Prognóza skutočnej polycytémie

Napájanie

Medzi chorobami krvi sú mnohé také, ktoré spôsobujú zníženie rôznych prvkov - erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky. Ale pri niektorých patologických stavoch naopak dochádza k nekontrolovanému zvýšeniu počtu krviniek. Stav, v ktorom dochádza k chronickému zvýšeniu počtu erytrocytov a ďalším patologickým zmenám, sa nazýva "skutočná polycytémia".

Charakteristiky tejto choroby

Primárne (true) polycythemia - ochorenie krvi leukémia skupiny vyskytujúce idiopatická (bez zjavnej príčiny), trvá dlhú dobu (chronické), a je charakterizovaný zvýšením počtu červených krviniek, zvýšenie hematokritu a viskozity krvi. Synonymá pre názov patológie sú choroba Vakeza-Osler, erytémia, primárna erytrocytóza. Dôsledky erythrocytózy a krvných zrazenín v danom myeloproliferatívnych porúch môžu byť závažné a týkajú sa nebezpečenstvu trombózy, zvýšenie veľkosti a narúša sleziny, zvýšenie objemu krvi, atď.

Erytémia sa považuje za proces malígneho nádoru, ktorý je spôsobený zvýšenou proliferáciou (hyperpláziou) buniek kostnej drene. Erytroblastový kel, časť kostnej drene, pozostávajúci z erytroblastov a normoblastov, je obzvlášť patologický. Patogenéza hlavných prejavov je spojená s výskytom veľkého množstva erytrocytov v krvi, ako aj s určitým zvýšením počtu krvných doštičiek a neutrofilov (neutrofilných leukocytov). Krvné bunky sú morfologicky normálne, ale ich počet je anomálny. V dôsledku toho sa zvyšuje viskozita krvi a množstvo krvi v cirkulujúcom krvnom obehu. Výsledkom je pomalší prúd krvi, tvorba krvných zrazenín, porušenie miestneho prívodu krvi do tkanív a ich hypoxia.

Ak pacient má na začiatku väčšinou primárnu erytrocytózu, tj iba množstvo červených krviniek, potom začnú pokrývať ďalšie zmeny krvných buniek. Extramedulárne hematopoézy (tvorba abnormálne krvi mimo kostnej drene) v orgánoch pobrušnice nastane - v pečeni a slezine, ktoré tiež lokalizuje erytropoézy časť - na tvorbu erytrocytov. V neskorej fáze ochorenia sa skráti červených krviniek životný cyklus, sa môže vyvinúť anémia, trombocytopénia, myelofibróza, a prekurzorové bunky červených krviniek a leukocyty opustenie krvného riečišťa bez dozrievania. Približne v 10% prípadov sa patológia dostáva do akútnej leukémie.

Štúdia a prvý popis erytrocytózy sa uskutočnila v roku 1892 Vakezom a v roku 1903 vedec Osler naznačil, že príčinou choroby je porucha kostnej drene. Pravá polycytémia sa pozoruje o niečo častejšie ako iné podobné patológie, ale stále je dosť zriedkavé. Je diagnostikovaná asi u 5 ľudí ročne na 1 milión obyvateľov. Najčastejšie je táto choroba zaznamenaná u ľudí starších ako 50 rokov, priemerný vek detekcie je 60 rokov. U detí sa takáto diagnóza robí veľmi zriedkavo, hlavne po 12 rokoch. V priemere len 5% prípadov má vek mladší ako 40 rokov. Muži trpia touto patológiou častejšie ako ženy. Vo všeobecnej štruktúre chronických myeloproliferatívnych ochorení sa pravá polycytémia zaraďuje na 4. Niekedy sa zdedil, takže existujú rodinné prípady.

Príčiny patológie

Primárna forma ochorenia sa považuje za dedičnú, prenášanú autozomálnym recesívnym typom. V tomto prípade sa často označuje ako "rodinná polycytémia". Najčastejšie je však erytémia sekundárna, čo predstavuje jeden z prejavov všeobecného patologického procesu. Presné príčiny nie sú stanovené, ale existuje niekoľko teórií o výskyte skutočnej polycytémie. Preto existuje spojitosť medzi vývojom ochorenia a transformáciou kmeňových buniek, keď nastane mutácia tyrozínkinázy, ku ktorej dochádza s pravou polycytémiou častejšie ako s inými krvnými ochoreniami.

Štúdie buniek s erytrémiou odhalili u mnohých pacientov klonálny pôvod patológie, pretože v leukocytoch, krvných doštičkách a erytrocytoch mali rovnaký enzým. Teória klonovania je podporovaná cytologickými štúdiami uskutočnenými s ohľadom na karyotyp chromozómových skupín, kde sa objavili rôzne chyby, podobné u rôznych pacientov. K dispozícii je tiež vírusový genetický teórie, podľa ktorej sú až 15 typov vírusov môže byť zavedený do tela, a za účasti niekoľkých spúšťacích faktorov, viesť k zlyhaniu kostnej drene. Prenikajú do prekurzorov krvných buniek, ktoré sa namiesto normálneho dozrievania začínajú deliť a vytvárať nové erytrocyty a iné bunky.

Pokiaľ ide o rizikové faktory vývoja skutočnej polycytémie, pravdepodobne sú tieto:

  • pľúcne choroby;
  • dlhodobý pobyt vo vysokej nadmorskej výške;
  • syndrómy hypoventilácie pľúc;
  • rôzne hemoglobinopatie;
  • dlhodobé skúsenosti s fajčením;
  • nádory kostnej drene, krv;
  • hemokoncentrácia s dlhodobým užívaním diuretík;
  • popáleniny veľkej časti tela;
  • silný stres;
  • hnačka;
  • ožarovanie röntgenovým žiarením;
  • otravy s výparmi chemikálií, ich dostať cez kožu;
  • dodávka toxických látok v tráviacom trakte;
  • spracovanie soľami zlata;
  • tuberkulóza zanedbanej formy;
  • závažné chirurgické zákroky;
  • Modré srdcové chyby;
  • patológia obličiek - hydronefróza, stenóza obličiek.

Hlavnou príčinou sekundárnej erytrocytózy sú teda všetky stavy, ktoré nejako spôsobujú tkanivovú hypoxiu, stres pre organizmus alebo jeho intoxikáciu. Navyše onkologické procesy, endokrinné patológie, ochorenia pečene môžu mať veľký vplyv na mozog a produkciu ďalších krviniek.

Klasifikácia skutočnej polycytémie

Choroba sa klasifikuje do týchto štádií:

  1. Prvá alebo počiatočná fáza. Môže trvať dlhšie ako 5 rokov, je vývoj syndrómu plethora, tj zvýšenie zásobovania orgánmi krvou. V tejto fáze môžu byť symptómy vyjadrené mierne, komplikácie nevznikajú. Celkový krvný test odráža mierny nárast počtu červených krviniek, prepichnutie kostnej drene ukazuje zvýšenie erytropoézy alebo produkciu všetkých hlavných krvných zložiek s výnimkou lymfocytov.
  2. Druhá etapa, alebo polycythemická fáza. Trvanie - od 5 do 15 rokov. Pleatárny syndróm je výraznejší, slezina, pečeň (hematopoetické orgány) sa zvyšujú, tvorba trombu v žilách a artériách sa často zaznamenáva. Rast nádoru v orgánoch peritonea nie je pozorovaný. Ak tento stupeň skončí poklesom počtu krvných doštičiek - trombocytopénia, pacient môže mať rôzne krvácanie. Časté krvácanie spôsobuje nedostatok železa v tele. Všeobecná analýza krvi odráža zvýšenie erytrocytov, krvných doštičiek, leukocytov, s zanedbaným tokom - poklesom krvných doštičiek. V myelóme je zvýšená tvorba väčšiny krvných buniek (výnimkou sú lymfocyty), tvoria sa zmeny v mozgu cicavcov.
  3. Druhým je štádium B alebo polycytmický stupeň s myeloidnou metaplaziou orgánu sleziny. Pacient ďalej zvyšuje veľkosť sleziny a často aj pečeň. Pri prepichovaní sleziny sa zistí nárast nádoru. Častá trombóza sa strieda s krvácaním. Vo všeobecnej analýze dochádza k ešte väčšiemu nárastu počtu erytrocytov, leukocytov, červených krviniek rôznych veľkostí, foriem, nezrelých prekurzorov všetkých krvných buniek. V kostnej dreni sa zvyšuje počet zmien šoku.
  4. Tretia alebo anemická fáza. Je výsledkom ochorenia, pri ktorom je aktivita krvných buniek vyčerpaná. Počet erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek je značne znížený, pečeň a slezina sú zväčšené s myeloidnou metaplaziou a v kostnej dreni sa vyskytujú rozsiahle zmeny v cvikliach. Osoba dostane zdravotné postihnutie, najčastejšie z dôvodu následkov trombózy alebo adherencie akútnej leukémie, myelofibrózy, hypoplázie krvotvorby alebo chronickej myelogénnej leukémie. Táto fáza je zaznamenaná približne 10-20 rokov od okamihu vývoja patológie.

