej etiológie charakterizované prítomnosťou periportálna hepatitídy časté spojenie s inými autoimunitnými ochoreniami, zvýšenej koncentrácie imunoglobulínov (hypergammaglobulinemia) a prítomnosť autoprotilátok v krvi.

Podobne ako iné autoimunitné ochorenia je AIH bežnejšia u pacientok, celkový výskyt je asi 15-20 prípadov na 100 000 obyvateľov. V detstve sa podiel AIG medzi chronickou hepatitídou pohybuje od 1,2 do 8,6%, pozorovaný vo veku 6-10 rokov. Pomer dievčat k chlapcom je 3-7: 1.

Etiológia a patogenéza

Základom patogenetický mechanizmu YAG je vrodená vada membránového HLA receptorov. Pacienti je vada T supresorových spojený haplotypu HLA, výsledkom je syntéza nekontrolovateľné B lymfocyty triedy IgG protilátok, ktoré poškodzujú normálne hepatocytov membránu, a rozvíjať patologické imunitné reakcie proti vlastným hepatocytov. Často sa v procese, ktorý zahŕňa nielen pečeň, ale tiež veľké exokrinné a endokrinné, vrátane pankreasu, štítnej žľazy, slinné žľazy. Hlavným faktorom patogenézy YAG považované genetickej predispozície (imunoreaktivitu na autoantigén), čo však nie je sama o sebe dostatočným. Predpokladá sa, že tento proces musí implementovať spúšťacie prostriedky (vyvoláva ju), ktoré sú považované medzi vírusom (vírus Epstein-Barrovej, osýpky, hepatitída A a C) a niektorých liekov (napríklad, interferón prípravky) a nepriaznivých faktorov životného prostredia.

Obr. 6-9. Patogenéza AIG

Patogenéza AIG je znázornená na obr. 6-9. Efektorové mechanizmus poškodenia hepatocytov pravdepodobne z veľkej časti spojené s protilátkami reagujúcimi pechenochnospetsificheskie antigény na hepatocytoch, skôr než priamym bunkovej cytotoxicity T.

V súčasnosti existujú tri typy AIG:

- typ 1 - Klasická možnosť predstavuje 90% všetkých prípadov ochorenia. Identifikujte protilátky proti bunkám hladkého svalstva (Hladké svalové protilátky - SMA) a jadrové antigény (pečeňovo špecifické

proteín - Antinukleárne protilátky - ANA) v titeroch viac ako 1:80 u adolescentov a viac ako 1:20 u detí;

- typ 2 - je približne 3-4% všetkých prípadov AIG, väčšina pacientov - deti vo veku od 2 do 14 rokov. Identifikujte protilátky proti mikrozómom pečene a obličiek (Mikrozómy pečene obličiek - LKM-1);

- typ 3 - charakterizované prítomnosťou protilátok na rozpustný hepatálny antigén (Rozpustný pečeňový antigén - SLA) a hepatický-pankreatický antigén (LP).

Niektoré funkcie AIG, berúc do úvahy typy, sú uvedené v tabuľke. 6-8.

Tabuľka 6-8. Klasifikácia a vlastnosti typov AIG

Choroba v 50 až 65% prípadov je charakterizovaná náhlym prejavom príznakov podobných vírusovej hepatitíde. V mnohých prípadoch sa začína postupne a prejavuje sa zvýšenou únavou, anorexiou a žltačkou. Medzi ďalšie príznaky patrí horúčka, artralgia, vitiligo (porušenie pigmentácie, prejavujúce sa zmiznutím melanínového pigmentu v určitých oblastiach kože) a nazálne krvácanie. Pečeň vyčnieva pod okrajom oblúkového oblúka o 3-5 cm a zahustí, splenomegáliou, veľkosť brucha sa zväčšuje (obrázky 6-10, a). Zvyčajne sa odhalili extrahepatálne príznaky chronickej pečeňovej patológie: cievnaté klíčky, telangiektázy, palmárny erytém. Niektorí pacienti majú Cushingoidný vzhľad: akné, hirsutizmus a ružové striae na bokoch a bruchu; v 67% ďalších diagnostikovaných autoimunitných ochorení: Hashimotova tyreoiditída, reumatoidná artritída atď.

Diagnostika založená na detekciu cytolytická syndróm, cholestáza, hypergammaglobulinemia zvýšenie koncentrácie IgG hypoproteinémia, prudký nárast ESR potvrdila detekciu autoprotilátok proti hepatocytov.

vyznačujúci sa tým, syndróm hypersplenizmu, jeho označenia:

• pancytopénie (zníženie počtu krvných buniek), anémia, leukopénia, neutropénia, lymfopénia a trombocytopénia (v ostrom závažnosti objaví krvácanie syndróm);

• Kompenzačná hyperplázia kostnej drene.

Pri diagnostike majú inštrumentálne metódy vyšetrenia (skenovanie, biopsia pečene atď.) Bezpodmienečnú hodnotu.

Morfologické zmeny pečene s AIG sú charakteristické, ale nešpecifické. HCG spravidla prechádza do multilobulárnej cirhózy pečene (obrázky 6-10, b); charakterizovaný vysokým stupňom aktivity: periportálny

nekróza, mosty porto portál tsentroportalnye alebo nekróza, aspoň - (obr. 6-10 v) portálu alebo lobulárna hepatitídy, prevažne lymfocytárnej infiltrácie s veľkým počtom plazmatických buniek ružice formácie.

Obr. 6-10. AIG: a - dieťa s výsledkom cirhózy pečene; b - príprava makro: macronodulárna cirhóza; c - mikroskopický prípravok: histologický vzor (farbenie hematoxylínom-eozínom, x 400)

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s CHB, cholecystitídou, Wilson-Konovalovovou chorobou, hepatitídou vyvolanou liekmi, deficienciou α-1-antitrypsínu atď.

Priraďte určitý a pravdepodobný AIG. Prvá možnosť je charakterizovaná prítomnosťou vyššie uvedených indikátorov vrátane zvýšenia titrov autoprotilátok. Okrem toho, žiadne vírusové markery v sére, žlčovodu zranenia, ukladanie medi v tkanive pečene, neexistuje žiadny údaj o použití transfúzií a hepatotoxických liekov.

Pravdepodobná varianta AIG je odôvodnená, ak dostupné symptómy umožňujú premýšľať o AIG, ale nestačí na diagnostiku.

Základom je imunosupresívna liečba. Predpísať prednizolón, azatioprin alebo ich kombináciu, ktorá môže dosiahnuť klinickú, biochemickú a histologickú remisiu u 65% pacientov počas 3 rokov. Liečba trvá najmenej 2 roky pred dosiahnutím remisie všetkými kritériami.