Symptómy manifestácie

Často je táto patológia asymptomatická, ale len v počiatočných štádiách. Neskôr sa ochorenie u pacienta nejako prejavuje, zatiaľ čo špecifické symptómy sa môžu meniť. Komplex symptómov vo všeobecnosti zahŕňa také základné znaky:

  1. Zmena tónu pleti, rozšírenie žíl. Najčastejšie v oblasti krku žily začnú vyžarovať v tvári dospelých, ich vzor sa stáva silnejším v dôsledku opuchu a krvného plnenia. Najzrejmejšie sú však kožné znaky: farba kože sa stáva tmavo červenou, doslova čerešňou. Najčastejšie je to viditeľné na krku, rukách, tvári, čo súvisí s prekrvením podkožných artérií. Navyše mnohí pacienti si mylne myslia, že krvný tlak stúpa na pozadí hypertenzie, a preto často naďalej užívajú drogy z tlaku a nekonzultujú s lekárom. Pri starostlivom postoji k zdraviu môžete vidieť, že pery a jazyk tiež zmenili svoj odtieň, sa stali červeno-modrou. Vylial krv a krvné cievy očí, ich plnosť vedie k hyperemii sklero a spojivka orgánov zraku. Pevná obloha zostáva rovnaká farba, ale jemné podnebie sa tiež stáva jasnejšou, vínovou.
  2. Svrbenie kože. Všetky opísané zmeny na strane kože približne v polovici prípadov dopĺňajú ťažké nepríjemné pocity a svrbenie. Toto označenie je veľmi charakteristické pre erytrémiu, a to ako pre primárnu, tak aj pre sekundárnu. Vzhľadom k tomu, že po prijatí vodných procedúr u pacientov uvoľnených histamínom, rovnako ako prostaglandíny, svrbenie kože môže byť ešte výraznejšie po kúpe alebo sprchovaní.
  3. Bolesť v končatinách. Mnohí ľudia vyvíjajú záškubnú endarteritidu, ktorá vedie k pretrvávajúcej a silnej bolesti v nohách. Môžu sa zvyšovať s cvičením, dlhším prechádzaním, večerou, najprv sú často vnímané ako príznak únavy u staršej osoby. Bolesť sa môže pozorovať aj pri palpácii a prichytení plochých kostí, čo odráža proces hyperplázie a zmien v kostnej dreni. Ďalším typom bolesti na osobu s polycythemia vera - trvalá pálčivá bolesť v oblasti veľkých i malých kĺbov nohy, ktoré sa podobajú artritickej bolesti v dôsledku rovnaké príčiny ako dnou - zvýšenie hladiny kyseliny močovej. Ďalším typom bolesti - najsilnejšia, zle tolerovaná bolesť v prstoch, nohách, pod ktorou sa koža stáva cyanoticky červenou, sa objavujú modré škvrny. Tieto bolesti sú spôsobené nárastom počtu krvných doštičiek a výskytom mikrotrombózy kapilár.
  4. Splenomegália. Rast veľkosti sleziny je pozorovaný takmer u každej osoby s pravou polycytémiou, ale v rôznych štádiách ochorenia. Je to spôsobené zvýšenou náplňou sleziny krvou a rozvojom myeloproliferatívnych javov. O niečo menej často, ale stále existuje veľké zvýšenie veľkosti pečene - hepatomegálie.
  5. Peptický vred. Približne každý desiaty človek s Vaquez-Oslerovou chorobou má vredy v tenkom čreve (zvyčajne v dvanástniku) a v žalúdku. Je to spôsobené aktiváciou baktérií Helicobacter pylori, ako aj vývojom mikrotrombózy v gastrointestinálnom trakte.
  6. Trombóza a krvácanie. Prakticky všetci pacienti s určitým štádiom majú tendenciu k trombóze a až do nedávnej doby z takýchto komplikácií pacienti uhynuli v počiatočnom štádiu ochorenia. V dnešnej dobe súčasná liečba môže zabrániť vzniku krvných zrazenín v mozgu, slezine, nohách, ktoré ohrozujú embolizmus a smrť. Zvýšenou viskozitou krvi charakterizuje polycythemia vera v počiatočných fázach a neskôr proti úbytku doštičiek systému vzdelávania vyvíja krvácanie - je pozorovaná v ďasien, nosa, maternice, gastrointestinálneho traktu.

Existujú aj ďalšie príznaky skutočnej polycytémie, na ktoré sa človek môže sťažovať, ale nie sú veľmi špecifické a môžu byť neodmysliteľné v rôznych patológiách:

  • únava;
  • Hlavné ciele;
  • zvuky v ušiach;
  • nevoľnosť;
  • závraty;
  • pocit pulzácie v chrámoch, ušiach;
  • znížená chuť do jedla, pracovná kapacita;
  • vzhľad "múch" pred očami;
  • iné poruchy zraku - strata polí, pokles zrakovej ostrosti;
  • dýchavičnosť, kašeľ;
  • zvýšený krvný tlak;
  • nevysvetliteľná strata hmotnosti;
  • dlhý podfabrilový stav;
  • nespavosť;
  • necitlivosť, mravčenie prstov;
  • epileptiformné záchvaty a ochrnutie (zriedkavo).

Vo všeobecnosti je ochorenie charakterizované predĺženým a niekedy benígnym priebehom, najmä pri vykonávaní adekvátnej liečby. Ale u niektorých ľudí, najmä tých, ktorí nedostávajú terapiu, je možné včasné objavenie sa rôznych dôsledkov skutočnej polycytémie.

Možné komplikácie

Väčšina komplikácií je spojená s trombózou a embólmi žíl a ciev sleziny, pečene, nôh, mozgu a ďalších oblastí tela. To vedie k rôznym dôsledkom v závislosti od veľkosti trombu, postihnutej oblasti. Tam môže byť prechodné ischemické ataky, mŕtvice, tromboflebitída a flebotrombóza povrchné a hlbokej žilovej trombu oklúziu sietnicových ciev a slepoty, vnútorných orgánov infarkt, infarkt myokardu.

V posledných štádiách patológie sa často objavujú obličkové kamene (ochorenie obličkových kameňov), dna, nefroskleróza, cirhóza pečene. Pravdepodobne výskyt komplikácií spôsobených krvácaním tkaniva - krvácanie z gastrointestinálnych vredov, anémia. Zo srdca je okrem infarktu myokardu možný aj výskyt príznakov myokardiosklerózy, srdcového zlyhania. Existuje tiež pravdepodobnosť prechodu skutočnej polycytémie na akútnu leukémiu, chronickú leukémiu a inú onkológiu.

Vedenie diagnostiky

Nie je ľahké diagnostikovať túto chorobu, najmä ak nie je charakteristický klinický obraz a sú prítomné iba všeobecné príznaky. Napriek tomu všetky tieto hematologické a biochemické analýzy, ako aj niektoré charakteristické znaky vzhľadu pacienta spolu s jeho sťažnosťami pomôžu lekárovi určiť príčinu zmien.

Hlavné ukazovatele pre diagnostiku skutočnej polycytémie sú parametre celkového krvného testu - počtu červených krviniek a hematokritu. U mužov je možné podozrenie na vznik tejto choroby, ak je počet červených krviniek vyšší ako 5,7 x 10 x 9 / l, hemoglobín je vyšší ako 177 g / l, hematokrit je vyšší ako 52%. U žien je prebytok indikovaný, ak sú vyššie ako 5,2 x 10 x 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Tieto čísla sú typické pre počiatočné štádiá patológie a pri ich vývoji sa stávajú ešte vyššie. Okrem toho je dôležité odhadnúť hmotnosť cirkulujúcich červených krviniek, čo je u mužov normálne až 36 ml / kg, u žien až do 32 ml / kg.

Ďalšie ukazovatele krvi (založené na biochémii, všeobecnej analýze a ďalších analýzach), ktoré v kombinácii s opísanými poruchami a v kombinácii navzájom odrážajú štruktúru primárnej alebo sekundárnej erytrocytózy:

  1. Mierna alebo závažná trombocytóza (nad 400 x 10 x 9 L), neutrofilná leukocytóza (nad 12 x 10 x 9 L) s prítomnosťou zvýšeného počtu bazofilov a eozinofilov.
  2. Zvýšenie počtu retikulocytov.
  3. Vznik myelocytov, metamyelocytov v krvi.
  4. Zvýšte viskozitu krvi o 500-800%.
  5. Silný pokles ESR.
  6. Zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek.
  7. Zvýšenie alkalickej fosfatázy, vitamínu B12 v sére.
  8. Zvýšenie množstva kyseliny močovej v sére.
  9. Sýtosť krvi v tepnách s kyslíkom je vyššia ako 92%.
  10. Vzhľad kolónií erytrocytov v skúmavke.
  11. Zníženie erytropoetínu.
  12. Zmeňte index farieb, ktorý je menší ako 1.

V štádiu myelofibrózy sa počet hemoglobínov a erytrocytov môže vrátiť k normálu, ale počet leukocytov stúpa, objavia sa nezrelé formy a diagnostikuje sa prítomnosť erytroblastov. Pokiaľ ide o myelogram, ktorý je získaný prerazením kostnej drene, odhalí takéto zmeny:

  • zníženie prítomnosti tukových inklúzií;
  • zvýšené erytroblasty, normoblasty;
  • hyperplázia klíčkov myelopoézy.

Existujú aj ďalšie kritériá, pomocou ktorých lekár môže urobiť záver o zmenách, ktoré sú charakteristické pre pravú polycytémiu:

  1. Hepatosplenomegália.
  2. Sklon k trombóze.
  3. Zvýšené potenie v kombinácii so stratou hmotnosti, slabosťou.
  4. Prítomnosť anomálií génov, ak sa uskutočnilo genetické testovanie, pokiaľ ide o primárnu erytrémiu.
  5. Zvýšenie priemerného množstva cirkulujúcej krvi.

Všetky vyššie uvedené kritériá, s výnimkou troch hlavných, považovaných za veľké, sú malé. Pokiaľ ide o veľké diagnostické kritériá, ide o zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek, splenomegálie a saturácie krvi s kyslíkom v arteriálnej krvi. Na stanovenie diagnózy zvyčajne postačuje mať tri z týchto veľkých kritérií, ktoré sú kombinované s dvoma alebo tromi malými kritériami. Diferenciálna diagnostika vykonáva hematológ medzi stavmi sprevádzanými erytrocytózou - srdcovými defektmi, tuberkulózou, nádormi atď.

Spôsoby liečby

Čím skôr sa človek obrátil o pomoc, tým účinnejšia liečba môže byť. V tretej fáze alebo pri vrstvení iného nádorového procesu sa symptomatická terapia kombinuje s liečbou chemoterapiou pri erytémii. Chemoterapeutická liečba sa môže odporučiť v iných štádiách ochorenia, ale nie vždy, keď mu telo poskytne primeranú odpoveď. Zo symptomatických látok, ktoré zlepšujú kvalitu života, platí:

  1. Prípravky proti vysokému krvnému tlaku, hlavne zo skupiny inhibítorov ACE.
  2. Antihistaminiká na svrbenie, podráždenie kože, iné alergické reakcie.
  3. Antiagreganty a antikoagulanciá na zriedenie krvi s tendenciou k trombóze.
  4. Lokálne a systémové hemostatické látky s krvácaním z tkaniva.
  5. Lieky na zníženie indexu kyseliny močovej.

Metódy liečby pravých polycytémií môžu byť nasledujúce:

  1. Krvácanie alebo odstránenie malej časti krvi z krvného obehu (flebotómia). Zvyčajne sa vyrábajú v objeme 100 až 400 ml (podľa indikácií) a prestávku 3-4 dni s priebehom niekoľkých sedení. Krv po takýchto manipuláciách sa stáva viac tekutinou, ale v nedávnej anamnéze sa nedajú robiť v prítomnosti trombov. Pred liečbou krvácaním sa pacientovi injekčne podá roztok Reopoliglyukinu, ako aj heparín.
  2. Eritrotsitafarez. Používa sa na čistenie krvi z prebytku červených krviniek, ako aj z krvných doštičiek. Takéto stretnutia sa vykonávajú raz za týždeň.
  3. Chemoterapia. Používa sa zvyčajne, keď sa dosiahne ochorenie v štádiu nádoru, druhá B. Ďalšie indikácie pre chemoterapiu sú prítomnosť komplikácií z peritoneálnych orgánov, všeobecná ťažkosť človeka, zvýšenie počtu všetkých zložiek krvi. Na chemoterapiu alebo cytoreduktívnu terapiu sa používajú cytostatiká, antimetabolity, alkylačné činidlá a biologické prípravky. Najčastejšie predpisované lieky sú Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan, rekombinantný interferón.
  4. Liečba nedostatku železa pomocou androgénov, erytropoetínu, ktoré sa často používajú v kombinácii s glukokortikosteroidmi.
  5. Radiačná terapia. Používa sa na ožarovanie oblasti sleziny a zastavenie rakovinového procesu v ňom, používa sa pri výraznom zväčšení orgánu.
  6. Transfúzia hmoty erytrocytov z purifikovaných erytrocytov. Používa sa pri ťažkej anémii až po kómu. Ak vznikne trombocytopénia v záverečných štádiách skutočnej polycytémie, môže byť nevyhnutná transfúzia hmoty krvných doštičiek od darcu.

Transplantácia kostnej drene pri ochorení, ako je erytémia, často vedie k nepriaznivým výsledkom, takže sa zriedkavo používa. V niektorých prípadoch je indikovaná výkonnosť splenektómie, ale s vývojom akútnej leukémie takáto operácia nie je vykonaná ani pri výraznej splenomegálii.

Vlastnosti liečby v tehotenstve

Počas tehotenstva sa táto patológia vyskytuje zriedkavo. Avšak v prítomnosti predispozície (dedičné alebo sekundárne faktory), tehotenstvo, pôrod a potrat sa môžu stať spúšťacím mechanizmom pre vývoj skutočnej polycytémie. Tehotenstvo vždy zhoršuje priebeh tejto choroby a jej výsledok môže byť vážnejší ako mimo tehotenstva. Napriek tomu v 50% prípadov skončí tehotenstvo šťastným pôrodom. Zvyšná polovica je dôsledkom potratov, oneskoreného vývoja, anomálií štruktúry tela plodu.

Liečba ochorenia u tehotných žien nie je jednoduchá. Väčšina liekov je prísne kontraindikovaná, pretože má výrazný teratogénny účinok. Preto sa počas tehotenstva vykonáva hlavne krvácavá terapia a v prípade potreby glukokortikosteroidy. Aby sa predišlo komplikáciám, a včasná detekcia krvných testov choroba by mala byť pravidelne vykonáva u tehotných žien podľa harmonogramu uvedené ošetrujúci pôrodník.