Prednizolón sa predpisuje v dávke 2 mg / kg (maximálna dávka je 60 mg / deň) s postupným poklesom o 5-10 mg každé 2 týždne pri týždennom sledovaní biochemických parametrov. Pri absencii normalizácie hladiny transaminázy je azitoprin dodatočne predpísaný v počiatočnej dávke 0,5 mg / kg (maximálna dávka je 2 mg / kg).

Za rok od začiatku remisie je žiaduce zrušiť imunosupresívnu liečbu, ale iba po kontrolnej punkcii pečeňovej biopsie. Morfologické vyšetrenie by malo naznačovať absenciu alebo minimálnu aktivitu zápalových zmien.

S neúčinnosti liečby glukokortikoidov sa používa cyklosporín (Neoral sandimmum *) pre príjem v prvom roku života, ktorý je produkovaný v roztoku 100 mg v 50 ml injekčnej liekovke, kapsuly 10, 25, 50 a 100 mg,

predpísať liek v dávke 2-6 mg / kg za deň (maximálne 15 mg / m 2 týždenne). Cyklofosfamid (cyklofosfamid *) určí / kvapkať v dávke 10-12 mg / kg 1 krát za 2 týždne a viac tabliet 0,05 g až 15 mg / kg, 1 krát za 3-4 týždňov, samozrejme dávke - nie viac ako 200 mg / kg.

U 5-14% pacientov sa pozoruje primárna rezistencia na liečbu. V centre transplantácie pečene sa musia konzultovať predovšetkým.

Primárna profylaxia sa nevyvinula, sekundárna je včasná diagnostika, sledovanie pacientov (opísané nižšie) a dlhodobá imunosupresívna liečba.

Choroba bez liečby nepretržite prebieha a nemá žiadnu spontánnu remisiu - tvorí sa cirhóza. Pri AIG typu 1 sú glukokortikoidy účinnejšie a prognóza je relatívne priaznivá: v mnohých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú klinickú remisiu. Pri AIG typu 2 ochorenie obvykle rýchlo prechádza do cirhózy pečene. Typ 3 nie je klinicky dobre definovaný a jeho priebeh sa neskúmal.

Ak je imunosupresívna liečba neefektívna, ukazujú pacienti s transplantáciou pečene, po ktorých je päťročná miera prežitia vyššia ako 90%.

K71. Liečivá hepatitída.

Liečivá hepatitída je toxické poškodenie pečene, ktoré zahŕňa idiosynkratické (nepredvídateľné) a toxické (predvídateľné) ochorenie pečene spojené s použitím hepatotoxických a toxických látok.

Etiológia a patogenéza

Pečeň hrá dôležitú úlohu v metabolizme xenobiotík (cudzorodých látok). Skupina enzýmov nachádzajúcich sa v endoplazmatickej pečeňovej sieti známej ako "cytochróm P450" je najdôležitejšou skupinou enzýmov v metabolizme pečene. Cytochróm P450 absorbuje asi 90% toxických a liekov.

Často sa pečeň stáva cieľom ich škodlivých účinkov. Existujú priame a nepriame typy poškodenia pečene.

Priamy typ poškodenia pečene závisí od dávky liečiva a je spôsobená účinkom samotného lieku na bunky pečene a jeho organely. Na liečivá s povinným hepatotoxickým účinkom závislým od dávky sú zahrnuté paracetamol a antimetabolity, ktoré vedú k nekróze hepatocytov. Priame poškodenie pečene môže tiež spôsobiť tetracyklín, merkaptopurín, azatioprín, androgény, estrogény a ďalšie.

Nepriamy typ poškodenia pečene, nie je závislá od dávky liekov je pozorovaný pri príjme nitrofurany, rifampicín, diazepam, meprobamát a ďalšie. To odráža špecifický typ telo dieťaťa ako prejav hypersenzitívne reakcie na liek.

Pečeň participuje na metabolizme rôznych xenobiotík v dôsledku biotransformačných procesov rozdelených na dve fázy.

• Prvá fáza - oxidačné reakcie prebiehajúce za účasti cytochrómov P450. Počas tejto fázy sa môžu vytvárať aktívne metabolity, z ktorých niektoré majú hepatotoxické vlastnosti.

• Druhá fáza, počas ktorého dochádza ku konjugácii predtým vytvorených metabolitov s glutatiónom, sulfátom alebo glukuronidom, čo vedie k vzniku netoxických hydrofilných zlúčenín, ktoré sú odvodené z pečene do krvi alebo žlče.

Osobitné miesto medzi jedovatými léziami pečene je obsadené liečivou alebo medikamentóznou hepatitídou. Ich formácia sa objavuje častejšie v dôsledku nekontrolovaného užívania liekov (obrázky 6-11, a). Takmer akýkoľvek liek môže spôsobiť poškodenie pečene a vývoj hepatitídy rôznej závažnosti.

Toxíny môžu byť podmienene rozdelené na domácnosť a priemysel. Prideliť priemyselným jedy organickú povahu (tetrachlórmetán, chlórovaný naftalén, trinitrotoluén, trichlóretylén, atď), kovy a polokovy (meď, berýlium, arzén, fosfor), insekticídy (dichlordifenyltrichloretan - DDT, malation, atď).

Obr. 6-11. Liečivá hepatitída: a - tvorba hepatitídy s hepatocytovou nekrózou; b - histologický obraz liečebnej hepatitídy po liečbe akútnej leukémie (farbenie hematoxylínom-eozínom, x 400)

Zvlášť závažné formy lézií hepatocytov sa objavujú, keď sú otrávené látkami, ako sú paracetamol, jedovatý bobtník, biely fosfor, tetrachlórmetán, všetky priemyselné jedy.

Typické formy poškodenia pečene s hepatotoxickými účinkami liekov sú uvedené v tabuľke.

Tabuľka 6-9. Najčastejšie hepatotoxické účinky liekov

Liekové reakcie môžu byť prechodné, HG sú zriedkavé. Funkčné vzorky pečene sa môžu normalizovať po niekoľkých týždňoch (až 2 mesiace) po vysadení lieku, ale pri cholestatickej hepatitíde sa toto obdobie môže zvýšiť na 6 mesiacov. Žltačka vždy poukazuje na závažnejšie poškodenie pečene, pravdepodobne na vznik akútneho zlyhania pečene.

Základom diagnostiky liečebných lézií pečene je starostlivo zozbieraná anamnéza použitých liekov, predpísaná alebo používaná ako samoliečba. Časový interval medzi podávaním lieku a nástupom ochorenia je zvyčajne od 4 dní do 8 týždňov.