Čo nemôžete urobiť

Kategoricky nepoužívajte diuretiká, ktoré dodatočne kondenzujú krv. Aj v súčasnosti je použitie preparátov rádioaktívneho fosforu, ktoré vážne inhibuje myelopoézu a často vedie k vzniku leukémie, obmedzené. Tiež nemôžete zachovať starú stravu: strava by sa mala zmeniť. Podľa zákazu, všetky potraviny, ktoré zvyšujú hematopoézu, napríklad pečeň. Je lepšie vytvoriť diétu ako mlieko a zeleninu a z prebytku mäsa na odpad.

Pacient nemôže preťažiť telo, zapojiť sa do ťažkých športov, ignorovať pravidelný odpočinok. Liečba ľudových liekov sa môže použiť, ale len po starostlivom preštudovaní všetkých prostriedkov lekárom v kompozícii, aby sa zabránilo zvýšeniu tvorby červených krviniek. Najčastejšie sa symptomatická terapia používa na vylučovanie kyseliny močovej, na zmiernenie bolesti a svrbenia pokožky atď.

Profylaxia a prognóza

Metódy prevencie ešte neboli vyvinuté. Prognóza života sa líši v závislosti od závažnosti priebehu ochorenia. Bez liečby uhynie až tretina pacientov počas prvých 5 rokov od dátumu diagnózy. Ak vykonávate plnohodnotnú terapiu, môžete predĺžiť životnosť osoby na 10-15 rokov alebo viac. Najčastejšou príčinou smrti je trombóza a iba príležitostne ľudia zomrú na rakovinu krvi (leukémia) alebo závažné krvácanie.

Výživa erytémia, všeobecné princípy

Erytritída je zhrubnutie krvi v jednoduchom jazyku, keď sa zvyšujú červené krvinky (červené krvinky) a s nimi aj hemoglobín. Táto podmienka ohrozuje vývoj trombózy, a preto vyžaduje integrovaný prístup k liečbe vrátane výživy stravy.

Hlavným princípom a účelom terapeutickej výživy pri tejto chorobe je zriedenie krvi konzumáciou veľkého množstva čistej vody a znížením niektorých bielkovinových produktov, ktoré zvyšujú tvorbu červených krviniek.

Tabuľka liečby podľa Pevznera č. 6 na najdlhší čas zodpovedá takýmto požiadavkám až do normalizácie krvných indexov.

Vlastnosti tabuľky číslo 6

Diétne jedlá šiestej tabuľky, ktorá sa používa pri liečbe erytémie, zakazuje používanie takýchto výrobkov, ako sú:

  • Ovocie a zelenina z červených kvetov, ako aj jedlo a nápoje z nich (rajčiny, granátové jablká, repa, červené odrody jabĺk atď.)
  • Mäso a pokrmy z neho, najmä hovädzie a pečeňové, sa znižujú na spotrebu nie viac ako 1-2 krát týždenne
  • Produkty s množstvom farbív a konzervačných látok (konzervované potraviny, salámy, údené produkty, omáčky a rýchle občerstvenie) - prispievajú k zvýšeniu trombózy
  • Alkohol akéhokoľvek pôvodu - k zníženiu spotreby na minimum alebo úplne zastaviť (nie viac ako 30 g tvrdého alkoholu alebo bieleho vína za mesiac) - ničí bunky sleziny a pečene
  • Produkty s vitamínom C (citrusové plody, jablká atď.) - zvyšujú akumuláciu železa v tele a prispievajú k ešte väčšiemu zvýšeniu hladín hemoglobínu v krvi

Medzi užitočnými a povolenými výrobkami počas obdobia exacerbácie erytémie sa rozlišujú:

  • Potraviny na báze celých zŕn rôznych kultúr - chlieb z celozrnnej múky, surovej ryže, otruby atď.
  • Vajcia - ideálny zdroj esenciálnych bielkovín a tukov v tele
  • Mliečne výrobky (mlieko, kyslá smotana, fermentované mlieko, jogurt, kefír atď.) - bez farbív, najlepšie domáce
  • Zelenina v akejkoľvek forme, s výnimkou červenej (obzvlášť účinnej bielej fazule)
  • Zeleň (petržlen, špenát, kôpor, šťuka, šalát)
  • Sušené marhule a hrozienka v malých množstvách
  • Orechy, najmä brazílske a mandľové
  • Zelený čaj a bylinné tinktúry

Množstvo jedál s touto stravou je 4-6 krát denne, relatívne malé časti. Medzi jedlami, na prázdny žalúdok je potrebné vypiť čistú čistenú vodu v neobmedzených množstvách, ale nie menej ako 2 litre denne (vrátane opuchnutých podmienok).

Viac informácií o bielkovinových potravinách s erytrémiou

Napriek tomu, že bielkovinové jedlá sú základom stravy každej osoby, v prípade erytrochémie musí byť táto zložka upravená jednou z prvých. Mali by ste sa sústrediť na mliečne bielkoviny a vajíčka, majú priaznivý účinok na krv a prietok krvi, neumožňujú nadmerné tvorbu krviniek.

Všetky mäsové výrobky vrátane rýb by sa mali čo najviac odstrániť z výživy týchto pacientov. Predovšetkým sa týka pečene, obličiek a iných vnútorných orgánov, ako aj akejkoľvek časti hovädzieho mäsa. To platí aj pre rastlinné bielkoviny (ich maximálny počet v strukovinách), výnimkou je biela fazuľa. Tieto produkty zvyšujú tvorbu červených krviniek a hemoglobínu, čo zhoršuje klinický obraz choroby. Frekvencia užívania jedál z týchto produktov by nemala byť viac ako raz za týždeň.

Prečítajte si viac o tučných potravinách s erytrémiou

Tuky sú veľmi dôležitou zložkou potravy, poskytujú osobe stabilné zásobovanie energiou, ako aj ďalšie životne dôležité funkcie a mechanizmy. Avšak napriek tomu sú všetky tuky pomerne ťažké potraviny, preťažujú telo pacienta zahustenou krvou a prispievajú k zhoršeniu stavu a laboratórnych indikátorov. Medzi takéto výrobky patria rastlinné oleje, maslo, mäso a mliečny tuk a vajcia.

Pre maximalizáciu proces obnovy krvotvorby v dennom príjmu tuku by nemala presiahnuť 70 F. Toto zabezpečuje v podstate úplné odmietanie mäsa a rýb, prijímanie odtučnených mliečnych výrobkov, obmedzenie využitie v varenie potravinárskych olejov.

Viac informácií o sacharidoch s erytrémiou

Všetky sacharidy sú dobrým zdrojom energie pre človeka, a niektoré z nich tiež obsahovať vlákna, ako užitočné pre trávenie. Ľahké a ťažké sacharidy by sa však mali jasne vymedziť. Do prvej skupiny patria jednoduché cukry: zemiaky, pšenica (rafinovaných obilnín), biela leštená ryža a pravidelné cukor. Tieto produkty poskytujú obrovský výbuch energie v krátkom čase, a ak to nie je preložená do trávenia tuku (podkožný a okolo vnútorných orgánov), by mali byť konzumované krátko pred ťažkou fyzickou aktivitou. Druhá skupina sa umožní postupné uvoľnenie energie nie je schopné prechádzať do vnútorného maziva a zaisťuje normálnu funkciu tela. Je produktov, ako sú obilniny (pohánka, hnedá ryža, červené a čierne ryža, jačmeň, proso, jačmeň kaše a tak ďalej.), Celozrnná múka a jej výrobky, ovocie a zelenina, med, trstinový cukor.

V prípade erytémie by malo byť množstvo ľahkých (rýchlych) sacharidov minimalizované, pretože dodatočný vnútorný tuk spôsobuje komplikácie cievneho systému (zvyšuje riziko trombózy, embolizácie a porušuje zloženie krvi). Môžete ich použiť predtým, ako sa dostanete do posilňovne alebo pred aktívnym sexuálnym stykom. Vo všetkých ostatných prípadoch jesť pomaly sacharidy.

Viac o vode s erytrémiou

Voda je jedným z dôležitých aspektov výživy stravy so zvýšeným obsahom červených krviniek v krvných testoch. Vďaka svojej penetračnej schopnosti ľahko vstúpi do systémovej cirkulácie a je schopný riediť krv. Piť by malo byť najmenej 2-2,5 litra denne, v malých dúškoch, medzi jedlami (na hladom a prázdny žalúdok). Trvanie takéhoto núteného a objemného príjmu tekutiny závisí od individuálnych charakteristík pacienta a pokračuje až do úplnej normalizácie vo všeobecnom krvnom teste. Počas odpustenia by množstvo vody opitých denne malo byť minimálne 1,5 litra denne.

Článok bol pripravený výživou Marina Andreevnou Azarovou

Diagnóza, liečba a životný štýl s erytrémiou

Erytémia alebo polycytémia - nádorová choroba krvi. Patológia sa vyznačuje hyperpláziou krvotvorných klíčkov prítomných v kostnej dreni a následkom nadmernej tvorby červených krviniek. V menších, ale stále zvýšených množstvách sa tvoria krvné doštičky a bielych krviniek. Navyše sa zvyšuje hladina hemoglobínu a zvyšuje sa objem cirkulujúcej krvi. Ochorenie je benígne, ale v zriedkavých prípadoch je erytémia malígna.

Erytémia sa týka zriedkavých patológií - z celkového počtu 29 ľudí klesá zo 100 000 ročne. Hlavnou skupinou pacientov sú ľudia vo veku 60-79 rokov. V mladom veku sa ochorenie rozvíja menej často, ale je to závažnejšie. Starší ľudia sa ochorejú oveľa častejšie ako ženy vo svojom veku (1,5: 1,0). Ženy prevažujú v skupine mladých pacientov. U detí je erytémia extrémne zriedkavá a je sekundárnou patológiou.

V súčasnosti liek nemôže presne zodpovedať, prečo sa vyvíja erytémia. Existuje niekoľko hypotéz, ktoré vysvetľujú výskyt ochorenia:

  • mutácia kmeňových buniek a transformácia génov, ktoré regulujú rast krvných buniek;
  • genetická predispozícia - syndrómy Down, Klinefelter, Bloom, Marfan;
  • ionizujúce žiarenie, ktoré spôsobuje krvné choroby;
  • otravy benzénom;
  • vedľajšie účinky niektorých antibiotík (chloramfenikol), cytostatiká (metotrexát, azatioprín, cyklofosfamid);
  • u detí - toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza.

Krv v tele je produkovaná červenou kostnou dreňou, ktorá sa nachádza v kostiach panvy, chrbtice, lebky, v rebrách, tubulárnych kostí končatín. V hematopoetickej funkcii zohrávajú hlavnú úlohu kmeňové bunky - jedinečné jednotky kostnej drene. Zdieľaním tvoria klony, ktoré sa degenerujú do akejkoľvek bunky krvi.

Keď nastane mutácia v génoch, ktoré regulujú produkciu krvi, niektoré progenitorové bunky sa menia. Transformovaná bunka, podobne ako normálna bunka, je schopná rozdeliť, ale nie je kontrolovaná systémami tela, ktoré regulujú hladinu určitých krviniek. V dôsledku nekontrolovanej reprodukcie nádorových kmeňových buniek sa teda v krvi človeka výrazne zvyšuje hladina červených krviniek a inhibuje sa funkcia normálnych progenitorových buniek. Po určitom čase všetky transformované bunky alebo väčšina z nich tvoria erytrocyty.

príznaky

Výskyt erytémie závisí od štádia vývoja. Počiatočné obdobie je dlhodobo asymptomatické. Jeho priebeh môže trvať niekoľko mesiacov až desiatky rokov. Mierne zvýšený počet erytrocytov sa pozoroval v krvnej vzorke: 5-7 x 1012 pri dávke 4,0-5,1 u mužov a 3,7-4,7 u žien. Nešpecifické príznaky erytémie sú:

  • sčervenanie pokožky hlavy, dlaní a nôh, sliznice očí, ústna dutina, ktoré vznikajú na pozadí zvýšených krvných hladín v tele;
  • pulzujúce bolesti hlavy;
  • hluk v ušiach;
  • bolesť v prstoch a prstoch.

Počas erytémovej fázy sa počet červených telies v krvi zvyšuje najmenej na 8 x 1012. Hladina krvných doštičiek a leukocytov sa tiež zvyšuje, zatiaľ čo hladina lymfocytov zostáva normálna. Počas tohto obdobia erytémie sú charakteristické nasledujúce procesy:

  • zvýšenie viskozity krvi a spomalenie jej pohybu pozdĺž ciev;
  • výskyt trombov, upchávanie malých ciev;
  • rýchla deštrukcia erytrocytov v slezine;
  • zvýšená hladina purínov a voľný hemoglobín v krvi.

V súvislosti s týmito procesmi existujú jasné klinické príznaky:

  • Karmínovo-kyanotická farba kože, presné krvácanie v očných škrupinách, ďasná, vnútorná strana líc.
  • Erytromelalgia - ostrú bolesť v špičke nosa, prstov a prstov, ušných lalokov, trvajúca niekoľko minút až niekoľko hodín.
  • Dlhé krvácanie aj po malých úrazoch, čo je dôsledkom zvýšeného objemu krvi a zhoršenej koagulácie.
  • Zvýšený krvný tlak spôsobený viskozitou a zvýšeným objemom krvi.
  • Bolesť, začervenanie a obmedzená pohyblivosť kĺbov, čo spôsobuje vysokú hladinu solí kyseliny močovej v krvi.
  • Svrbenie kože spôsobené uvoľnením veľkého množstva histamínu v slezine. Zintenzívňuje sa pri kontakte s vodou, hlavne horúcou vodou, a môže sa rozšíriť do celého tela.
  • Nedostatok železa vzniká z dôvodu výdavkov na stavbu červených krviniek. Nedostatok prvku je vyjadrený v suchu pokožky a slizníc, výskyt trhlín v rohoch pier, delaminácia nechtov, krehkosť vlasov, zníženie imunity.
  • Zväčšenie pečene a sleziny v dôsledku pretečenia krvou.
  • Nekrotické procesy v prstoch a prstoch kvôli kapilárnej blokácii. Nekróza sa prejavuje stratou citlivosti, poklesom teploty, bledosťou a následným zatemnením tkanív.

Počas druhej fázy erytémie sa rozvinú a progresia rôzne choroby:

  • Vredy žalúdka a dvanástnika kvôli poškodeniu krvného obehu slizníc tráviacich orgánov. Príznaky sú bolesti brucha po jedle, pálenie záhy, vracanie, nevoľnosť.
  • Infarkt myokardu ako reakcia na zablokovanie srdcových ciev. Infarkt sa prejavuje ako ostrý bolesť v hrudi, trvajúca viac ako 15 minút.
  • Mŕtvica - akútne narušenie prívodu krvi do ktorejkoľvek oblasti mozgu, ku ktorej došlo v prípade erytémie v dôsledku trombu. Každý z prípadov mŕtvice sa vyskytuje na individuálnej klinike, v závislosti od postihnutej oblasti sa príznaky tiež líšia.
  • Dilatácia (naťahovanie) srdcových komôr, spojená s preplnením krvou.

V anemickom štádiu erytémie sú kmeňové bunky nahradené spojivovým tkanivom. Na druhej strane takáto transformácia vedie k zníženiu hladiny červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek. V dôsledku toho sa hemopoetická funkcia predpokladá slezinou a pečeňou, v ktorej sa tvoria extramedulárne ložiská. Tvorba takýchto miest je podľa jednej teórie spôsobená prechodom mutantných kmeňových buniek z kostnej drene do kapilár orgánov, kde sa ďalej delí. Ak nedošlo k žiadnym predchádzajúcim obdobiam liečby, tretia etapa erytémie často vedie k smrti pacienta.