Biopsia môže byť indikovaná v prípade podozrenia z predchádzajúcej pečeňovej patológie alebo pri absencii normalizácie biochemických parametrov krvi (funkčné vzorky pečene) po stiahnutí lieku.

Zistená diskompleksatsiya pečeňové nosníky, ťažké proteín (granulovaných a balón) degenerácia hepatocytov, hepatocytov jadra polymorfizmus, dystrofické a nekrobiotické zmeny v jadrách hepatocytov (pozri obr. 6-11, b).

Pri diferenciálnej diagnóze pečeňovej insuficiencie, žltačky, treba vziať do úvahy možnosť toxických účinkov liekov. Je potrebné vylúčiť ďalšie príčiny: vírusovú hepatitídu, ochorenie žlčových ciest atď. V zriedkavých prípadoch je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s vrodenými metabolickými ochoreniami, ktoré môžu spôsobiť poškodenie pečene, glykogény typu I (Girkeho choroba),

Typ III (Coriho choroba), typu IV (Andersen choroba), typu VI (Hers ochorenie). Tieto ochorenia vyplývajú z nadmernej akumulácie glykogénu v pečeňových bunkách. Chronické poškodenie pečene genéza lieky by mala byť odlíšené od lipidoses: Gaucherovej choroby (lži založené na hromadenie dusíkatých retikulogistiotsitarnyh buniek cerebrospinálny likvor) a Pickova choroba Nimana- (vznikajúce v dôsledku nahromadenia fosfolipidov v bunkách retikuloendoteliálneho systému, predovšetkým sfingomyelín). Je tiež potrebné vylúčiť galakto- a fruktózemiu.

Povinným a hlavným stavom liečby je úplné odmietnutie používania hepatotoxického lieku.

Vysokokalorická strava (90-100 kcal / kg za deň), bohatá na bielkoviny (2 g / kg denne) a uhľohydráty pomáha obnoviť funkčný stav pečene. S terapeutickými účelmi odporúčajú esenciálne fosfolipidy, ktoré majú membránovo stabilizujúci a hepatoprotektívny účinok, ako aj inhibítory procesov peroxidácie lipidov. Tiež menované tiointovuyu kis-

lotus (kyselina lipoová *, lipamid *), ktorá znižuje toxické účinky liekov prostredníctvom antioxidačného účinku; deti staršie ako 12 rokov - flavonoidový silibinín (karsil *) na 5 mg / kg v troch rozdelených dávkach (nevážajte dražé, vezmite si po jedle, pite veľa vody).

Prognóza závisí od toho, ako rýchlo sa liečivo, ktoré spôsobilo poškodenie pečene, zrušilo. Klinické prejavy a zmeny biochemických parametrov sa zvyčajne normalizujú v priebehu niekoľkých dní, zriedka týždňov.

Prognóza je vždy vážna, keď vzniká obraz chronického poškodenia pečene s nedostatočnosťou pečeňových buniek.

Prevencia chronickej hepatitídy

Primárna prevencia sa nevyvinula, sekundárne je včasné rozpoznanie a adekvátna liečba detí s akútnou vírusovou hepatitídou.

Rozsiahle zavedenie očkovania proti hepatitíde A a B rieši problém nielen akútnej, ale aj chronickej hepatitídy.

K71.7. Toxické poškodenie pečene fibrózou a cirhózou pečene.

K74-. Fibróza a cirhóza pečene sú kryptogénne. K74.3. Primárna biliárna cirhóza. K74.4. Sekundárna cirhóza pečene. K74.5. Biliárna cirhóza, nešpecifikovaná. K74.6. Iná a nešpecifikovaná cirhóza pečene. P78.3. Cirhóza vrodená.

Cirhóza - chronické, progresívne ochorenie charakterizované degenerácia a nekróza pečeňového parenchýmu, sprevádzaný jeho nodulárna regeneráciou, difúzna rozšírenie spojivového tkaniva. Ide o neskorú fázu rôznych ochorení pečene a iných orgánov, pri ktorých je štruktúra pečene narušená a funkcie pečene nie sú plne vykonávané, čo vedie k zlyhaniu pečene.

Je potrebné odlíšiť cirhózu pečene od jej fibrózy. Fibróza - fokálna proliferácia spojivového tkaniva s rôznymi léziami pečene: abscesy, infiltráty, granulómy atď.

V ekonomicky rozvinutých krajinách, cirhóza pečene sa vyskytuje u 1% populácie je jedným z 6 hlavných príčin úmrtia pacientov vo veku od 35 do 60 rokov. Každoročne na svete 40 miliónov ľudí zomiera na vírusovú cirhózu a hepatocelulárny karcinóm, sa vyvíja v pozadí nosiči vírusu hepatitídy B je častejšia u mužov, u ženského pohlavia pomer je 3: 1.

Biliárna atrézia je jednou z bežných príčin biliárnej cirhózy u dojčiat, incidencia je 1 z 10 000 - 30 000 novorodencov.

Etiológia a patogenéza

Mnoho ochorení pečene a iných orgánov vedie k cirhóze pečene, dlhodobému podávaniu liekov (pozri obrázky 6-11, a, 6-12, a) atď. Okrem toho sú pri tvorbe cirhózy dôležité aj ďalšie ochorenia:

• primárna biliárna cirhóza;

• parazitické ochorenia pečene: echinokokóza, schistosomóza atď.;

• dedičné metabolické poruchy (hemochromatóza, hepatolentikulárna degenerácia, galaktozémia, deficiencia α-1 antitrypsínu atď.);

• porušenie venózneho výtoku z pečene (Badda-Chiariho syndróm, veno-okluzívna choroba, ťažké srdcové zlyhanie pravého srdca) atď.

Žlčníkové žľazy predsiení sú pripísané vývojovým anomáliám, ktoré vo väčšine prípadov súvisia s intrauterinnou hepatitídou, častejšie spôsobenou jedným z reovírusov. U niektorých detí je nástup tejto vývojovej chyby spôsobený nepriaznivými faktormi, ktoré pôsobili v 4. - 8. týždni vnútromaternicového života. Zvyčajne majú tieto deti vývojové defekty iných orgánov (často obličky, srdce, chrbtica). Niektoré deti majú asociáciu s trisomiou v 13. a 18. pároch chromozómov. Atrezia sa vyznačuje úplným uzatvorením intra-, extrahepatálnych žlčovodov v rôznych variantoch. Často (v 70-80% prípadov) sa vyskytuje intrahepatická forma atrézie.