Hlavné príznaky anemickej fázy erytémie sú:

  • Predĺžené krvácanie, ktoré sa spontánne vyskytuje alebo s minimálnym poškodením kože, kĺbov alebo slizníc. Krv môže pretekať niekoľko hodín bez krútenia.
  • Aplastická anémia spôsobená znížením hladiny erytrocytov a v dôsledku toho hemoglobínom v krvi.
  • Nedostatok železa.
  • Časté mdloby.
  • Pocit nedostatku vzduchu.
  • Zvýšená únava, slabosť, letargia.
  • Bledá koža a sliznice, ktoré sú spôsobené nedostatkom červených krviniek v krvi.

V terminálnom štádiu môže erytémia degenerovať do malígneho ochorenia, častejšie do myeloblastickej leukémie alebo erytromyelózy. Vyskytuje sa u 1% neliečených pacientov a u 11-15% pacientov užívajúcich cytotoxické lieky.

diagnostika

Na určenie erytémie sa používajú metódy laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky:

  • Všeobecný krvný test ukazuje úroveň červených krviniek, leukocytov, hemoglobínu, hematokritu, krvných doštičiek, rýchlosť sedimentácie erytrocytov.
  • Biochemický krvný test určuje hladinu kyseliny močovej, alkalickej fosfatázy, železa, bilirubínu, alanínaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (ACAT).
  • Krvný test, ktorý určuje celkovú kapacitu séra na viazanie železa (OZHSS). V počiatočných a erytémických štádiách sa mierne a mierne zvyšuje OZHSS. V anémickej fáze erytémie môžu byť hodnoty buď znížené alebo zvýšené.
  • Analýza krvi na úrovni erytropoetínu - hormónu obličiek, ktorý umožňuje zhodnotiť stav hematopoetického systému.
  • Cytologické alebo histologické vyšetrenie kostnej drene (stenová punkcia alebo trepanobiopsy) s hyperpláziou troch baktérií kostnej drene a počtom krvných buniek v každej z nich. Okrem toho táto metóda určuje prítomnosť rakoviny alebo vláknitého tkaniva.
  • Ultrazvuk brušných orgánov, ktorý vykazuje zvýšenie pečeň a sleziny.
  • Dopplerografia je metóda výskumu ukazujúca rýchlosť pohybu krvi v rôznych orgánoch a tkanivách. Štúdia pomáha zistiť prítomnosť krvných zrazenín.

liečba

Nie je možné úplne vyliečiť erytrémiu. Cieľom terapie je normalizovať hladiny hemoglobínu a hematokritu, čím sa spomalí progresia ochorenia a zníži sa riziko sekundárnych ochorení, najmä malígneho nádoru. Liečbu kontroluje špecialista na krvné choroby - hematológ.

Liečba erytémie sa skladá hlavne z užívania liekov, ktoré zahŕňajú:

  • Antineoplastické látky (cytostatiká), predpísané v druhom štádiu erytémie. Znižujú rýchlosť rozdelenia a zničia mutantné bunky. Lieky zahŕňajú Myelosan, Busulfan, Myelobromol, Hydroxyurea. Tieto lieky majú vedľajšie účinky, z ktorých najzávažnejší je vývoj leukémie, takže sa užívajú v nemocnici pod stálym lekárskym dohľadom. Ak je to možné, protinádorové lieky nie sú predpísané pre osoby mladšie ako 65 rokov.
  • Interferón alfa-2a a hydroxymočovina, ktoré znižujú hladinu krvných doštičiek a znižujú slezinu. Drogy spôsobujú vážne vedľajšie účinky, takže sú určené ako posledná možnosť.
  • Anagrelid je liek, ktorý znižuje hladinu krvných doštičiek. Medzi vedľajšie účinky patrí bolesť hlavy, zadržiavanie tekutín, tráviace ťažkosti.
  • Rádioaktívny fosfor, Melphalan, Chlorambucil, Busulfan, Pipobroman sú látky, ktoré potláčajú hyperpláziu klíčky kostnej drene, ale mnohokrát zvyšujú riziko malignity nádoru.
  • Prípravy železa, zvyšujúce jeho hladinu v tele.
  • Prostriedky regulujúce hladinu kyseliny močovej, - alopurinol, sulfinpyrazón.

Na reguláciu hladiny erytrocytov, zníženie objemu cirkulujúcej krvi a prevenciu trombózy sa uchýlite k postupom:

  • Krvácanie - hlavný spôsob boja proti zablokovaniu krvných ciev. Na začiatku liečby sa konajú každý druhý deň. Pre jeden postup sa pacient zbaví 500 ml krvi (s vaskulárnymi poruchami, objem je 250 ml krvi). Keď sa dosiahne cieľ - nedostatok latentného železa - frekvencia sedení sa zníži a potom sa predpisujú prípravky železa. Odstránená krv sa môže uložiť pre budúce transfúzie.
  • Erytrocytopéréza - metóda, ktorá extrahuje z krvi iba erytrocyty.

Okrem toho sa uskutočňuje symptomatická terapia, ktorá zahŕňa:

  • lieky, ktoré znižujú krvný tlak;
  • fondy, ktoré podporujú zdravie srdca;
  • antihistaminiká a PUVA terapia na odstránenie svrbenia;
  • užívanie antikoagulancií (lieky, ktoré zriedia krv), ale len akútna trombóza;
  • gastro- a hepatoprotektory.

Na boj s anémiou sa používa transfúzia darcovskej krvi a vyčistených erytrocytov. Ak je účinnosť liečby nízka, môže sa odstrániť slezina.

V prípade neošetrenej erytémie sa má zabrániť chirurgickej intervencii z dôvodu nepriaznivej prognózy. Viac ako 75% pacientov s erytrémiou počas operácie vyvíja hemoragické a trombotické poruchy, z ktorých jedna tretina umierajú. Ak však liečba prináša dobrý výsledok, operácia spravidla prechádza bez komplikácií.

Pravidlá života

Erytémia ukladá určité obmedzenia životného štýlu pacienta. Takže pacient musí dodržiavať diétu s obmedzením výrobkov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú krvný stav: soľ, marinády, pečeň, červené víno. V počiatočnej fáze sa odporúča dodržiavať pravidlá tabuľky všeobecnej liečby (č. 15), ktorá vylučuje len tučné mäso a hydinu, margarín, korenené korenie.

Počnúc štádiom erytémie by mal pacient dodržať tabuľku č. 6:

  • Mäsové a rybie vývary, fazuľa, fazuľa, hrach, šťava, špenát, huby, solené syry, sušené ovocie, konzervované potraviny, údené produkty a polotovary sú zakázané. Z nápojov, kávy, silného čaju, sladkej sýtenej vody, kvasu, kyslých nápojov, alkoholu sú vylúčené.
  • Vajcia sú obmedzené na 1 ks. za deň.
  • Pred prípravou druhého kurzu rýb a mäsa by mali byť varené - tak stratia polovicu purínov.
  • Mlieko a mliečne výrobky, pečivo, čerstvá a tepelne spracovaná zelenina a zeleninové polievky, obilniny, bobuľové ovocie a ovocie, med sú povolené. Z nápojov je povolená čistá a minerálna voda, ovocné nápoje, želé, nekyslené ovocné a bobuľové šťavy.
  • Jedlo by malo byť rozdelené - v malých častiach, 5-6 krát denne, odporúčame jedlo variť alebo variť pre pár.

Okrem toho pacient musí starostlivo zvážiť akékoľvek zmeny v jeho stave:

  • Nedovoľte otravu, ako pri hnačke, vracaní, telo je dehydratované, čo vedie k zahusteniu krvi. Ak k tomu dôjde, potrebujete piť čo najviac vody, alebo dokonca ísť na lekára a dať kvapkadlo na obnovenie rovnováhy vody.
  • V horúcom počasí pravidelne pijte, vyhýbajte sa žízni.
  • Opravte režim fyzickej aktivity. Zo športu, najmä silového tréningu, sa budete musieť vzdať. Ale chôdza, plávanie, jóga pomôže zabrániť tvorbe krvných zrazenín.
  • Posilniť imunitu, aby sa zabránilo prechladnutiu a infekčným chorobám, vyhýbajte sa miestam preťaženia počas epidémie.
  • Ak sa objaví chronické krvácanie z nosa alebo ďasien, akútna bolesť brucha, strata hmotnosti a zvracanie krvou, poraďte sa so svojím lekárom.

Polycytémia (erytémia, Vaquezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, terapia, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré možno predpokladať iba pohľadom na tvár pacienta. A ak stále vykonáte potrebný krvný test, potom nebude vôbec pochybovať. V referenčných knihách sa nachádza aj pod inými názvami: erytémia a Vaquezova choroba.

Sčervenanie tváre sa vyskytuje pomerne často a vždy je to vysvetlenie. Okrem toho je krátkodobý a nezostáva dlho. Rôzne dôvody môžu spôsobiť náhle sčervenanie tváre: horúčka, zvýšený krvný tlak, "príliv" Teplo v menopauze, nedávny opaľovanie, trápne situácie, a ľudia emočne labilné všeobecne tendenciu červenať často, aj keď iní nie sú vidieť žiadne predpoklady pre to.

Polycytémia je iná. tu sčervenanie trvalé, nie prechodné, rovnomerne rozložené po celej tvári. Farba zbytočne "zdravého" plnosti je bohatá, jasná čerešňa.

Čo je to ochorenie - polycytémia?

Pravá polycytémia (erytémia, Vaquezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronickej leukémie s benígnym priebehom. Ochorenie je charakterizované rastom všetkých troch baktérií hemopoézy s významnou výhodou erytrocytov a megakaryocytov, vďaka čomu dochádza k nárastu nielen počtu červených krviniek - erytrocyty, ale aj iné krvinky, ktoré pochádzajú z týchto klíčkov, kde zdrojom nádorového procesu sú postihnuté progenitorové bunky myelopoézy. Začnú nekontrolovanú proliferáciu a diferenciáciu do zrelých foriem červených krviniek.

Najmä v takýchto podmienkach trpia nezrelé červené krvinky, ktoré sú precitlivené na erytropoetín dokonca aj v malých dávkach. S polycytémiou Súčasne bol rast granulocytových leukocytov (v prvom rade bodnutie a neutrofilov) a krvné doštičky. Lymfoidné bunky, ku ktorým patria lymfocyty, sa netýkajú patologického procesu, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú inú cestu reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erythremia - nechcem povedať, že nastane po celú dobu, ale v obci 25 tisíc ľudí, pár ľudí tam, a muža vek 60 alebo tak, choroba "má rád" z nejakého dôvodu viac keď stretnúť sa s podobnou patológiu môže čeliť akejkoľvek age. Je pravda, že pre novorodencov a malé deti skutočná polycytémia nie je absolútne charakteristická Ak je erytémia zistená u dieťaťa, je pravdepodobné, že bude mať na sebe sekundárnej povahy a byť symptómom a následkom inej choroby (toxická dyspepsia, erytrocytóza stresu).

Pre mnohých ľudí sa hovorí o leukémii (a na tom nezáleží: akútne alebo chronické), ochorenie je na prvom mieste spojené s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo rozumnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o malignite alebo dobrej kvalite skutočnej polycytémie, aby sa určila hranica medzi "dobrým" a "zlým". Ale pretože slovo "rakovina" označuje nádory epiteliálnych tkanív, potom v tomto prípade je tento pojem nevhodný, pretože tento nádor pochádza z Hemopoetické tkanivo.

Vaquezova choroba sa týka malígnych nádorov, ale je charakterizovaná vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh choroby je dlhý a chronický, v súčasnosti je kvalifikovaný ako benígne. To však môže trvať len do určitého bodu a potom vpravo a včasnej liečby, ale po určitej dobe, keď existujú významné zmeny v erythropoiesy, choroba sa stáva akútne formu a stáva sa viac "zlo" vlastností a prejavov. Tu je ona - polycythemia vera, ktorá sa bude úplne závisieť na tom, ako rýchlo sa to bude vývoj počasia.

Prečo sa baktérie zhoršujú?

Akýkoľvek pacient, ktorý trpí erytrémiou, sa skôr či neskôr pýta: "Prečo sa mi stalo toto" smolu "?" Hľadanie príčiny mnohých patologických stavov je zvyčajne užitočné a prináša určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje regeneráciu. Ale nie v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno predpokladať, ale nie jednoznačne. Len jeden kľúč môže byť pre lekára, aby zistil pôvod choroby - genetické abnormality. Avšak, abnormálne gén nebol nájdený, takže presná poloha defektu až doteraz nemohli byť stanovené. Existuje však navrhnuté, že Vakeza ochorenie môže byť spojené s trizómiou 8 a 9, dvojica (47 chromozómami) alebo niektoré iné porušenie chromozomálne prístrojov, napríklad, strata časť (vypustenie) dlhého ramena C5, C20, čo je však stále dohady, aj keď konštruované pre závery vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, je možné hovoriť o klinických prejavoch už dlho a veľa. Sú jasné a rozmanité, pretože už od 2. štádia vývoja choroby sú všetky procesy doslova zapojené do celého procesu. Subjekčné pocity pacienta majú všeobecnú povahu:

  • Slabosť a konštantný pocit únavy;
  • Výrazné zníženie efektívnosti;
  • Zvýšené potenie;
  • Bolesti hlavy a závraty;
  • Znateľné zníženie pamäte;
  • Poruchy zraku a sluchu (pokles).

Sťažnosti špecifické pre túto chorobu a charakterizované týmito chorobami:

  • Akútna horiaca bolesť v prstoch a prstoch (krvné cievy sú upchaté krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tvoria malé agregáty);
  • Bolestivosť, hoci nie tak horiace, v hornej a dolnej končatine;
  • Svrbenie tela (dôsledok trombóz), ktorých intenzita je výrazne zvýšená po sprchovaní a horúcom kúpe.
  • Pravidelný výskyt vyrážky podobnej vyrážky.

Je zrejmé, že dôvod všetky tieto sťažnosti - mikrocirkulačnou poruchou.

sčervenanie kože v polycytémii

Po progresii ochorenia sa vytvára viac a viac príznakov:

  1. Hyperémia kože a slizníc v dôsledku rozšírenia kapilár;
  2. Bolesť v srdci, ktorá sa podobá na angínu;
  3. Bolestivé pocity v ľavom hypochondriu spôsobené preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku nahromadenia a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (je to druh depotu pre tieto bunky);
  4. Rozšírenie pečene a sleziny;
  5. Žalúdočné vredy a 12 dvanástnikový vred;
  6. Dysúria (ťažké močenie) a bolesť v bedrovej oblasti kvôli vývoju diatézy kyseliny močovej, ktorá bola spôsobená zmenou v pufrovacích systémoch krvi;
  7. Bolesť v kostiach a kĺboch ​​vyplývajúcich z hyperplázia (nadmerný nadmerný rast) kostnej drene;
  8. dna;
  9. Manifestácia hemoragickej povahy: krvácanie (nazálne, dásne, črevá) a krvácanie kože;
  10. Injekcie ciev spojovky, pretože oči takýchto pacientov sa nazývajú "králičí oči";
  11. teleangiektázie;
  12. Náchylnosť k trombóze žíl a tepien;
  13. Kŕčové žily dolnej končatiny;
  14. tromboflebitída;
  15. Možná trombóza koronárnych ciev s rozvojom infarktu myokardu;
  16. Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže spôsobiť gangrénu;
  17. Arteriálna hypertenzia (takmer 50% pacientov), ​​ktorá vyvoláva tendenciu k mŕtvici a infarktu;
  18. Porážka dýchacieho systému vzhľadom na poruchy imunity, ktoré nemôžu dostatočne reagovať na infekčné činidlá, ktoré spôsobujú zápalové procesy. V tomto prípade sa erytrocyty začínajú správať ako supresory a potláčajú imunitnú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho sú v krvi v abnormálne vysokom počte, čo ďalej zhoršuje stav imunitného systému;
  19. Obličky a močové cesty sú ovplyvnené, takže u pacientov sa objavuje tendencia pyelonefritídy, urolitízy;
  20. Nezostávajú bokom od udalostí odohrávajúcich sa v tele a centrálneho nervového systému, s jeho zapojením do patologického procesu príznakov porúch prekrvenia mozgu, ischemickej cievnej mozgovej príhody (trombóza), krvácanie (zriedka), nespavosť, poruchy pamäti, mentálne poruchy.