Jedným z hlavných príznakov a komplikácií cirhózy pečene je syndróm portálnej hypertenzie, ktoré vznikajú zo zvýšeného tlaku v portálnej žile (žila, ktorá prináša krv z brušných orgánov do pečene) viac ako 5 mm Hg. V dôsledku zvýšeného tlaku v portálnej žilke krv nemôže odtekať z orgánov brušnej dutiny a v týchto orgánoch dochádza k stagnácii krvi (obrázky 6-12, b).

Približné bunkové zloženie pečene: 70-80% - hepatocyty, 15% - endotelové bunky, 20-30% - Kupfferove bunky (makrofágy), 5 až 8% buniek Ito (obrázok 6-13, a). Ito buniek (synonymá: stellate bunky pečene, bunky obsahujúce tuk, lipocyty) umiestnené v perisinusoidnom priestore Disse hrajú kľúčovú úlohu v patogenéze cirhózy pečene. Keď sú základnými bunkami spojivového tkaniva v pečeni, tvoria extracelulárnu matricu, ktorá normálne hromadí lipidy. Ak je pečeň poškodená, Ito bunky začnú produkovať kolagén typu I a cytokíny, ktoré získajú vlastnosti podobné fibroblastom (obrázky 6-13, b). Tento proces sa uskutočňuje za účasti hepatocytov a buniek Kupffer.

Obr. 6-12. Cirhóza pečene: a - etiologické faktory; b - portálový portálový systém a mechanizmus tvorby portálnej hypertenzie

Patogenéza cirhózy pečene je znázornená na obr. 6-13, b, ale u približne 10-35% pacientov etiológia a patogenéza cirhózy pečene zostáva neznáma.

1 Obr. 6-13. a - časť hepatického laloku a jeho bunkové zloženie; b - patogenéza cirhózy pečene

Zmeny v pečeni v cirhózy je zvyčajne difundujú iba na biliárna cirhóza, môže byť fokálne. Smrť hepatocytov spojených so zápalom a fibrózou vedie k narušeniu normálnej pečeňovej architektonického: strata normálneho vývoja pečeňovej cievach s portacaval skratov a formovanie regeneračné uzly konzervované hepatocyty (Obrázok 6-14, a.), Ale nie normálne pečeňové lobules, zistený v pitve materiálu alebo in vivo pomocou MRI (obrázky 6-14, b).

Obr. 6-14. Zmeny v pečeni s cirhózou: a - makro príprava mikronodulárnej cirhózy pečene; b - MRI pečene: šípka označuje regeneračnú jednotku

Prideliť extrahepatických žlčových atrézia cesty (bez alebo v kombinácii s atrézia žlčníka), atrézia intrahepatickej žlčové cesty (bez alebo v kombinácii s extrahepatálnych žlčových ciest astresie), celkový atrézia. Klasifikácia cirhózy pečene je uvedená v tabuľke. 6-10.

Tabuľka 6-10. Klasifikácia cirhózy pečene

Pri primárnej biliárnej cirhóze pečene, ktorá sa prejavuje zápalom žlčových ciest pečene s porušením odtoku žlče, žltačka, svrbenie kože, horúčka a ďalšie príznaky. Biliárna cirhóza spojená s vrodenou atréziou žlčovodov sa rýchlo formuje, čo vedie k smrteľnému výsledku pri absencii chirurgického zákroku na vitálne znaky.

Alkoholická cirhóza pečene sa rozvíja u jedincov, ktorí dlho pili alkoholické nápoje v nadmerných dávkach, v hepatológii detstva sa to nepovažuje.

Cirhóza pečene u starších detí sa rozvíja pomaly a spočiatku sa môže vyskytnúť bez symptómov. Charakteristiky uvedené v tabuľke. 6-11, sa spravidla rozvíjajú postupne a nepostrehnuteľne pre dieťa, ktoré trpí chronickým ochorením pečene alebo inými orgánmi na dlhú dobu a pre svojich rodičov.

Hepatomegália sa pozoruje na začiatku ochorenia. Postupná deštrukcia hepatocytov, fibróza ako základná choroba postupuje vedie k zníženie veľkosti pečene. Zvlášť charakterizované znížením veľkosti pečene pri cirhóze v dôsledku vírusovej a autoimunitnej hepatitídy.

Tabuľka 6-11. Známky cirhózy pečene

Komplikácie cirhózy pečene sú syndróm portálnej hypertenzie (tabuľka 6-12), kŕčové žily dolných končatín, krvácanie zo zväčšených pažerákových žíl, hepatická kóma.

Tabuľka 6-12. Diagnóza syndrómu portálnej hypertenzie

Kŕčové žily dolných končatín - komplikácie cirhózy pečene, ktoré sa prejavujú bolesťami v končatinách, viditeľné a významné zvýšenie žíl. Krvácanie z rozšíreného pažeráka sa prejavuje vyprázdnením krvi z úst a / alebo zčernením stolice. Pečeňová kóma - poškodenie mozgu, ktoré sa vyvíja v dôsledku hromadenia veľkého množstva toxických látok v krvi, sa zvyčajne vyvíja s dekompenzovanou cirhózou; hlavné črty syndrómu pečeňovo-bunkovej insuficiencie sú uvedené v tabuľke. 6-13.

Tabuľka 6-13. Symptómy syndrómu insuficiencie pečene a pečene

V biochemickej analýze sa na začiatku vyskytujú syndrómy cytolýzy, cholestázy, zápalu a neskôr hepatodepressívneho syndrómu (pozri tabuľky 1-8).

V ultrazvuku mikronodulárne (obrázky 6-15, a) alebo makronodulárne (obrázky 6-15, b) opisujú typy cirhózy pečene. Histologické synonymá pre tieto názvy:

• cirhóza malých uzlín - typická tvorba malých uzlín (priemer približne 1 mm);

• Veľkoroznáchová cirhóza - v oblastiach predchádzajúcej deštrukcie hepatálnej architektoniky sa odhalili veľké vláknité jazvy.

Klasický makroskopický prípravok pečene, ktorý jasne predstavuje biliárnu cirhózu pečene, je znázornený na obr. 6-15, c.

Keď život dieťaťa od presnosti bodu cirhózy môže len biopsia pri ktoré detekujú ťažkej dystrofické zmeny v hepatocytoch, cholestáza ložiská proliferácie spojivového tkaniva (fibrotických uzlov), medzi ktorými sú usporiadané ostrovy normálne pečeňové bunky (obr. 6 až 15 g).

Diferenciálnu diagnostiku pečeňových ochorení spôsobených poruchami príjmu potravy a metabolizmus: FH, skladovanie ochorenie glykogénu, amyloidózou, cystická fibróza, atď. Vylúčiť nádor, absces, parazitárne ochorenia pečene..

Hlavné princípy liečby cirhózy sú nasledovné.

• Odstránenie dôvody vedúce k cirhóze (etiotropic terapia) antivírusovej liečby (vírusová hepatitída), žiadostivosť (alkoholická cirhóza), zrušenie liekov (hepatitída lieky vyvolaný).

Obr. 6-15. Cirhóza pečene podľa ultrazvuku: a - mikronodulárna; b - makronodulárna: vrodená atrézia žlčových ciest s tvorbou cirhózy: c - makro príprava; g - mikro prípravok (zafarbenie hematoxylínom-eozínom, x 400)

• Liečba pokročilých komplikácií cirhózy pečene: symptomatická liečba hepatálnej encefalopatie, syndrómu portálnej hypertenzie atď.

• patogenetický: odstránenie nadbytok medi a železa (hemochromatóza, Wilsonova choroba), imunosupresívnej terapie (AIH), liečba cholestázu (primárna biliárna cirhóza).

Po vykonaní diagnózy atrézia žlčových ciest liečebná operácia: choledochojunostómia alebo protoenterostomia (Kasaiova operácia - vytvorenie priamej anastomózy medzi dekapsulovaným otvoreným povrchom pečene v

oblasť brány a črevá), transplantovaná časť pečene. Predoperačná liečba je podporná. Glukokortikoidy sú neúčinné, rovnako ako iné lieky. Zároveň sa jedenkrát týždenne podáva vitamín K parenterálne, pravidelne sa vedú kurzy hepatoprotektorov, vitamínov E, D.

Liečba komplikácií cirhózy pečene

ascites (hlavné odporúčania):

• Prísne odpočívanie lôžka;

• hyponatrická diéta: s minimálnym a stredne závažným ascitom - obmedzenie príjmu stolovej soli na 1,0-1,5 g / deň; s intenzívnym ascitom - až 0,5-1,0 g / deň;

• obmedzenie príjmu tekutín na 0,8-1,0 litra za deň;

• diuretická liečba: antagonisty aldosterónu a lieky s obsahom sodnej soli;

• terapeutická paracentéza (3-6 l) s intravenóznym podaním roztoku albumínu (rýchlosťou 6 až 8 g na 1 liter odstránenej ascitickej tekutiny);

• ultrafiltrácia s peritoneálno-venóznym skratom, transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat;

Diuretiká. Hydrochlorotiazid (hypotíazid *) v tabletách a kapsulách je predpísaný pre deti od 3 do 12 rokov 1 až 2 mg / kg denne v 1 dávke. Hypokalémii sa dá vyhnúť používaním liekov obsahujúcich draslík alebo jedlom bohatým na draslík (ovocie, zelenina).

Spironolaktón (veroshpiron * * Aldactone, veropilakton *) sú tablety, kapsule, úvodná denná dávka - 1,33 mg / kg, maximálna - 3 mg / kg za 2 hodiny, alebo 30 až 90 mg / m 2, rýchlosť - 2 týždne, Kontraindikované v detstve.

Furosemid (Lasix *) v tabletách s obsahom 40 mg a granule na prípravu suspenzie, ampulky s koncentráciou 1 až 2 ml. Novorodenci sú predpísaní 1-4 mg / kg denne 1-2 krát, 1-2 mg / kg IV alebo IM 1 - 2 krát denne, deti 1-3 mg / kg denne, dospievajúci - 20 -40 mg / deň.

Diuretiká sú predpísané ráno. Je potrebné kontrolovať hladinu draslíka v krvnom sére, EKG.

Kritériom účinnosti terapie je pozitívna bilancia vody, ktorá je 200-400 ml / deň s malým objemom ascitu a 500-800 ml / deň - s osteo-ascitickým syndrómom u starších detí. Paracentéza Vykonáva sa podľa prísnych indikácií (s veľkým množstvom tekutiny) pri súčasnom podávaní albumínu v množstve 4-5 g IV. Ak je farmakoterapia neúčinná, je možná chirurgická liečba (posun).

Základné odporúčania pre krvácanie z pažeráka

• Hemostatická liečba (kyselina e-aminokapronová, vikasol *, glukonát vápenatý, dikinón *, erytrocytová masa).

• Obnovenie objemu cirkulujúcej krvi (roztok albumínu, plazma).

• Farmakologické zníženie portálneho tlaku (vazopresín, somatostatín, oktreotid).

• Mechanická tamponáda pažeráka (sonda Sengstacken-Blackmore).

• Endoskopické metódy zastavenia krvácania (skleroterapia s etanolamínom, polydokanolom, ligácia žíl).

• Transjugulárny intrahepatálny portosystémový skrat.

• Prevencia stresových vredov tráviaceho traktu (blokátory H2-histamínových receptorov, IPN).

• Prevencia hepatálnej encefalopatie (laktulóza, sifónové klystá).

• Prevencia spontánnej bakteriálnej peritonitídy (antibiotiká).

Základné farmakologické činidlá pre hemoragický syndróm

kyselina e-aminokaprónová na intravenózne podanie a granule na prípravu suspenzie na perorálne podanie, denná dávka pre deti do 1 roka je 3 g; 2-6 rokov - 3-6 g, 7-10 rokov - 6-9 g.

hydrogensiričitan menadionu sodný (Menadion *) 1% roztok bol podávaný deťom do 1 roka - na 2-5 mg / deň, 1-2 roky - 6 mg / deň, 3-4 roky - 8 mg / deň, 5-9 rokov - 10 mg / deň, 10-14 rokov - 15 mg / deň. Trvanie liečby je 3-4 dni, po 4-dňovej prestávke sa kurz opakuje.

Etamylát (dikinón *) sa uvoľňuje v tabletách s obsahom 250 mg a vo forme 12,5% roztoku v ampulkách s koncentráciou 2 mg (250 mg v ampulke) na intramuskulárne a intravenózne podanie. Pri krvácaní detí do 3 rokov sa injekčne podáva 0,5 ml, 4-7 rokov - 0,75 ml, 8-12 rokov - 1-1,5 ml a 13-15 rokov - 2 ml. Táto dávka sa opakuje každých 4 až 6 hodín po dobu 3-5 dní. Ďalšia liečba s dikinónom * môže pokračovať v tabletách (denná dávka - 10-15 mg / kg): deti do 3 rokov - 1/4 tablety, 4-7 rokov - 1/2 tablety, 8-12 rokov - 1 tableta a 13-15 rokov - 1,5-2 tablety 3-4 krát denne.