Od asymptomatického obdobia až po terminálnu fázu

Vzhľadom na skutočnosť, že pre polycytémia v prvých štádiách asymptomatický priebeh, vyššie uvedené prejavy nevznikajú za jeden deň, ale sa postupne a dlhodobo akumulujú, pri rozvoji choroby je bežné rozlíšiť tri etapy.

Počiatočná fáza. Stav pacienta je uspokojivý, symptomatológia je mierna, trvanie štádia je približne 5 rokov.

Štádium rozvinutých klinických prejavov. Prebieha v dvoch fázach:

II A - pokračuje bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne príznaky erytémie, doba trvania je 10-15 rokov;

II B - existuje myeloidná metaplázia sleziny. Táto fáza je charakterizovaná jasným obrazom choroby, príznaky sú vyslovované, pečeň a slezina sú významne zväčšené.

Terminálová fáza, ktoré majú všetky príznaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rozmanité, "všetko bolí, všetko je zlé." V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť rozlišovať, než vytvoriť substrát pre leukémia, ktorý nahrádza chronickú erytrémiu, alebo skôr, že prechádza do akútna leukémia.

Koncový stupeň je charakterizovaný mimoriadne ťažkým priebehom (hemoragický syndróm, ruptúra ​​sleziny, infekčné zápalové procesy, ktoré nemožno liečiť kvôli hlbokej imunodeficiencii). Zvyčajne to čoskoro končí smrteľným výsledkom.

Preto je stredná dĺžka života polycytémie 15-20 rokov, čo možno nie je zlé, najmä ak sa domnieva, že ochorenie môže prebehnúť po 60. roku. A to znamená, že existuje určitá perspektíva žiť až 80 rokov. Avšak, prognóza je ešte väčšinou závisí na jeho výsledku, tj, z formy, ktorá je transformovaná leukémia erythremia III v kroku (chronickej myeloidnej leukémie, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Vaquezovej choroby

Diagnóza skutočnej polycytémie je založená najmä na laboratórnych údajoch s nasledujúcimi ukazovateľmi:

  • Kompletnú analýzu krvi, v ktorej možno vidieť významný nárast červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobín (180-220 g / l), hematokritu (pomer plazmy a červených krviniek). Počet krvných doštičiek môže byť až do úrovne 500-1000 x 10 9 / l, pričom sa môžu podstatne zvýšiť veľkosť a leukocytov - až 9,0-15,0 x 10 9 / l (na úkor tyčí a neutrofilov). ESR s pravou polycytémiou je vždy znížená a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa červené krvinky nezmenia vždy a často zostávajú normálne, avšak v niektorých prípadoch je možné pozorovať erytrémiu anizocytóza (erytrocyty rôznych veľkostí). Stupeň závažnosti a prognózy ochorenia v polycytémii vo všeobecnom krvnom teste je indikovaný krvnými doštičkami (viac z nich je ťažší priebeh ochorenia);

  • LHC (biochemický krvný test) s určením hladiny alkalickej fosfatázy a kyselina močová. Pri erytémii je akumulácia druhého typu veľmi charakteristická, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Vaquezovej choroby);
  • Radiologická štúdia používajúca rádioaktívny chróm pomáha určiť nárast počtu cirkulujúcich červených krviniek;
  • Sternárna punkcia (odber vzoriek kostnej drene z hrudnej kosti) s následnou cytologickou diagnózou. Pri príprave - hyperplázia všetkých troch klíčkov s výraznou prevahou červenej a megakaryocytovej;
  • punch biopsia (histologické vyšetrenie materiálu získaného z iliakálnej kosti) je najinteligentnejšou metódou, ktorá umožňuje identifikovať hlavný znak ochorenia najspoľahlivejšie - Tricity hyperplasia.

Ďalej hematologické parametre, pre stanovenie diagnózy pacienta, polycythemia vera je zameraný na ultrazvuku (USA) z brušnej dutiny (zväčšenie pečene a sleziny).

Takže diagnóza je... Čo bude ďalej?

A ďalej pacient čaká na liečbu na oddelení hematologického profilu, kde je taktika určovaná klinickými prejavmi, hematologickými ukazovateľmi a fázou ochorenia. V lekárskej činnosti s erytrémiou zvyčajne patria:

  1. Krvácanie, ktoré znižuje počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 10 12 / l a Hb (hemoglobín) na 150 g / l. Za týmto účelom sa intervaly 1-2 dní odoberajú 500 ml krvi až do počtu červených krviniek a Hb kvapiek. Phlebotomy postup hematológie niekedy nahrádza drží eritrotsitofereza keď po odbere odstreďovaním alebo separácia oddeľuje červenú krv a plazma sa vráti pacientovi;
  2. Cytostatická terapia (myelosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
  3. Antiagreganty (aspirín, dipyridamol), ktoré však vyžadujú opatrnosť pri používaní. Tak je kyselina acetylsalicylová schopná zintenzívniť prejav hemoragického syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie, ak má pacient vred žalúdka alebo 12 dvanástnikový vred;
  4. Interferón-α2b sa úspešne používa s cytostatikami a zvyšuje ich účinnosť.

Harmonogram liečby erytémie predpisuje lekár pre každý prípad individuálne, takže našou úlohou je len stručne oboznámiť čitateľa s liekmi používanými na liečbu Vaquezovej choroby.

Výživa, strava a ľudové prostriedky

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie má pracovný režim (zníženie fyzickej námahy), odpočinok a výživa. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď symptómy ešte nie sú vyjadrené alebo slabo sa prejavujú, je pacientovi pridelená tabuľka číslo 15 (všeobecne), avšak s určitými výhradami. Pacientovi sa neodporúča používať produkty, ktoré zvyšujú hematopoézu (napríklad pečeň) a navrhujú revíziu stravy, uprednostňujúc mliečne a rastlinné produkty.

V druhej fáze ochorenia je pacientovi priradená tabuľka č. 6, ktorá zodpovedá diéte pre dnu a limity alebo úplne vylučuje ryby a mäsové jedlá, strukoviny a šťuky. Po opustení nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára a pre ambulantné pozorovanie alebo liečbu.

Otázka: "Je možné liečiť ľudí znamená" Znie to s rovnakou frekvenciou u všetkých chorôb. Erytmia nie je výnimkou. Avšak, ako už bolo uvedené, je ochorenie a dĺžka života pacienta je úplne závislá na včasnom začatí liečby, ktorého cieľom je dosiahnuť dlhodobý a stabilný remisii a oneskorenie v tretej etape na maximálnu dlhodobé.

V pokoji patologického procesu bude pacient stále mať na pamäti, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, takže môj život sa zhoršuje, musí sa jednať s lekárom, ktorého pozorovaný čas od času musí byť testovaný a odovzdať kontrolu.

Ľudových prostriedkov Liečba krvných chorôb by nemala byť generalizované a, ak existuje veľa receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo chudokrvnosťou, neznamená to, že sú vhodné pre liečbu polycythemia, z ktorých všeobecne byliny ešte nenašli. Vakeza choroba - delikátna záležitosť, a za účelom kontroly funkcie kostnej drene, a tým ovplyvňujú hematopoetický systém, musíte mať objektívne údaje pre vyhodnotenie, ktoré môže človek s určitými znalosťami, čo znamená, že ošetrujúci lekár.

Na záver chcem povedať čitateľom niekoľko slov o relatívnej erytémii, ktorú nemožno zamieňať s pravou, pretože relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatických ochorení a úspešne ukončiť liečenie tejto choroby. Navyše erytrocytóza ako symptóm môže sprevádzať predĺžené vracanie, hnačku, popáleniny a hyperhidrózu. V takých prípadoch, polycythemia - dočasný jav, a to je spojené predovšetkým s dehydratáciou, sa zníži, keď sa množstvo cirkulujúci plazma, pozostávajúci z 90% vody.