Prostriedkom na posilnenie cievnej steny je flavonoidný troxerutín, kyselina askorbová + rutozid (askorutín *).

Na zníženie portálneho tlaku sa používa desmopresín (minirin *) - analóg prírodného hormónu arginín-vazopresín pre 100-200 mg za noc.

liečba malígny novotvar pečene odborníci na správanie onkologického centra. Indikácie pre splenektómiu

• Segmentálna extrahepatálna portálna hypertenzia.

• Závažná hypersplenizácia s hemoragickým syndrómom.

• Zníženie fyzického a sexuálneho vývoja detí s cirhózou pečene.

• Obrovská splenomegália so syndrómom silnej bolesti (infarkty, perisplenitída).

liečba spontánna bakteriálna peritonitída sa vykonávajú cefalosporínmi generácie III-IV.

Radikálnym spôsobom liečenia cirhózy pečene je transplantácia pečene.

Základňa sekundárna prevencia je včasná etiotropická a patogénna liečba akútnej a chronickej hepatitídy.

Profylaxia cirhózy je v podstate terciárne a kvartérne, pretože vykonávajú liečbu zameranú na stabilizáciu patologického procesu v pečeni, zabraňujú exacerbácii, znižujú riziko vzniku a progresie komplikácií. Deti by mali byť v dynamickom dohľade v špecializovaných klinikách a centrách av ambulantných zariadeniach pod dohľadom pediatra a gastroenterológov. Imunoprofylaxia je prísne individuálna.

Prevencia komplikácií, ako je prvé krvácanie z kŕčových žíl v pažeráku, je možná kvôli endoskopickému vyšetreniu aspoň raz za 2-3 roky za účelom dynamického pozorovania ich pravdepodobného vývinu. Stav pacientov s počiatočným štádiom kŕčových žíl v pažeráku je sledovaný endoskopicky 1 krát za 1-2 roky. Preventívna liečba sa podáva v strednej až závažnej závažnosti.

Prognóza cirhózy pečene je nepriaznivá a spravidla neistá a nepredvídateľná, pretože závisí od príčiny cirhózy, od veku pacienta, od štádia ochorenia, od možnosti vzniku nepredvídaných smrteľných komplikácií. Samotná cirhóza pečene je nevyliečiteľná (s výnimkou prípadov, keď bola vykonaná transplantácia pečene), avšak správna liečba cirhózy umožňuje dlhú dobu (20 alebo viac rokov) kompenzovať túto chorobu. Súlad s diétou, tradičnými a alternatívnymi terapiami (obrázky 6-16), odmietanie zlých návykov výrazne zvyšuje šance pacienta kompenzovať túto chorobu.

Obr. 6-16. Možnosti liečby pacientov s cirhózou pečene

Bez chirurgického zákroku umierajú deti s atréziou žlčových ciest v 2. - 3. roku života. Čím skôr je operácia vykonaná, tým lepšia je prognóza. Asi 25-50% detí v ranom veku zažíva päť rokov alebo viac, keď podstupujú transplantáciu pečene. Výsledok závisí od prítomnosti alebo absencie zápalového a sklerotického procesu v pečeni.

K72. Zlyhanie pečene. K72.0. Akútne a subakútne zlyhanie pečene. K72.1. Chronické zlyhanie pečene. K72.9. Zlyhanie pečene, nešpecifikované.

Hepatálna insuficiencia je komplex symptómov, ktorý sa vyznačuje porušením jednej alebo viacerých funkcií pečene, ktoré vyplývajú z poškodenia jeho parenchýmu (syndróm hepatocelulárnej alebo hepatickej bunkovej insuficiencie). Porto-systémová alebo hepatická encefalopatia je symptomatický komplex porúch CNS, ktorý sa vyskytuje pri zlyhaní pečene s hlbokým narušením mnohých dôležitých funkcií pečene.

Úmrtnosť z poškodenia pečene je 50-80%. Pri akútnej hepatálnej insuficiencii je možný vývoj hepatálnej encefalopatie, ktorý je pri akútnych ochoreniach pečene zriedkavý, ale letalita môže dosiahnuť 80-90%.

Etiológia a patogenéza

Akútne zlyhanie pečene dochádza pri ťažkej formy vírusovej hepatitídy A, B, C, D, E, G, hepatotropné otravy toxíny (alkohol, niektoré lieky, priemyselné toxíny, mykotoxíny a aflatoxíny, oxid uhličitý, atď.). Jej príčiny zahŕňajú herpes vírusy, cytomegalovírus, vírus infekčná mononukleóza simplex a herpes zoster, Coxsackie vírus, pôvodcu osýpok; septikémia s abscesom pečene. Popísaný akútne zlyhanie pečene toxické gepatozah (Reye syndróm, stav po vypnutí v tenkom čreve), ochorenia Vilsona- Konovalov, Budd-Chiariho syndróm.

Badda-Chiariho syndróm (Kód ICD-10 - I82.0) sa vyvíja v dôsledku postupného zúženia alebo uzavretia pečeňových žíl. Na základe pupočnej žily tromboflebitída a arantsieva prúdu, ktorý prúdi do ústia ľavej žíl pečene, Budd-Chiariho syndróm, môže začať v ranom detstve. V dôsledku toho pečeň vyvíja stagnáciu s kompresiou pečeňových buniek.

Reyeho syndróm (Kód ICD-10 - G93.7) - akútna encefalopatia s mozgového edému a stukovatenie pečene, dochádza u predtým zdravých dojčiat, detí a dospievajúcich (zvyčajne vo veku 4 - 12 rokov), spojených s predchádzajúcim vírusovou infekciou (napr kiahne neštovice alebo chrípky typu A) a príjem liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú.

Chronické zlyhanie pečene je dôsledkom progresie chronických ochorení pečene (hepatitída, cirhóza pečene, malígne nádory pečene atď.). Hlavné etiologické faktory sú uvedené na obr. 6-17, a.

Základom patogenézy hepatálna insuficiencia existujú dva procesy. Po prvé, výrazná dystrofia a rozsiahla nekrobóza hepatocytov vedie k významnému zníženiu funkcie pečene. Po druhé, vzhľadom na početné zabezpečenie medzi portálom a dutou žilou, značná časť absorbovaných toxických produktov vstupuje do veľkého okruhu obehu a obchádza pečeň. Otrava je spôsobená nečistenými produktmi rozpadu bielkovín, konečnými produktmi metabolizmu (amoniakom, fenolmi).

vznik hepatickej encefalopatie v pečeňové zlyhanie spojené s poruchami homeostázy, acidobázickej rovnováhy a elektrolytov zloženie krvi (respiračné a metabolickú alkalózu, hypokaliémia, metabolická acidóza, hyponatrémia, hypochlorémia, azotémiou). V systémovej cirkulácii z gastrointestinálneho traktu a pečeni vstupuje tserebrotoksicheskie látky: aminokyseliny a ich spaliny (amoniak, fenoly, merkaptány); produkty hydrolýzy a oxidácie sacharidov (kyselina mliečna, kyselina pyrohroznová, acetón); produkty poškodeného metabolizmu tukov; falošné neurotransmitery (asparagín, glutamín), ktoré majú toxické účinky na centrálny nervový systém. Mechanizmus mozgových lézií spojených s narušenou funkciou astrocyt tkaniva, ktoré tvoria približne 30% všetkých mozgových buniek. Astrocyt hrajú kľúčovú úlohu v regulácii hematoencefalickej bariéry permeability pre zaistenie transportu neurotransmiterov v mozgu neurónov, ako aj zničenie toxických látok (najmä, amoniak) (Obr. 6-17, b).

Obr. 6-17. Chronické zlyhanie pečene a hepatálna encefalopatia: a - etiológia zlyhania pečene; b - mechanizmus vzniku hepatickej encefalopatie

Výmena amoniaku. U zdravých ľudí v pečeni sa amoniak v Krebsovom cykle transformuje na kyselinu močovú. V reakcii na konverziu glutamátu na glutamín, ktorý je sprostredkovaný enzýmom glutamát syntetázy, je nevyhnutné. Pri chronickom poškodení pečene sa počet fungujúcich hepatocytov znižuje, čo vytvára predpoklady pre hyperamonémiu. Ak existuje portosystémový bypass, amoniak, ktorý obchádza pečeň, vstupuje do systémovej cirkulácie - dochádza k hypermóniu. Amoniak, vstupujúci

v mozgu vedie k narušeniu fungovania astrocytov, čo spôsobuje morfologické zmeny v nich. Výsledkom je hepatálna insuficiencia, vznik cerebrálneho edému, zvýšenie intrakraniálneho tlaku.

V podmienkach cirhózy pečene a portosystémového posunu sa aktivita glutamát syntetázy svalových kostí zvyšuje, kde začína proces deštrukcie amoniaku. To vysvetľuje pokles svalovej hmoty u pacientov s cirhózou pečene, čo na druhej strane podporuje hyperamonémiu. Proces metabolizmu a vylučovania amoniaku sa vyskytuje v obličkách.

Klinický obraz sa prejavuje poruchami vedomia a kognitívnych funkcií, ospalosťou, monotónnou rečou, trasom, nesúrodosťou pohybov. Zvlášť dôležitými znakmi sú rýchle zníženie veľkosti pečene, jeho zmäkčenie a bolestivosť pri palpácii. V tabuľke. 6-14 zhrnuli klinické prejavy štádia hepatálnej insuficiencie a encefalopatie, rozdiely v akútnom a chronickom zlyhaní pečene - v tabuľke. 6-15.

Tabuľka 6-14. Klasifikácia štádií hepatálnej insuficiencie a encefalopatie

Tabuľka 6-15. Diferenciálna diagnostika akútnej a chronickej hepatálnej insuficiencie

Do pečeňovej kómy predchádza všeobecné vzrušenie, ktoré ide do potlačenia vedomia: stupor a sopor, potom sa vyskytne úplná strata. Existujú meningeálne javy, patologické reflexie (uchopenie, sanie), úzkosť motora, kŕče. Dýchanie sa stáva arytmickým, napríklad Kussmaul alebo Cheyne-Stokes. Pulz je malý, nepravidelný. Od úst a od

pokožka vyžaruje pečeňový zápach (fetor hepatica), v dôsledku uvoľnenia metylmerkaptánu; zosilnený žltačka a hemoragický syndróm rast ascites, edém gipoproteinemicheskie (obr. 6 až 18, a). Klinické prejavy dekompenzovaných a koncových stupňov sú jasne znázornené na obr. 6-18, b-d. Termín "malígny forma" (najzávažnejší) je uvedený kvalitatívne nový klinický stav, ktorý sa vyskytuje u pacientov s vírusovou hepatitídou B v prípade, že ich masívne submassive alebo pečeňové nekrózy.

Obr. 6-18. Hepatálna insuficiencia: a - klinické prejavy; a a b - dekompenzovaná fáza; c - terminálna fáza ("plávajúca očká"); d - hepatálna kóma

Počas nasledujúcich 2-3 dní sa objaví hlboká hepatálna kóma. Niekedy príde kóma, obísť fázu vzrušenia.

Vykonajte laboratórne-inštrumentálne štúdie.

• Vo všeobecnom krvnom teste, anémii, leukocytóze, trombocytopénii, zvýšenej ESR.

• Keď je biochemické štúdie diagnostikovaná bilirubinémia, azotémia, hypoalbuminémia, hypocholesterolemie, zvyšovanie hladiny ALT a AST, alkalická fosfatáza, znížené hladiny fibrinogénu, draslík, sodík, index protrombín, metabolická acidóza pozorované.

• Pri ultrazvuku, CT pečene sa zistí zmena veľkosti a štruktúry pečeňového parenchýmu.

Morfologické zmeny pečene ovplyvňujú všetky tkanivové zložky: parenchým, retikuloendoteliom, stroma spojivového tkaniva av menšej miere žlčové kanály.

rozlíšiť tri varianty akútnej formy ochorenia:

- akútna cyklická forma;

- cholestatická (pericholangiolytická) hepatitída;

- masívna nekróza pečene.

Závažnosť morfologických zmien závisí od závažnosti a etiológie ochorenia (obrázky 6-19, a, b). V období ochorenia prevládajú alternatívne exudatívne procesy počas obdobia zotavovania procesy proliferácie a regenerácie.

Obr. 6-19. Nekróza pečene, makro- a mikro-prípravky: a - etiológia nie je známa; b - etiológia adenovírusu; v - χ 250; g - χ 400 (zafarbenie hematoxylínom-eozínom)

Pri cholestatickej (pericholanolytickej) hepatitíde sa morfologické zmeny týkajú hlavne intrahepatálnych žlčových ciest (cholangiolitída a pericholangiolitída).

Pečeňové nekróza predstavuje extrémne zmeny v pečeni, čo môže byť masívne, takmer všetky zabitý, keď pečeňového epitelu alebo bunky udržal mierny okraj okolo obvodu lalôčikov alebo submassive, vyznačujúci sa tým, Necrobiosis najexponovanejšou hepatocyty, výhodne v lalokov centra (obr. 6-19, c, d).

Na účely diferenciálnej diagnózy je potrebné vylúčiť extrahepatálne príčiny nástupu symptómov zo strany centrálneho nervového systému. Určite hladinu amoniaku v krvi pri vstupe do pacientovej nemocnice s cirhózou a príznakmi poškodenia CNS. Je potrebné stanoviť v anamnéze pacientov takéto patologické stavy ako metabolické poruchy, gastrointestinálne krvácanie, infekcie, zápcha.

Ak sa objavia príznaky hepatálnej encefalopatie, diferenciálna diagnóza sa vykonáva s ochoreniami, ktoré zahŕňajú nasledovné.

• Intrakraniálne patologické stavy: subdurálny hematóm, intrakraniálne krvácanie,

mozgovej mozgovej príhody, mozgového nádoru, abscesu mozgu.

• Infekcie: meningitída, encefalitída.

• Metabolická encefalopatia vyvinutá na pozadí hypoglykémie, porúch elektrolytov, uremie.

• Hyperamonémia spôsobená vrodenými anomáliami močového traktu.

• Toxická encefalopatia spôsobená príjmom alkoholu, akútnou intoxikáciou, Wernickovou encefalopatiou.

• Toxická encefalopatia, ku ktorej došlo pri užívaní liekov: sedatíva a antipsychotiká, antidepresíva, salicyláty.

Liečba spočíva v obmedzení množstva bielkovín v strave, pri určovaní laktulózy. Pacienti s hepatálnou encefalopatiou sú kandidátmi na transplantáciu pečene.

Komplex terapeutických opatrení zlyhanie pečene sa stupňa (obr. 6-20), ako aj izolované základné (štandardné) liečbu a počet drastickejších prostriedkov, zamerané na čistenie organizmu od toxických metabolických produktov, ako aj nahradenie (dočasné alebo trvalé), funkcia postihnutá pečeň.

Základná terapia Akútne zlyhanie pečene je zameraný na úpravu elektrolytu, energetickej bilancie, acidobázická, vitamíny a kofaktory, porúch krvného koagulačného systému krvného obehu, eliminácia hypoxia, prevenciu komplikácií, prevenciu črevnej absorpcie skazeným rozpadových produktov. Základná terapia zahŕňa použitie glukokortikoidov.

Všeobecné zásady manažmentu pacienta s akútnym poškodením funkcie pečene

• Individuálna pozícia sestry.

• Monitorovanie močenia, glukózy v krvi a vitálnych funkcií každú hodinu.

Obr. 6-20. Etapy liečenia hepatálnej encefalopatie

• Kontrola draslíka v krvnom sére 2 krát denne.

• krvný test, stanovenie obsahu kreatinínu, albumín, denné hodnotenie koagulogramu.

Všeobecné zásady manažmentu pacienta s chronickým zlyhaním pečene

• Aktívne monitorovanie stavu pacienta s prihliadnutím na závažnosť príznakov encefalopatie.

• Denné váženie pacienta.

• Denné vyhodnotenie rovnováhy tekutín opitých a pridelených denne.

• Denné stanovenie krvného testu, obsahu elektrolytu, kreatinínu.

• Stanovenie bilirubínu, albumínu, aktivity AST, ALT, APF 2 krát týždenne.

• Coagulogram, obsah protrombínu.

• Posúdenie potreby a možnosti transplantácie pečene v konečnom štádiu cirhózy pečene.

Liečba hepatálnej encefalopatie

• Odstránenie provokačných faktorov.

• Zastavenie gastrointestinálneho krvácania.

• Potlačenie rastu proteolytickej mikroflóry v hrubom čreve a liečba infekčných ochorení.

• Normalizácia porúch elektrolytov.

• Zníženie stupňa hyperamonémie:

a) redukcia substrátu na báze amoniaku:

- čistenie tráviaceho traktu (sifónové klyzidy, preháňadlá);

- zníženie príjmu bielkovín;

b) Väzba amoniaku v krvi:

c) potlačenie tvorby amoniaku:

- širokospektrálne antibiotiká;

- okyslenie črevnej laktulózy. Na zníženie obsahu amoniaku sa odporúčajú klystíry

alebo používanie preháňadiel na liečbu čriev najmenej 2 krát denne. Na tento účel označte laktulózu (normázu *, dyufaklak *) v sirupe 20-50 ml perorálne každú hodinu pred vznikom hnačky a potom 15-30 ml 3-4 krát denne. Na použitie v klyzmike liečiva do 300 ml sa zriedi v 500-700 ml vody.

Pred vylúčením pacienta z nemocnice sa má dávka laktulózy znížiť na 20-30 ml v noci s možným následným zrušením v ambulantnej fáze.

K radikálne metódy liečby zahŕňajú nasledujúce opatrenia na masívne odstránenie toxických produktov z krvi pacienta.

• Vymeniteľná transfúzia krvi.

• Dočasná (alebo trvalá) náhrada pečene pacienta extrakorbálnym pripojením xenopergickej (prasacej) krížovej cirkulácie.

• Hetero- a ortotopická transplantácia pečene.

Najlepší spôsob prevencie zlyhania pečene je zabrániť riziku vzniku cirhózy alebo hepatitídy. To si vyžaduje špecifickú imunizáciu, je dôležité dodržiavať zdravý životný štýl, pravidlá osobnej hygieny, diétnu terapiu.

Zavedenie špecifického imunoglobulínu v prípade náhodného transfúziu infikovanou krvou a narodenie dieťaťa u matky - pacientom HBsAg hepatitídou B umožní pasívnu imunizáciu. Aktívna imunizácia - očkovanie dieťaťa v prvých dňoch po narodení, neočkované deti všetkých vekových kategórií, rovnako ako rizikové skupiny: profesionáli (lekári, pracovníci záchranných služieb, armády a ďalších.), Ktorí sa podrobujú hemodialýze atď (preočkovanie každých 7. rokov). Očkovanie proti vírusovej hepatitíde B chráni pred infekciou hepatitídou D.

Ak eliminujete príčinu, ktorá spôsobila zlyhanie pečene, môžete znížiť prejavy hepatálnej encefalopatie. Chronická pečeňová kóma má smrteľný výsledok, ale s akútnou hepatocelulárnou nedostatočnosťou sa niekedy môže zotaviť. S rozvojom hepatickej encefalopatie môže letalita dosiahnuť 80-90%.

Predchádzajúci Článok

Diéta s ochorením pečene

Nasledujúci Článok

Fórum pre hepatitídy